Полицитемия праўдзівая. Прычыны, сімптомы, дыягностыка, лячэнне

Полицитемия - гэта такое захворванне, якое можна вызначыць, зірнуўшы толькі на твар чалавека. А калі яшчэ правесці дыягнастычнае абследаванне, то сумненняў і зусім не застанецца. У медыцынскай літаратуры можна сустрэць іншыя назвы дадзенай паталогіі: эрытрэміі, хвароба Вакеза. Па-за залежнасці ад абранага тэрміна, захворванне нясе ў сабе сур'ёзную пагрозу для жыцця чалавека. У гэтым артыкуле мы больш падрабязна раскажам аб механізме яго ўзнікнення, першасных сімптомах, стадыях і прапанаваных метадах лячэння.

Агульная інфармацыя

Пад праўдзівай полицитемией разумеецца миелопролиферативный рак крыві, пры якім касцяны мозг прадукуе эрытрацыты ў залішніх колькасцях. У меншай ступені назіраецца павелічэнне іншых ферментных элементаў, а менавіта лейкацытаў і трамбацытаў.

Чырвоныя крывяныя цельцы (інакш эрытрацыты) насычаюць кіслародам ўсе клеткі чалавечага арганізма, дастаўляючы яго ад лёгкіх да сістэм ўнутраных органаў. Яны таксама адказваюць за выдаленне дыяксіду вугляроду з тканін і транспарціроўку яго ў лёгкія для наступнага выдыху.

Эрытрацыты бесперапынна прадукуецца ў касцяным мозгу. Ён уяўляе сабой сукупнасць губкообразных тканін, лакалізуецца ўнутры костак і адказвае за працэс крыватвору.

Лейкацыты - гэта белыя крывяныя цельцы, якія дапамагаюць змагацца з рознымі інфекцыямі. Трамбацыты ўяўляюць сабой бяз'ядзерныя клеткавыя фрагменты, актывізуюцца пры парушэннях цэласнасці сасудаў. Яны валодаюць здольнасцю закрывацца адзін з адным і закаркоўваць адтуліну, спыняючы тым самым крывацёк.

Полицитемия праўдзівая характарызуецца залішняй продуцірованіе чырвоных крывяных цельцаў.

распаўсюджанасць захворвання

Дадзеная паталогія, як правіла, дыягнастуецца ў дарослых пацыентаў, аднак можа сустракацца ў падлеткаў і дзяцей. На працягу доўга часу хвароба можа не даваць пра сябе ведаць, то ёсць працякаць бессімптомна. Паводле праведзеных даследаванняў, сярэдні ўзрост хворых вар'іруецца ад 60 і прыблізна да 79 гадоў. Маладыя людзі хварэюць значна радзей, але хвароба працякае ў іх нашмат цяжэй. У прадстаўнікоў моцнага полу, калі верыць статыстычных дадзеных, у некалькі разоў часцей дыягнастуецца полицитемия.

патагенез

Большая частка праблем са здароўем, звязаных з дадзеным захворваннем, узнікае з прычыны бесперапыннага росту колькасці эрытрацытаў. У выніку кроў становіцца празмерна густы.

З іншага боку, падвышаная яе глейкасць правакуе фарміраванне згусткаў (тромбаў). Яны могуць перашкаджаць нармальнаму крывацёку праз артэрыі і вены. Такая сітуацыя нярэдка становіцца прычынай інсультаў і сардэчных прыступаў. Уся справа ў тым, што густая кроў цячэ ў некалькі разоў больш павольна па пасудзінах. Сэрцу даводзіцца прыкладаць больш намаганняў, каб літаральна яе праціснуць.

Запаволенне крывацёку ж не дазваляе унутраным органам атрымліваць неабходную колькасць кіслароду. Гэта цягне за сабой развіццё сардэчнай недастатковасці, галаўных боляў, стэнакардыі, слабасці і іншых праблем са здароўем, якія не рэкамендуецца пакідаць па-за ўвагай.

класіфікацыя захворвання

• I. Пачатковая стадыя.

1. Доўжыцца ад 5 гадоў і больш.
2. Селязёнка нармальных памераў.
3. Аналізы крыві паказваюць умеранае павышэнне колькасці эрытрацытаў.
4. Ўскладненні дыягнастуюцца вельмі рэдка.

• II A. Полицитемическая стадыя.

1. Працягласць ад 5 і прыблізна да 15 гадоў.
2. Назіраецца павелічэнне некаторых органаў (селязёнка, печань), крывацёку і трамбозы.
3. Участкаў опухолевого працэсу ў самой селязёнцы няма.
4. Крывацёку могуць справакаваць дэфіцыт жалеза ў арганізме.
5. У аналізе крыві назіраецца ўстойлівае павелічэнне эрытрацытаў, лейкацытаў і трамбацытаў.

