Миелопролиферативное захворванне: прычыны, сімптомы, дыягностыка

Миелопролиферативные захворвання, прычыны, сімптомы, дыягностыка якіх будуць разгледжаныя далей, ўяўляюць сабой групу станаў, на фоне якіх у касцяным мозгу адзначаецца падвышаная выпрацоўка трамбацытаў, лейкацытаў альбо эрытрацытаў. Усяго існуе шэсць тыпаў паталогій.

Агульныя звесткі

Касцяны мозг у норме ажыццяўляе выпрацоўку ствалавых (няспелых) клетак. Праз час яны спеюць, становяцца паўнавартаснымі. Ствалавая клетка можа з'яўляцца зыходнай для адукацыі двух тыпаў элементаў: клетак лімфоідная і миелоидного шэрагу. Няспелыя клеткі з'яўляюцца матэрыялам для фарміравання лейкацытаў. З элементаў миелоидного шэрагу ўтвараюцца:

• Эрытрацыты. Яны транспартуюць кісларод і іншыя пажыўныя злучэння да органаў і тканак.
• Лейкацыты. Гэтыя элементы адказваюць за супрацьстаянне інфекцыйным і іншым паталогіям.
• Трамбацыты. Гэтыя клеткі прадухіляюць крывацёку, фармуюць згусткі.

Перад трансфармацыяй у эрытрацыты, лейкацыты альбо трамбацыты ствалавой клетцы трэба прайсці некалькі стадый. Калі прысутнічае миелопролиферативное захворванне, то з вялікай колькасці зыходнага матэрыялу фарміруецца 1 або больш тыпаў форменных клетак. Звычайна паталогія прагрэсуе досыць павольна, па меры павышэння лішку элементаў крыві.

класіфікацыя

Тып, які можа мець миелопролиферативное захворванне, залежыць ад колькасці эрытрацытаў, трамбацытаў або лейкацытаў. У некаторых выпадках у арганізме адзначаецца лішак элементаў больш аднаго выгляду. Паталогіі падзяляюцца на:

• Хранічную нейтрафільны лейкамію.
• Сапраўдную полицитемию.
• Хранічную миелогенную лейкамію.
• Эсэнцыяльных тромбоцітопенія.
• Ідыяпатычнай (хранічны) миелофиброз.
• Эозинофильную лейкамію.

стадыі паталогій

Хранічнае миелопролиферативное захворванне можа трансфармавацца ў вострую лейкамію. Гэта стан характарызуецца празмернасцю лейкацытаў. Хранічнае миелопролиферативное захворванне не мае пэўнай схемы стадирования. Тэрапеўтычныя мерапрыемствы будуць залежаць ад тыпу паталогіі. Што тычыцца шляхоў распаўсюджвання, то миелопролиферативное захворванне можа развівацца адным з трох спосабаў:

• Прарастання ў іншыя тканіны. Пры гэтым злаякаснае наватвор распаўсюджваецца ў навакольныя здаровыя сегменты, дзівячы іх.
• Лимфогенным шляхам. Миелопролиферативное захворванне можа пранікаць у лімфатычную сістэму і па яе пасудзінах распаўсюджвацца па астатніх тканінам і органам.
• Гематагенным шляхам. Клеткі злаякаснага наватворы пранікаюць у капіляры і вены, тым, што кормяць тканіны і органы.

Калі адбываецца распаўсюджванне опухолевых клетак, верагодна фарміраванне новага (другаснай) наватворы. Гэты працэс называецца метастазірованія. Другасныя, як і першасныя наватворы, адносяць да аднаго тыпу злаякаснай пухліны. Да прыкладу, мае месца распаўсюджванне лейкемических клетак у мозг. У ім выяўляюцца опухолевые элементы. Яны ставяцца да лейкеміі, а не да раку мозгу.

прыкметы паталогіі

Як выяўляецца миелопролиферативное захворванне? Сімптомы паталогіі наступныя:

• Страта вагі, анарэксія.
• Хуткая стамляльнасць.
• Дыскамфорт у вобласці страўніка і адчуванне хуткага насычэння ежай. Апошняе справакавана павелічэннем селязёнкі (сплентомегалией).
• Схільнасць да крывацёкаў, сінякоў ці праявы трамбозаў.
• Парушэнне свядомасці.
• Боль у суставах, азызласць, справакаваныя падагрычны артрытам.
• Звон у вушах.
• Хваравітасць у левым верхнім квадранце жывата і левым плячы, якая з'яўляецца следствам запаленчага працэсу альбо інфаркту селязёнкі.

абследаванне

Миелопролиферативное захворванне крыві выяўляецца на падставе вынікаў лабараторных даследаванняў. У абследаванне ўваходзяць наступныя мерапрыемствы:

• Агляд пацыента. У дадзеным выпадку спецыяліст вызначае агульны стан, выяўляе прыкметы патолагі (прыпухласці, да прыкладу), а таксама праявы, ня што адзначаюцца ў здаровага чалавека. Лекар таксама распытвае пацыента аб ладзе жыцця, перанесеныя захворванні, шкодных звычках, прызначаем лячэнні.
• Разгорнуты ОАК. Плот крыві ажыццяўляецца для вызначэння:
  
  - колькасці трамбацытаў і эрытрацытаў;
  - суадносіны і колькасці лейкацытаў;
  - ўзроўню гемаглабіну;
  - аб'ёму, які займаюць эрытрацыты.

