Імунадэфіцыту першасныя. Першасныя імунадэфіцыту: лячэнне

Імунадэфіцыт - гэта парушэнне ахоўных функцый арганізма чалавека, з прычыны паслаблення імуннага адказу на патогены рознай прыроды. Навукай апісаны цэлы відавы шэраг станаў такога роду. Дадзеная група захворванняў характарызуецца пачашчэннем і пацяжэннем плыні інфекцыйных захворванняў. Збоі ў працы імунітэту ў гэтым выпадку злучаны са зменай колькасных ці якасных характарыстык яго асобных складовых частак.

ўласцівасці імунітэту

Імунная сістэма адыгрывае важнейшую ролю ў нармальным функцыянаванні арганізма, так як закліканая выявіць і знішчыць антыгены, якія могуць як пранікаць з навакольнага асяроддзя (інфекцыйныя), так і быць следствам пухліннага росту уласных клетак (эндагенныя). Ахоўная функцыя ў першую чаргу забяспечваецца прыроджанымі фактарамі, такімі як фагацытоз і сістэма камлементу. За адаптыўны адказ арганізма адказвае набыты імунітэт: гумаральны і клеткавы. Сувязь ўсёй сістэмы адбываецца з дапамогай спецыяльных рэчываў - цітокіны.

У залежнасці ад прычыны ўзнікнення, стану засмучэнні імунітэту дзеляць на імунадэфіцыту першасныя і другасныя.

Што такое першасны імунадэфіцыт

Першасныя імунадэфіцыту (ПІД) - гэта парушэнні імуннага адказу, абумоўленыя генетычнымі заганамі. У большасці выпадкаў яны перадаюцца па спадчыне і з'яўляюцца прыроджанымі паталогіямі. Часцей за ўсё выяўляюцца ПІД ў раннім узросце, але часам яны не дыягнастуецца да падлеткавага ці нават сталага перыяду.

ПІД - гурт прыроджаных захворванняў, разнастайных па клінічным праявам. Міжнародная класіфікацыя хвароб ўключае ў сябе 36 апісаных і досыць вывучаных першасных імунадэфіцытная станаў, аднак па дадзеных медыцынскай літаратуры іх налічваецца каля 80. Справа ў тым, што не для ўсіх захворванняў былі вызначаны адказныя гены.

Толькі для геннага складу Х-храмасомы характэрныя як мінімум шэсць розных імунадэфіцытам, у сувязі з чым частата встречаемості падобных захворванняў хлопчыкам на парадак вышэй, чым у дзяўчынак. Існуе здагадка, што на развіццё прыроджанага імунадэфіцыту можа аказаць этыялагічнай ўплыў унутрычэраўная інфекцыя, аднак дадзенае сцвярджэнне не мае пакуль навуковага пацверджання.

клінічная карціна

Клінічныя праявы першасных імунадэфіцытам настолькі ж разнастайныя, наколькі і самі гэтыя станы, аднак існуе адзін агульны прыкмета - гіпертрафаваныя інфекцыйны (бактэрыяльны) сіндром.

Імунадэфіцыту першасныя, як і другасныя, выяўляюцца схільнасцю пацыентаў да частых рэцыдывавальны (рэкурэнтнага) захворванняў інфекцыйнай этыялогіі, якія могуць быць выкліканыя атыповыя ўзбуджальнікамі.

Гэтых захворванняў часцей за ўсё схільная бронхолегочного сістэма і ЛОР-органы чалавека. Таксама часта пакутуюць слізістыя абалонкі і скурныя пакровы, што можа выяўляцца абсцэсамі і сэпсісам. Бактэрыяльныя узбуджальнікі выклікаюць бранхіты і сінусіты. У людзей, якія пакутуюць імунадэфіцытам, часта назіраюцца ранняе аблысенне і экзэмы, а часам і алергічныя рэакцыі. Нярэдкія таксама аутоіммунные засмучэнні і схільнасць да злаякасным наватворам. Імунадэфіцыт ў дзяцей практычна заўсёды выклікае затрымку разумовага і фізічнага развіцця.

Механізм развіцця першасных імунадэфіцытам

Класіфікацыя хвароб па механізме іх развіцця з'яўляецца найбольш інфарматыўнай у выпадку вывучэння імунадэфіцытная станаў. Медыкі дзеляць ўсе захворванні імуннай прыроды на 4 асноўныя групы:

- гумаральнага або У-клеткавыя, да якіх ставяцца сіндром Брутон (агаммаглобулинемия ў счэпцы з Х-храмасомай), дэфіцыт IgA або IgG, лішак IgM пры агульнай иммуноглобулиновой недастатковасці, просты варыябельнасць імунадэфіцыт, пераходзячая гипогаммаглобулинемия нованароджаных і шэраг іншых захворванняў, звязаных з гумаральныя імунітэтам .

- Т-клеткавыя першасныя імунадэфіцыту, якія часта называюць камбінаванымі, паколькі пры першых засмучэннях заўсёды парушаецца і гумаральны імунітэт, напрыклад Гіпаплазія (сіндром Ды Джорджа) або дісплазію (Т-лимфопения) тымусу.

