ЗдароўеХваробы і ўмовы

Гіперплазія наднырачніка - што гэта такое? Сімптомы і лячэнне хваробы

Лекары-эндакрынолагі ў сваёй практыцы часта сутыкаюцца з паталогіямі ў працы нырак. Гіперплазія наднырачніка - што гэта такое? Ныркі - парны орган, ледзь вышэй знаходзяцца наднырачнікі, якія маюць жалезістых форму. Тут фармуюцца неабходныя для арганізма чалавека гармоны (адрэналін, норадреналіна, глюкакартыкоіды, а таксама палавыя). Гіперплазія парушае правільную выпрацоўку гармонаў, а гэта суправаджаецца рознай сімптаматыкай.

Гіперплазія наднырачніка - што гэта такое?

Пры гіперплазіі наднырачнікаў клеткавая тканіна парнай залозы прагрэсіўна разрастаецца, орган значна павялічваецца ў памерах, хоць і захоўвае ўласную форму. Наднырачнік складаецца з мазгавога рэчыва і кары.

Звычайна гіперплазія закранае кару наднырачніка, там і развіваецца паталагічны працэс. Розныя пухліны часцяком дыягнастуюцца ў мазгавым рэчыве.

Праяўляецца захворванне ў любым узросце ў жанчын, мужчын і дзяцей.

Прыроджаная гіперплазія наднырачнікаў сустракаецца ў медыцыне найбольш часта. Звычайна нясе ў сабе спадчынны характар, але можа паўстаць і па шэрагу некаторых неспрыяльных унутраных ці знешніх фактараў. Як спадарожная паталогія, выяўляецца ў хворых, якія маюць сіндром Кушынга (у 40% выпадкаў). Дадзены сіндром звычайна дыягнастуюць ў пажылым і старэчым узросце.

Гэтай сур'ёзнай паталогіяй нельга грэбаваць. Пры гіперплазіі парушаецца выпрацоўка неабходных гармонаў. У жанчын гэта часта выклікае бясплоддзе. Адрозніваецца некалькі відаў захворвання: вузлавая гіперплазія наднырачніка, нодулярная, дыфузная, прыроджаная і микронодулярная, таксама гіперплазія медыяльнай ножкі. Часцей гэтая хвароба сустракаецца ў жанчын.

прычыны захворвання

Прычыны якія з'явіліся сімптомаў пры гіперплазіі кары наднырачнікаў ў дзяцей, мужчын ці жанчын будуць адрознівацца. Усё будзе залежаць ад таго, да якога тыпу адносіцца захворванне. Гіперплазія ставіцца да аднаго з відаў, яна можа быць гіпертанічнай, сольтеряющей, вирильной.

Пры гіпертанічным тыпе адбываецца актыўная выпрацоўка андрогенов і минералокортикоидов, такі працэс дрэнна ўплывае на посуд нырак і вочнага дна, часта прыводзіць да гіпертензіонном сіндрому.

Пры сольтеряющем тыпе гіперплазіі павялічана выпрацоўка андрогенов, пры гэтым адбываецца недахоп іншых гармонаў, продуціруемых карой наднырачнікаў. Надыходзіць гиперкалиемия альбо гіпаглікемія. Небяспека ў тым, што арганізм абязводжваецца, губляецца вагу.

Пры вирильном тыпе гіперплазіі сакрэт андрогена суперактивен. Вонкавыя палавыя органы моцна павялічваюцца ў памерах, у вялікіх колькасцях з'яўляюцца акне, оволосеніе падвышанае, мускулатура занадта развіта.

Перш за ўсё паталогія пачынае прагрэсаваць з-за павышэння сакрэцыі стэроідных гармонаў. Набытая форма захворвання мае шэраг асноўных прычын, па якіх яно ўзнікла:

  • парушэнне метабалізму;
  • моцныя стрэсы;
  • хвароба Кушынга;

Прыроджаная гіперплазія наднырачнікаў звязана з тым, што яшчэ пры цяжарнасці, падчас выношвання плёну, развіваліся функцыянальныя змены. Іншая здагадка - перадача захворвання на генетычным узроўні. Фактары, якія правакуюць праява сімптомаў захворвання: збой у працы гіпаталамуса і гіпофізу, анамаліі на генетычным узроўні, прыроджаная аўтаномія кары парных залоз, перадаецца ў спадчыну ад продкаў.

вузельчыкавая гіперплазія

Медыкі падзяляюць прагрэсаванне гіперплазіі кары наднырачнікаў на некалькі груп па клінічнай карціне, а таксама па тыпу плыні.