• Аспірацыя і біяпсія касцявога мозгу. У ходзе працэдуры полую тоўстую іголку ўводзяць у грудзіну альбо подвздошную косць. Гэтыя маніпуляцыі дазваляюць ўзяць ўзоры касцявога мозгу і тканіны, а таксама крыві. Матэрыял вывучаецца пад мікраскопам на прадмет прысутнасці ў ім паталагічных элементаў.
• Цытагенетычны аналіз. Гэтая працэдура дазваляе выявіць змены ў храмасомах.

Хранічнае миелопролиферативное захворванне: лячэнне

На сённяшні дзень існуе некалькі метадаў тэрапіі паталогіі. Той ці іншы варыянт выбіраецца ў залежнасці ад стану пацыента і праяваў, якія суправаджаюць миелопролиферативное захворванне. Лячэнне можа прызначацца стандартнае - правераны практыкай, або эксперыментальнае. Другі варыянт уяўляе сабой даследаванне з ужываннем тых ці іншых новых сродкаў.

Флеботомия

Гэтая працэдура ўяўляе сабой ўзяцце крыві з вены. Матэрыял пасля гэтага адпраўляюць на біяхімічны альбо агульны аналіз. У некаторых выпадках флеботомия прызначаецца пацыентам, якім дыягнаставана миелопролиферативное захворванне. Лячэнне ў дадзеным выпадку накіравана на змяншэнне колькасці эрытрацытаў.

Аферез трамбацытаў

Гэты метад аналагічны папярэдняму. Розніца ў тым, што тут ажыццяўляецца ліквідацыю лішніх трамбацытаў пры дапамозе адмысловага абсталявання. У пацыента бярэцца кроў, якую прапускаюць па сепаратара. Ён затрымлівае трамбацыты. "Вычышчаная" кроў вяртаецца пацыенту.

трансфузіі

Гэтая працэдура ўяўляе сабой пераліванне крыві. У дадзеным выпадку адбываецца замяшчэнне адных элементаў іншымі. У прыватнасці, пацыент замест сваіх разбураных і пашкоджаных клетак атрымлівае трансфузіі лейкацытаў, эрытрацытаў і трамбацытаў.

хіміётэрапія

Гэты метад мяркуе ўжыванне цитостатических прэпаратаў. Іх дзеянне накіравана на знішчэнне клетак пухліны альбо запаволенне росту наватворы. Пры пероральном, нутравенных або нутрацягліцавых ўжыванні лекаў, актыўныя іх кампаненты пранікаюць у сістэмны крывацёк, знішчаючы паталагічныя элементы. Такая хіміётэрапія называецца сістэмнай. Регіонарные методыка ўяўляе сабой ўвядзенне сродкаў у спіннамазгавой канал, уражаны орган альбо паражніну арганізма непасрэдна.

Прамянёвая тэрапія

Лячэнне ажыццяўляецца з выкарыстаннем рэнтгенаўскага або іншага выпраменьвання высокай частоты. Прамянёвая тэрапія дазваляе дамагчыся абсалютнага ліквідацыі опухолевых клетак і запаволеньня росту наватворы. У практыцы ўжываецца два выгляду гэтага лячэння. Знешняя тэрапія выпраменьваннем ўяўляе сабой ўздзеянне ад апарата, які знаходзіцца побач з пацыентам. Пры ўнутраным спосабе ажыццяўляецца напаўненне радыеактыўнымі рэчывамі іголак, катэтараў, трубак, якія пасля ўводзяцца непасрэдна ў пухліну альбо ў тканіны, размешчаныя каля яе. Які метад будзе прымяняцца спецыялістам, залежыць ад ступені злаякаснасці працэсу. Пацыентам, якім дыягнаставана миелопролиферативное захворванне крыві, апрамяняюць, як правіла, зону селязёнкі.

Хіміятэрапія з трансплантацыяй клетак

Гэты метад лячэння складаецца ва ўжыванні прэпаратаў у высокіх дозах і замяшчэнні здзіўленых проціпухлінным уздзеяннем клетак новымі. Няспелыя элементы атрымліваюць ад донара альбо самога пацыента і замарожваюць. Пасля заканчэння хіміятэрапіі, у арганізм ўкараняецца захаваны матэрыял. Новаўвядзенне клеткі пачынаюць спець і актывізуюць фарміраванне новых элементаў крыві.

аднаўленчы перыяд

Пасля правядзення лячэння пацыент павінен рэгулярна наведваць лекара. Для ацэнкі эфектыўнасці тэрапіі можа патрабавацца правядзенне шэрагу працэдур, выкарыстаных раней перад прызначэннем. У адпаведнасці з атрыманымі вынікамі прымаецца рашэнне аб працягу, завяршэнні альбо змене схемы лячэння. Некаторыя абследавання варта паўтараць рэгулярна нават пасля завяршэння тэрапеўтычнага курса. Яны дазваляюць ацаніць выніковасць мерапрыемстваў і своечасова выявіць рэцыдыў.