Што такое сіндром Клиппеля-Вебера-Треноне?

Як вядома, прыроджаныя паталогіі перадаюцца на генетычным узроўні ад бацькоў ці ўзнікаюць з-за парушэнні эмбрыягенезу. Анамаліі могуць фармавацца з любых тканін або органаў. Часцей за ўсё яны выяўляюцца адразу пасля нараджэння дзіцяці, але часам выяўляюцца значна пазней. Прыкладам прыроджанай анамаліі з'яўляецца сіндром Клиппеля-Вебера-Треноне. Дадзенае захворванне ставіцца да паталогіям сасудзістай сістэмы, дзівіць пераважна вены ніжніх канечнасцяў.

У адрозненне ад многіх іншых прыроджаных анамалій, сіндром Клиппеля-Вебера-Треноне можа мець спрыяльны прагноз для жыцця. Ён дасягаецца з дапамогай своечасовага хірургічнага лячэння хваробы.

Паталогія: сіндром Клиппеля-Треноне-Вебера - што гэта?

Дадзенае захворванне вядома з пачатку 20 стагоддзя, калі ўпершыню было апісана двума навукоўцамі - Треноне і Клиппелем. Пазней доктар Вэбер дапоўніў ўжо якія былі звесткі аб гэтай паталогіі. Вядома, што хвароба мае і іншую назву - остеогипертрофический вянозны невус.

Сіндром Клиппеля-Вебера-Треноне сустракаецца ў асноўным сярод мужчынскага насельніцтва. На дадзены момант звестак аб асноўнай прычыны развіцця захворвання і яго эпідэміялогіі недастаткова. Асноўнымі сімптомамі паталогіі з'яўляюцца шырокія «радзімыя плямы» (невусы) на нагах, розны дыяметр ніжніх канечнасцяў, варыкоз. Нягледзячы на ранняе развіццё клінічных прыкмет і цяжар паразы, у некаторых выпадках сіндром паддаецца лячэнню. Гэта перавага дасягнута дзякуючы з'яўленню новых тэхналогій у галіне сасудзістай хірургіі.

прычыны праблемы

Так як захворванне было апісана параўнальна нядаўна (каля 100 гадоў таму), на дадзены момант няма дакладных звестак аб яго этыялогіі. Тым не менш існуе некалькі тэорый, згодна з якімі развіваецца сіндром Клиппеля-Треноне-Вебера. Прычыны паталогіі звязваюць са спадчыннай абцяжараным. Маецца на ўвазе, што асноўным этыялагічным фактарам з'яўляецца мутацыя генаў. Паводле іншай тэорыі, прычына захворвання крыецца ў парушэнні эмбрыягенезу на ранніх тэрмінах цяжарнасці. Пад дзеяннем неспрыяльных фактараў навакольнага асяроддзя (хімічныя атручвання, псіхаэмацыянальныя нагрузкі, апрамяненне радыяцыяй) адбываецца аплазія вянознай сістэмы. Яе недаразвіццё таксама звязваюць з інфекцыйнымі агентамі. Згодна з гэтай тэорыі, прычынай паталогіі з'яўляюцца бактэрыі або вірусы, якія трапілі ў арганізм маці падчас цяжарнасці.

Клінічная карціна захворвання

Першыя праявы сіндрому Клиппеля-Треноне-Вебера прыкметныя ўжо ў перыяд нованароджанасці. У рэдкіх выпадках яны ўзнікаюць пазней - у дзіцячым узросце. Класічнымі сімптомамі захворвання з'яўляюцца наступныя прыкметы:

1. Ангіёмамі - сасудзістыя плямы. Часцей за ўсё яны маюцца на адной назе і ахопліваюць вялікую плошчу. Колер ангіёмамі можа быць розным: ад светлага да цёмнага фіялетавага адцення. Пад уздзеяннем фізічных фактараў (трэнне, удар) скура ў вобласці «родных плям» лёгка пашкоджваецца, з'яўляецца крывацечнасць.
2. Варыкознае пашырэнне паверхневых вен ногі. Клінічныя праявы гэтага прыкметы - ізвітых, патаўшчэнне, павелічэнне і хваравітасць сасудаў ніжняй канечнасці.
3. Гіпертрафія здзіўленай ногі. З-за паразы глыбокіх вен і іх разрастання канечнасць павялічваецца ў дыяметры. У некаторых выпадках у працэс ўключана і касцёва сістэма. Тады здзіўленая нага можа быць даўжэй, чым здаровая канечнасць.

Часам адзін з прыкмет захворвання адсутнічае ці не праяўляецца вонкава (напрыклад, варыкознае пашырэнне паверхневых вен). У некаторых выпадках паталогія хутка прагрэсуе, і параза пераходзіць з канечнасцяў на тулава і верхні плечавы пояс.

дыягностыка

Западозрыць сіндром Клиппеля-Вебера-Треноне можна па шырокім ангіёмамі. Гэта сімптом з'яўляецца ў першую чаргу. Пазней далучаюцца варыкозная хвароба і гіпертрафія канечнасці. Характэрная прыкмета дадзенай паталогіі - аднабаковы паразу. Пры падазрэнні на захворванне праводзяць лабараторную і інструментальную дыягностыку. У першую чаргу выконваюцца УГД і Доплераграфія ніжніх канечнасцяў. Асаблівасцю дадзенага сіндрому з'яўляецца адсутнасць карэляцыі паміж вянозным ціскам і сардэчнай дзейнасцю. Гэты прыкмета адлюстроўваецца прамой лініяй пры правядзенні венографии.

Сіндром Клиппеля-Треноне-Вебера: лячэнне паталогіі

Ліквідацыю захворвання залежыць ад ступені паразы глыбокіх вен. Пры значным звужэнні праводзіцца шунтаванне. Калі магістральная вена разьбітая на вялікім участку, то ажыццяўляецца трансплантацыя пасудзіны штучным матэрыялам. У якасці дадатковага лячэння ўжываецца склеротерапія (прэпараты «Тромбовар», «фібры-Вейн»), нашэнне компрессіонные бялізны. Таксама неабходны пастаянны прыём антыкаагулянтаў (медыкамент "Варфарын"). У некаторых выпадках аперацыю на сасудах можна выканаць пры дапамозе лазера.