Вузельчыкавая гіперплазія наднырачнікаў. Гэтая форма з'яўляецца спадчыннай. Часцей дыягнастуецца ў сталым узросце, з часам пагаршаецца. Пры правядзенні дыягнаставання выяўляецца характэрная прыкмета - на кары наднырачнікаў сфармаваліся вузельчыкі. Яны могуць быць множнымі (дольчатое будынак) і адзінкавымі, памерам да 4-5 см. Развіваецца сіндром Кушынга. Паталогія адбываецца з-за моцнай стымуляцыі адренокортикотропными гармонамі, сінтэзуюцца ў гіпофізе. Да асноўных прыкметах вузельчыкавай гіперплазіі з сіндромам Кушынга адносяцца:

  • галаўны боль;
  • «Мушкі" перад вачыма;
  • курчы;
  • галавакружэнне;
  • агульнае недамаганне;
  • павелічэнне масы цела (пераважна жывот, шыя, асоба);
  • павышэнне апетыту;
  • расцяжкі на скуры;
  • угревая сып;
  • залішняе оволосеніе (у жанчын);
  • дрэнная рэгенерацыя;
  • гіперпігментацыя;
  • падвышаны ПЕКЛА;
  • частыя пераломы;
  • дэпрэсія.

дыфузная гіперплазія

Пры дадзенай форме гіперплазіі залозы не змяняюць сваёй формы, павелічэнне адбываецца паступова. Але пры гэтым на іх утвараюцца вузельчыкі. Выявіць дадзены тып захворвання досыць складана. Пры стандартным метадзе дыягнаставання на УГД выніку няма. Змены ў органе выяўляюцца толькі на МРТ або КТ. Часта развіваюцца змешаныя формы, якія працякаюць пры наступнай сімптаматыцы: гіперплазія кары наднырачнікаў ў жанчын часта прыводзіць да павышэння оволосенія, выяўляюцца панічныя атакі, гіпертэнзія, атлусценне. У некаторых адбываецца паражэнне клубочковой зоны і развіваецца двухбаковая гіперплазія.

Паталогія ідыяпатычнай гиперальдостеронизм заснавана на павышэнні сакрэцыі альдостерона. Пры гіперплазіі клубочковой зоны выяўляюцца наступныя сімптомы: артэрыяльная гіпертэнзія, курчы, цягліцавая слабасць, абмежаванне рухаў, скаванасць аж да паралічу, смага, павышэнне дыурэзу, начныя мачавыпускання. Парушэнні абумаўляюцца павышэннем у крыві калія, ацыдозам. Павышэнне ПЕКЛА назіраецца пастаянна.

Нодулярная і прыроджаная формы

Нодулярная форма звычайна прагрэсуе ў дзяцей і падлеткаў. Выяўляцца яна можа з-за парушэнняў функцый наднырачнікаў ці з-за перадазіровак глюкакартыкоідаў. Асноўныя прыкметы нодулярной формы: нераўнамерныя адклады тлушчаў, атрафія цягліц, пігментацыя скуры, прыкметы цукровага дыябету, паражэнне нервовай сістэмы і сардэчна-сасудзістай, астэапароз. Калі ў дзяцей своечасова выяўляюцца сімптомы захворвання, праведзена гарманальнае лячэнне, то прагноз спрыяльны. Гіперплазія левага наднырачніка - што гэта такое? У дадзеным выпадку гіперплазія не залежыць ад дзеяння гармонаў. Пры разрастанні пухліны больш за 3 см патрабуецца аперацыя. Ўжываецца лапараскапія ці ж метад па Фёдараву з люмботомическим доступам да брушыне з левага боку.

Прыроджаная гіперплазія кары наднырачнікаў (ВДКН) дыягнастуецца часцей за іншых відаў. У нованароджаных выяўляецца з частатой 1 да 12 тысячам. У гэтым стане ў дзіцяці прыкметныя парушэнні абмену рэчываў і знешнасці. Існуе тры асноўныя формы (некласічнага, простая класічная, вирильная і сольтеряющая.

Самай распаўсюджанай з'яўляецца сольтеряющая форма. Праяўляецца ў дзяўчынак яна як ілжывы гермофродитизм, у хлопчыкаў скура вакол машонкі цямнее, пеніс павялічваецца ў памерах. Для хворых характэрны нізкі рост і такія сімптомы, як дрымотнасць, млоснасць, млявасць, паніжаны ціск, абязводжванне, дрэнны апетыт. Хвароба лячыць неабходна з першых дзён праявы, інакш магчымы смяротны зыход.