- імунадэфіцыту, выкліканыя дэфектамі фагацытозу.

- імунадэфіцыту, абумоўленыя парушэннямі працы сістэмы камлементу.

схільнасць інфекцый

Бо прычынай імунадэфіцыту можа быць парушэнне розных звёнаў
імуннай сістэмы, то і схільнасць ўзбуджальнікаў інфекцый будзе не аднолькавая для кожнага канкрэтнага выпадку. Так, напрыклад, пры гумаральных захворваннях хворы схільны да інфекцый, якія выкліканы стрэптакокамі, стафілакокамі, гемафільнай палачкай. Пры гэтым дадзеныя мікраарганізмы часта выяўляюць устойлівасць да антыбактэрыйных прэпаратаў. Пры камбінаваных формах імунадэфіцыту да бактэрый могуць далучацца вірусы, такія як герпес або грыбкі, якія ў асноўным прадстаўлены кандыдозам. Фагацытарную форма характарызуецца ў асноўным усё тымі ж стафілакокамі і грамотріцательных бактэрый.

Распаўсюджанасць першасных імунадэфіцытам

Імунадэфіцыту, якія перадаюцца па спадчыне, - даволі рэдкія хваробы чалавека. Частату встречаемості парушэнняў імунітэту такога роду неабходна ацэньваць адносна кожнага канкрэтнага захворвання, паколькі іх распаўсюджанасць неаднолькавая.

У сярэднім толькі адзін нованароджаны з пяцідзесяці тысяч будзе пакутаваць прыроджаным спадчынным імунадэфіцытам. Самым распаўсюджаным захворваннем гэтай групы з'яўляецца селектыўны недастатковасць IgA. Прыроджаны імунадэфіцыт такога тыпу сустракаецца ў сярэднім у аднаго з тысячы нованароджаных. Прычым 70% усіх выпадкаў дэфіцыту IgA ставяцца да поўнай недастатковасці гэтага кампанента. У той жа час некаторыя больш рэдкія хваробы чалавека імуннага характару, якія перадаюцца па спадчыне, могуць быць распаўсюджаныя ў дачыненні да 1: 1000000.

Калі разгледзець частату встречаемості ПІД-захворванняў у залежнасці ад механізму, то складваецца вельмі цікавая карціна. У-клеткавыя першасныя імунадэфіцыту, або, як іх яшчэ прынята называць, парушэнні антителообразования, сустракаюцца часцей за астатніх і складаюць 50-60% усіх выпадкаў. У той жа час Т-клеткавая і фагацытарную формы дыягнастуюцца ў 10-30% хворых кожная. Самымі рэдкімі лічацца захворвання імуннай сістэмы, абумоўленыя дэфектамі камлементу - 1-6%.

Варта таксама адзначыць, што дадзеныя па частаце встречаемості ПІД вельмі адрозніваюцца ў розных краінах, што можа быць звязана з генетычнай схільнасцю той ці іншай нацыянальнай групы да пэўных мутацыям ДНК.

дыягностыка імунадэфіцытам

Першасны імунадэфіцыт ў дзяцей часцей за ўсё вызначаецца несвоечасова, у сувязі
з тым што паставіць такі дыягназ на ўзроўні ўчастковага педыятра досыць складана.

Гэта, як правіла, прыводзіць да запозненаму пачатку лячэння і неспрыяльным прагнозам тэрапіі. Калі ж доктар на падставе клінічнай карціны захворвання і вынікаў агульных аналізаў выказаў здагадку імунадэфіцытны стан, першае, што ён павінен зрабіць - накіраваць дзіця на кансультацыю да ўрача-іммунологу.
У Еўропе існуе Асацыяцыя імунолагаў, якая займаецца пытаннямі вывучэння і распрацоўкі методык лячэння такіх захворванняў, якая носіць назву ЕОИ (Еўрапейскае таварыства па імунадэфіцыту). Імі створана і пастаянна абнаўляецца база ПІД-захворванняў і зацверджаны дыягнастычны алгарытм для дастаткова хуткай пастаноўкі дыягназу.

Пачынаюць дыягностыку са збору анамнезу захворвання. Асаблівая ўвага варта надаць генеалагічным аспекту, паколькі большасць прыроджаных імунадэфіцытам носяць спадчынны характар. Далей пасля правядзення фізікальнага агляду і атрымання дадзеных агульнаклінічная даследаванняў ставяць папярэдні дыягназ. У далейшым, каб пацвердзіць або абвергнуць здагадка лекара, пацыент павінен прайсці дбайнае абследаванне ў такіх спецыялістаў, як генетык і імунолаг. Толькі пасля правядзення ўсіх вышэйапісаных маніпуляцый можна казаць пра пастаноўку заключнага дыягназу.