• II Б. Полицитемическая стадыя з миелоидной метаплазией селязёнкі.

1. Аналізы паказваюць павышаную ўтрыманне ўсіх клетак крыві, акрамя лімфацытаў.
2. Назіраецца опухолевых працэс у селязёнцы.
3. У клінічнай карціне з'яўляецца знясіленне, трамбозы, крывацечнасць.
4. У касцяным мозгу адбываецца паступовае фарміраванне рубцоў.

• III. Анемічны стадыя.

1. У крыві адбываецца рэзкае зніжэнне эрытрацытаў, трамбацытаў і лейкацытаў.
2. Назіраецца выяўленае павелічэнне ў памерах селязёнкі і печані.
3. Дадзеная стадыя, як правіла, развіваецца праз 20 гадоў пасля пацверджання дыягназу.
4. Захворванне можа трансфармавацца ў востры або хранічны лейкоз.

прычыны хваробы

На жаль, у цяперашні час спецыялісты не могуць сказаць, якія менавіта фактары прыводзяць да развіцця такога захворвання, як полицитемия праўдзівая.

Большасць схіляецца да вірусна-генетычнай тэорыі. Зычнай ёй, асаблівыя вірусы (усяго іх налічваецца каля 15 штук) ўкараняюцца ў арганізм чалавека і пад уздзеяннем некаторых фактараў, адмоўна якія ўплываюць на імунную абарону, пранікаюць унутр клетак касцянога мозгу і лімфавузлоў. Затым гэтыя клеткі замест пакладзенага паспявання пачынаюць імкліва дзяліцца і размнажацца, утвараючы ўсё новыя фрагменты.

З іншага боку, прычына полицитемии можа хавацца ў спадчыннай схільнасці. Навукоўцы даказалі, што гэтаму хваробе ў большай ступені схільныя блізкія сваякі хворага чалавека, а таксама людзі з парушэннямі структуры храмасом.

Схіляльныя да ўзнікнення хваробы фактары

• Рэнтгенаўскае апрамяненне, іанізуючага радыяцыя.
• Кішачныя інфекцыі.
• Вірусы.
• Сухоты.
• Хірургічныя ўмяшанні.
• Частыя стрэсы.
• Працяглы прыём некаторых груп лекавых сродкаў.

клінічная карціна

Пачынаючы з другой ступені развіцця захворвання, у паталагічны працэс аказваюцца ўцягнутыя літаральна ўсе сістэмы ўнутраных органаў. Ніжэй пералічым суб'ектыўныя адчуванні хворага.

• Слабасць і якое мае пачуццё стомленасці.
• Падвышаны потаадлучэнне.
• Прыкметнае зніжэнне працаздольнасці.
• Моцныя галаўныя болі.
• Пагаршэнне памяці.

Полицитемия праўдзівая таксама можа суправаджацца наступнымі сімптомамі. У кожным канкрэтным выпадку іх выяўленасць вар'іруецца.

• Пашырэнне вен і змяненне адцення скурнага покрыва. Пацыенты адзначаюць наяўнасць выразна выяўленых пашыраных вен. Пры дадзеным захворванні скура адрозніваецца чырванавата-вішнёвым адценнем, асабліва ён прыкметны на адкрытых частках цела (мова, пэндзля рук, асоба). Вусны становяцца сіняга колеру, вочы нібы наліваюцца крывёю. Такое змяненне знешняга выгляду тлумачыцца перапаўненнем паверхневых сасудаў крывёю і прыкметным запаволеннем яе прасоўвання.
• Скурны сверб. Такі сімптом назіраецца ў 40% выпадкаў.
• Эритромелалгия (кароткачасовыя пякучыя болю на кончыках пальцаў рук і ног, якія суправаджаюцца пачырваненнем скуры). Узнікненне дадзенага сімптому звязана з павышаным утрыманнем у крыві трамбацытаў і фарміраваннем микротромбов.
• Павелічэнне памераў селязёнкі.
• З'яўленне язваў ў страўніку. З-за трамбозу дробных сасудаў слізістая абалонка органа губляе сваю ўстойлівасць да Helicobacter pylori.
• Адукацыя тромбаў. Прычыны іх узнікнення тлумачацца падвышанай глейкасцю крыві і зменамі сасудзістых сценак. Як правіла, такая сітуацыя прыводзіць да парушэння кровазвароту ў ніжніх канечнасцях, мазгавых і каранарных сасудах.
• Болі ў нагах.
• Багатыя крывацёкі з дзёсен.