Пры класічнай форме няма вышэйапісаных сімптомаў, але назіраецца павышэнне сінтэзу палавых мужчынскіх гармонаў. Калі захворванне не лечыцца, то ў далейшым у жанчын выяўляюцца праблемы ў палавой і псіхічнай сферы.

Некласічнага форма выяўляецца ў дарослых жанчын і падлеткаў. Асноўныя скаргі на бясплоддзе, парушэнні менструальнага цыклу, гирсутизм і угревую сып.

Гіперплазія наднырачнікаў: сімптомы агульныя

Вельмі часта ў дзяцей, мужчын і жанчын назіраецца сцёртая форма захворвання, калі адсутнічае ярка выяўленая сімптаматыка, у такіх выпадках складана дыягнаставаць хваробу. Прыроджаная форма вызначаецца ў дзяцей ужо на першым-другім годзе жыцця.

У цэлым жа гіперплазія наднырачніка (што гэта такое, мы ўжо растлумачылі) мае наступныя асноўныя сімптомы:

  • нестабільныя паказчыкі артэрыяльнага ціску (нізкае або высокае);
  • прагрэсаваць тэмпы цукровага дыябету;
  • павелічэнне масы;
  • праявы астэапарозу;
  • здранцвенне цягліц, іх наступная атрафія;
  • для жанчын характэрна «луноподобное твар»;
  • пагаршэнне памяці;
  • нервовыя зрывы;
  • пігментацыя;
  • расцяжкі на скуры;
  • парушэнні ў працы страўнікава-кішачнага гасцінца;
  • паніжэнне імунітэту;
  • начныя выдзялення урыны;
  • моцная смага;
  • псіхозы;
  • бясплоддзе;
  • аменарэя;
  • які не адпавядае ўзросту высокі рост;
  • залысіны ў скроневай вобласці;
  • гирсутизм.

У мужчын і жанчын клінічныя прыкметы захворвання адрозніваюцца.

прынцыпы лячэння

Асновай праводзіцца лячэння, безумоўна, з'яўляецца гарманальная тэрапія. Навукоўцы пакуль не вызначыліся, як найбольш эфектыўна ўздзейнічаць на гіперплазія наднырачнікаў. Лячэнне часта камбінуюць. Для падлеткаў прызначаюцца сродкі, якія нармалізуюць праява другасных палавых прыкмет, дзяўчынкам паказаны эстрогены, а хлопчыкам - андрогены.

Выкарыстоўваюцца ў лячэнні камбінацыі наступных глюкакартыкоідаў:

  • корцізона ацэтат;
  • гідракартызон;
  • дексаметазон;
  • Преднізолон.

За суткі пацыент атрымлівае 2 ці 3 дозы гармонаў (у роўных колькасцях). Прапісваецца і 5% -й раствор глюкозы. Дзяўчынкам, у адрозненне ад хлопчыкаў, усё жыццё прыходзіцца прымаць неабходныя прэпараты.

Да кожнага пацыента доктар павінен знаходзіць асаблівы падыход, прызначаць сваю тактыку лячэння (тут усё залежыць ад яго вопыту і ведаў). Адзінай тэрапіі ў лячэнні дадзенага захворвання не існуе.

Прыроджаная гіперплазія кары наднырачнікаў цяжкай формы лечыцца хірургамі. Бываюць выпадкі, што палавыя органы немагчыма дыферэнцаваць як жаночыя або мужчынскія. Для дзяўчынак рэкамендуецца пластыка пры няправільнай форме палавых вуснаў. Ужо на першым годзе жыцця паказаная такая аперацыя, часам (пры цяжкім стане) яе праводзяць пазней. Робяць аперацыі і пры пухлінах.

Калі ў арганізме не хапае солі, то пацыент павінен павялічыць сутачную дозу на 1-3 грама. Прызначаюцца ў такіх выпадках і минералокортикоиды.

Пры дыфузнай гіперплазіі лекавая тэрапія не мае вялікага эфекту. Патрабуецца ў такіх выпадках адреналэктомия. Неэфектыўна лячэнне і пры спалучэнні альдостеромы з дыфузнай гіперплазіяй. Прагноз будзе неспрыяльным. Прадметам выбару з'яўляецца медыкаментозная тэрапія і пры двухбаковай гіперплазіі клубочковой зоны (ідыяпатычнай гиперальдостеронизм). Аперацыя ў гэтым выпадку - гэта крайняя мера.