лабараторныя даследаванні

Калі ў ходзе дыягностыкі узнікае падазрэнне на сіндром першаснага імунадэфіцыту, неабходна правесці наступныя лабараторныя тэсты:

- усталяванне разгорнутай формулы крыві (асаблівая ўвага надаецца колькасці лімфацытаў);

- вызначэнне ўтрымання імунаглабулінаў ў сыроватцы крыві;

- колькасны падлік У-і Т-лімфацытаў.

дадатковыя даследаванні

Акрамя лабараторна-дыягнастычных аналізаў, якія ўжо пазначаны вышэй, у кожным канкрэтным выпадку будуць прызначаныя індывідуальныя дадатковыя тэсты. Існуюць групы рызыкі, якім неабходна здаць аналізы на ВІЧ-інфекцыю або на генетычныя адхіленні. Таксама лекар прадугледжвае магчымасць таго, што прысутнічае імунадэфіцыт чалавека 3 ці 4 відаў, пры якіх будзе настойваць на падрабязным вывучэнні фагацытозу пацыента шляхам пастаноўкі тэсту з індыкатарам тетразолиновым сінім і праверкі кампанентнага складу сістэмы камлементу.

лячэнне ПІД

Відавочна, што неабходная тэрапія будзе залежаць у першую чаргу ад самога імуннага захворвання, але, на жаль, прыроджаная форма не можа быць ліквідаваная цалкам, чаго нельга сказаць пра набыты імунадэфіцыт. Грунтуючыся на сучасных медыцынскіх распрацоўках, навукоўцы спрабуюць знайсці магчымасць ўстараняць прычыну на генным узроўні. Пакуль іх спробы не ўвянчаліся поспехам, можна канстатаваць, што імунадэфіцыт - гэта невылечнае стан. Разгледзім прынцыпы ужывальнай тэрапіі.

замяшчальная тэрапія

Лячэнне імунадэфіцыту зводзіцца звычайна да замяшчальнай тэрапіі. Як ужо гаварылася раней, арганізм хворага не здольны самастойна прадукаваць пэўныя кампаненты імуннай сістэмы, або іх якасць істотна ніжэй неабходнага. Тэрапія пры гэтым будзе заключацца ў медыкаментозным прыёме антыцелаў або імунаглабулінаў, натуральная прадукцыя якіх парушаная. Часцей за ўсё лекі ўводзяцца нутравенна, але часам магчымы і падскурны шлях, для палягчэння жыцця хворага, якому ў гэтым выпадку не даводзіцца лішні раз наведваць медыцынскую ўстанову.

Прынцып замяшчэння часта дазваляе хворым весці практычна нармальны лад жыцця: вучыцца, працаваць і адпачываць. Вядома, аслаблены хваробай імунітэт, гумаральны і клеткавы фактары і пастаянная неабходнасць увядзення дарагіх прэпаратаў не дадуць пацыенту цалкам расслабіцца, але гэта ўсё ж лепш, чым жыццё ў баракамеры.

Сімптаматычнае лячэнне і прафілактыка

Улічваючы тое што любая нязначная для здаровага чалавека бактэрыяльная ці вірусная інфекцыя для хворага захворваннем групы першаснага імунадэфіцыту можа апынуцца смяротнай, неабходна пісьменна праводзіць прафілактыку. Тут у гульню ўступаюць антыбактэрыйныя, супрацьгрыбковыя і супрацьвірусныя лекавыя прэпараты. Ключавую стаўку варта рабіць менавіта на прэвентыўныя меры, бо аслаблены імунітэт можа не дазволіць забяспечыць якаснае лячэнне.

Акрамя таго, варта памятаць, што такія пацыенты схільныя да алергічных, аутоіммунных і, што яшчэ страшней, да опухолевым станам. Усё гэта без паўнавартаснага медыцынскага кантролю можа не дазволіць чалавеку весці паўнавартасны лад жыцця.

трансплантацыя

Калі спецыялісты вырашаюць, што для хворага не застаецца іншага выйсця, акрамя як аператыўнае ўмяшанне, можа быць праведзена трансплантацыя касцявога мозгу. Дадзеная працэдура звязана з множнымі рызыкамі для жыцця і здароўя пацыента і на практыцы, нават у выпадку ўдалага зыходу, не заўсёды можа вырашыць усе праблемы які пакутуе імунны засмучэннем. Пры правядзенні такой аперацыі ўся сістэма крыватвору рэцыпіента замяняецца такой жа, прадстаўленай донарам.

Першасныя імунадэфіцыту з'яўляюцца вельмі складанай праблемай сучаснай медыцыны, якую пакуль, на жаль, не ўдалося вырашыць цалкам. Неспрыяльны прагноз пры захворваннях такога роду па-ранейшаму пераважае, і гэта ўдвая сумна, улічваючы той факт, што пакутуюць імі часцей за ўсё дзеці. Але тым не менш шматлікія формы недастатковасці імунітэту сумяшчальныя з паўнавартасным жыццём пры ўмове іх своечасовага дыягнаставання і прымянення адэкватнай тэрапіі.