Сіндром Элерса-Данлоса

Сіндром Элерса-Данлоса - гэта найбольш распаўсюджанае спадчыннае
захворванне злучальнай тканіны. Частата захворвання складае адзін выпадак
на сто тысяч нованароджаных дзяцей. Пад гэтым сіндромам аб'яднаная група
захворванняў, у аснове якіх ляжыць дэфект калагена, які з'яўляецца асновай
злучальнай тканіны. Вылучаецца больш за дзесяць тыпаў хваробы, якія адрозніваюцца паміж сабой некаторымі асаблівасцямі. Знешнія прыкметы, якія мае сіндром Элерса-Данлоса, выяўляюцца ў падвышанай расцягнутасці, ранімасці скуры, рухомасці суставаў і сімптомах гемарагічнага дыятэзу. Адзначаецца таксама паражэнне дыхальнай сістэмы і сардэчна-сасудзістай, апорна-рухальнага апарата, органаў ЖКТ.

Скура ў хворых з дыягназам сіндром Элерса- Данло далікатная, тонкая, слаба фіксаваная да ніжэйлеглую тканін. Пры найменшым траўміраванні скурных пакроваў ўзнікаюць труднозаживающие ірваныя раны, на месцы якіх утвараюцца рубцы з маршчыністай паверхняй. Сіндром Элерса -Данлоса характарызуецца анамальнай рухомасцю суставаў, следствам якой становяцца хранічныя вывіхі і падвывіхі суставаў. У большасці выпадкаў захворванне суправаджаецца гемарагічным дыятэзам, у хворых лёгка з'яўляюцца гематомы і сінякі рознай лакалізацыі. Тыповыя крывацёку з страўнікава-кішачнага гасцінца, дзёсен, маткі.

Для некаторых тыпаў захворвання характэрна адслаеннях сятчаткі і парывы
вочных яблыкаў. Сіндром Элерса - Данлоса часам суправаджаецца няправільным
фарміраваннем зубоў і іх частковым адсутнасцю, развіццём пераядантыту.
Парушэнні апорна-рухальнага апарата выяўляюцца ў выглядзе дэфармацыі грудной
клеткі і скрыўленняў пазваночніка. У хворых часта выяўляюцца кілы
рознай лакалізацыі. Пры паразе ўнутраных органаў пакутуе сэрца,
посуд, бронхолегочного сістэма, утвараюцца множныя анеўрызмы сасудаў
галаўнога мозгу і аорты. Пры паразе сэрца фармуюцца розныя заганы.

Сіндром Элерса-Данлоса лячэнне

Для дакладнай дыягностыкі захворвання праводзяцца розныя даследаванні ў
спецыялізаваных стацыянарных установах. Вялікія цяжкасці прыносяць
акушэрска-хірургічныя праблемы з хворымі, у якіх дыягнаставаны сіндром
Элерса-Данлоса. Лячэнне накіроўваецца, перш за ўсё, на стабілізацыю і
нармалізацыю абменных працэсаў у ЦНС і сардэчна-сасудзістай сістэме,
апорна-рухальным апараце. Тэрапія пры гэтым захворванні ўключае ў сябе
прыём шырокага спектру вітамінаў групы В, А і Е. Добрыя вынікі даюць
карбоксилаза і аскарбінавая кіслата, ін'екцыі гармону росту (соматотропного
гармона), карнитина хларыд. Хворым рэкамендуюць прыём лекавых прэпаратаў, якія паляпшаюць мазгавую дзейнасць (пантогам, Ноотропіл, рибоксин, рутын, панангин). Акрамя гэтага неабходным з'яўляецца рэгулярнае правядзенне такіх фізіятэрапеўтычных працэдур як лазерная акупунктура і магнітатэрапія. Хворым таксама прызначаюць курсы лячэбнай фізкультуры і масажу, сеансы рефлексотерапіі.

Пры лячэнні захворвання вялікую ўвагу трэба надаваць хранічным агменям
інфекцыі, размешчаным у ротавай поласці і носоглотке (адэноіды, хранічны
танзіліт, гаймарыт, карыёзныя зубы). Спецыяльныя метады лячэння сіндрому пакуль
не распрацаваны. Рэкамендавана захаванне зберагалага ладу жыцця і, наколькі
магчыма, абмежаванне нагрузак на арганізм. Сімптаматычная тэрапія ўключае ў сябе хірургічную карэкцыю дэфармацый грудной клеткі, выдаленне псевдоопухолей, лячэнне паталогій вачэй, сэрца і г.д. Прагнозы для жыцця залежаць у асноўным ад тыпу сіндрому. Прафілактыкай з'яўляецца медыка-генетычнае кансультаванне.