Аснова лячэння іга - прыём спиронолактона, ён з'яўляецца антогонистом альдостерона. Таксама эфектыўным лічыцца лекі эплеренон. Часцяком спиронолактон прымаецца ў спалучэнні з антогонистами кальцыя. Калі ў сімптаматыцы прысутнічае артэрыяльная гіпертэнзія, да лячэння падключаюць інгібітары АПФ.

У выпадку вирилизации патрабуецца прыём падтрымліваюць лекаў на пастаяннай аснове. Калі тып гіперплазіі наднырачнікаў ставіцца да вирилизирующему, неабходна прызначэнне кортізола. Ён можа прымяняцца як нутрацягліцавых ін'екцый. Дозу падбірае лечыць лекар. Для дзяцей больш старэйшага ўзросту магчыма прымяненне преднізолона.

Калі адсутнічае належнае лячэнне, то гіперплазія можа прывесці да развіцця хваробы Кона або хваробы Кушынга. Пасля правільнай пастаноўцы дыягназу лячэнне трэба пачынаць неадкладна.

дыягностыка захворвання

Гіперплазія наднырачніка - што гэта такое? Як дыягнаставаць захворванне? Нодулярную і дыфузную гіперплазія выяўляюць падчас інструментальнага і лабараторнага даследавання. У дыягностыку ўключаецца: апытанне пацыента, фізікальнай даследаванне, агляд клінічны, рэнтгеналагічнае даследаванне або магнітна-рэзанансная тамаграфія, радыенукліднай сканаванне. Па выніках ацэньваецца велічыня, а таксама форма абодвух наднырачнікаў. Праводзіцца радиоиммунологическое лабараторнае даследаванне. Вызначаецца ўтрыманне ў мачы і крыві кортізола. Каб даць ацэнку гарманальнага статусу, праводзяць імунаферментны аналіз. Часам неабходна правядзенне аспірацыйнай пункцыі.

Па выніках дыягнаставання доктар выстаўляе дыягназ і прызначае найбольш прыдатны метад лячэння.

Гіперплазія у дарослых: што рабіць?

Звычайна гіперфункціі кары наднырачнікаў дыягнастуюць ў маленстве, але і ў дарослых праяўляюцца прыкметы захворвання. Гіперплазія наднырачнікаў ў жанчын характарызуецца падвышаным ростам валасоў на лабку, нізкім тэмбрам голасу, вуграмі, болямі ў патылічнай частцы, начнымі курчамі, неразвітымі грудзьмі, павышаным ПЕКЛА, адреногенитальным сіндромам.

Калі вы выявілі ў сябе падобныя сімптомы, не спрабуйце ставіць дыягназ самастойна. У гэтых выпадках не дапамогуць і народныя сродкі. Тэрмінова звяртайцеся да медыкаў. Неабходна гарманальнае лячэнне. Звычайна жанчынам з падобным дыягназам не рэкамендуецца планаваць цяжарнасць. У многіх выпадках нават забараняецца нараджаць. Часам аптымальны варыянт вырашэння праблемы - поўная ліквідацыі хворы ныркі, а таксама ўсіх яе прыдаткаў.

прафілактыка

Што такое гіперплазія наднырачніка - гэта асабліва павінны ведаць тыя сямейныя пары, якія запланавалі нараджэнне дзіцяці, а ў родзе ў іх (генетычна) ёсць выпадкі захворвання прыроджанай гіперплазіяй. Неабходна звярнуцца да генетыкам - кваліфікаваным, дасведчаным спецыялістам. Для прафілактыкі захворвання неабходна будзе зрабіць перынатальнага дыягнаставанне (у перыяд, калі маляня яшчэ развіваецца і знаходзіцца ва ўлонні ў маці). У першы трыместр цяжарнасці праводзіцца біяпсія хоріона. У другой палове неабходны аналіз амниотической вадкасці, які дазволіць вызначыць узровень гармонаў.

Магчымы варыянт - ЭКА. У такім выпадку можна зрабіць папярэднюю генетычны аналіз палавых клетак перад тым, як яны будуць оплодотворены.

Падчас выношвання плёну жанчыны з дыягназам гіперплазія павінны знаходзіцца пад пастаянным назіраннем лекара, рэгулярна здаваць усе патрабаваныя аналізы. Неабходна выключыць з жыцця ўсе магчымыя атрутныя рэчывы і ўздзеянне радыяцыі.

Для прафілактыкі гіперплазіі наднырачнікаў важную ролю адыгрывае і скрынінгавыя тэставанне, якое праводзіцца ў нованароджанага дзіцяці. Для аналізу неабходна ўзяць кроў з капіляра (месцам для праколу выбіраюць пятку маляняці).

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 be.birmiss.com. Theme powered by WordPress.