дыягностыка

У першую чаргу лекар збірае поўны анамнез. Ён можа задаць шэраг удакладняльных пытанняў: калі менавіта з'явілася недамаганне / дыхавіца / балючы дыскамфорт і т. Д. Не менш важна вызначыць наяўнасць хранічных хвароб, шкодных звычак, магчымых кантактаў з таксічнымі рэчывамі.

Затым праводзіцца фізікальныя агляд. Спецыяліст вызначае колер скурных пакроваў. Пасродкам пальпацыі і прастукваньня выяўляе павелічэнне селязёнкі або печані.

Для пацверджання захворвання ў абавязковым парадку прызначаюцца аналізы крыві. Калі ў пацыента маецца дадзеная паталогія, вынікі тэсту могуць быць наступнымі:

• Павелічэнне колькасці эрытрацытаў.
• Павышаныя параметры гематокріта (працэнтнае ўтрыманне чырвоных крывяных клетак).
• Высокія паказчыкі гемаглабіну.
• Нізкі ўзровень эритропоэтина. Гэты гармон адказвае за стымуляцыю касцявога мозгу ў працэсе продуцірованіе новых эрытрацытаў.

Дыягностыка таксама мае на ўвазе пад сабой аспірацыю галаўнога мозгу і біяпсію. Першы варыянт даследавання прадугледжвае плот вадкай часткі мозгу, а біяпсія - цвёрдага якая складае.

Захворванне полицитемия пацвярджаецца тэстамі на генную мутацыю.

Якім павінна быць лячэнне?

Цалкам перамагчы такое захворванне, як полицитемия праўдзівая, не ўяўляецца магчымым. Менавіта таму тэрапія факусуюць выключна на памяншэнні клінічных праяў і скарачэнні тромботических ускладненняў.

Пацыентам у першую чаргу прызначаецца кровапусканне. Дадзеная працэдура мае на ўвазе пад сабой выдаленне невялікага колькасці крыві (ад 200 і прыблізна да 400 мл) з лячэбнай мэтай. Яна неабходна для нармалізацыі колькасных параметраў крыві і памяншэння яе глейкасці.

Хворым звычайна прапісваецца «Аспірын» для памяншэння рызыкі развіцця рознага роду тромботических ускладненняў.

Хіміётэрапія выкарыстоўваецца для падтрымання нармальнага гематокріта, калі мае месца моцны сверб або павышаны тромбоцитоз.

Перасадка касцявога мозгу пры дадзеным захворванні ажыццяўляецца вельмі рэдка, так як дадзеная паталогія ў выпадку адэкватнай тэрапіі не з'яўляецца смяротна небяспечнай.

Неабходна заўважыць, канкрэтная схема лячэння ў кожным выпадку падбіраецца індывідуальна. Вышэйапісаная тэрапія носіць выключна азнаямленчы характар. Не рэкамендуецца спрабаваць самастойна справіцца з гэтай хваробай.

магчымыя ўскладненні

Дадзенае захворванне з'яўляецца дастаткова сур'ёзным, таму не варта грэбаваць яго лячэннем. У адваротным выпадку ўзрастае верагоднасць з'яўлення малапрыемных ускладненняў. Да іх ліку адносяцца наступныя:

• Адукацыя тромбаў. Прычыны дадзенага паталагічнага працэсу могуць хавацца ў павышэнні глейкасці крыві, павелічэнні колькасці чырвоных цельцаў, а таксама трамбацытаў.
• Мачакаменная хвароба і падагра.
• Крывацёку нават пасля нязначных аператыўных умяшанняў. Як правіла, з такой праблемай даводзіцца сутыкацца пасля выдалення зубоў.

прагноз

Хвароба Вакеза - гэта рэдкае захворванне. Сімптомы, якія з'яўляюцца на ранніх стадыях яго развіцця, павінны стаць падставай для неадкладнага абследавання і наступнай тэрапіі. Пры адсутнасці адэкватнага лячэння, калі хвароба не была дыягнаставана своечасова, надыходзіць смерць. Асноўнай прычынай смяротнага зыходу часцей за ўсё выступаюць сасудзістыя ўскладненні ці трансфармацыя хваробы ў хранічны лейкоз. Аднак пісьменная тэрапія і дакладнае выкананне ўсіх рэкамендацый з боку лекара дазваляюць істотна падоўжыць жыццё пацыента (на 15-20 гадоў).

Спадзяемся, што ўся прадстаўленая ў артыкуле інфармацыя апынецца для вас сапраўды карыснай. Будзьце здаровыя!