Хвароба Виллебранда

Ангиогемофилия, ці, па-іншаму, хвароба Виллебранда (таксама пра яе пішуць «атромбоцитопеническая пурпуру») - гэта захворванне крыві, якое характарызуецца зніжэннем згортвае здольнасці крыві і спадчыны па аўтасомна-дамінантным або аутомно-рецессивному тыпу. Дадзеная паталогія сустракаецца з частатой 1: 1000. Працягласць жыцця хворых людзей не зніжана, але заўсёды існуе высокая верагоднасць развіцця небяспечнага для жыцця крывацёку.

Прычынай дадзенага захворвання з'яўляецца недахоп адмысловага рэчыва (фактар Виллебранда), які змяшчаецца ў сценцы сасудаў і які выконвае ролю стабілізатара і пераносчыка фактару VIII (або антигемофильного глабуліну А) згортвае сістэмы крыві. У выніку парушаецца адгезія трамбацытаў да сценкі крывяносных сасудаў, іх аглютынацыя адзін з адным, зніжаецца каагуляцыя крывяных цельцаў і павялічваецца час крывацёку.

Хвароба фон Виллебранда мае некалькі відаў.

Тып 1. Характарызуецца недастатковай колькасцю фактару Виллебранда пры нязменным хімічнай структуры. Сустракаецца прыкладна ў 75% пацыентаў з дадзеным дыягназам. Аўтасомна-дамінантны тып атрымання ў спадчыну.

Тып 2. Змены закранаюць прасторавую структуру фактару Виллебранда пры нармальнай канцэнтрацыі ў крыві. Клінічна назіраецца ў 5-15% пацыентаў. Вылучаецца некалькі падтыпаў (А, У, М, N). Ўспадкоўванне можа працякаць як па аўтасомна-дамінантным, так і па аўтасомна-рецессивному тыпу.

Тып 3. Найбольш цяжка цякучая форма. Характарызуецца вельмі нізкім узроўнем фактару Виллебранда ў плазме крыві (менш за 10% ад нормы). Дыягнастуецца менш, чым у 5% хворых. Ўспадкоўванне працякае па аўтасомна-рецессивному тыпу.

Тромбоцітарные тып. З прычыны мутацый, спадчынных па аўтасомна-дамінантным тыпе, адбываецца парушэнне структуры рэцэптарнага комплексу трамбацытаў, звязваўся з фактарам Виллебранда.

Набыты тып. Узнікае на працягу жыцця ў выніку аутоіммунных працэсаў, якія характарызуюцца з'яўленнем у плазме крыві аутоантител да фактару Виллебранда.

У сувязі з тым, што існуе такая мультиформность тыпаў хваробы Виллебранда, клінічная карціна можа быць вельмі разнастайнай. Гемарагічны сіндром можа вар'іравацца ад лёгкіх формаў з перавагай насавых і десневых крывацёкаў да цяжкіх формаў, якія праходзяць з багатымі маткавымі і страўнікава-кішачнымі крывацёкамі. У дзіцячым узросце хвароба можна западозрыць па спантанным крывацёкаў з носа і частаму з'яўленню сінякоў на скуры. Так як спадчыну хваробы не з'яўляецца счапленне з палавымі храмасомамі, то верагоднасць паразы прадстаўнікоў абодвух падлог аднолькавая. Аднак жанчыны, з прычыны констітуціональных і фізіялагічных асаблівасцяў арганізма, цяжэй пераносяць дадзенае захворванне. Часта развіваюцца цяжкія меноррагии, высокая верагоднасць пасляродавых крывацёкаў. Гэта можа прывесці да ўзнікнення постгеморрагической анеміі. Таксама існуе невялікая верагоднасць гемоартрозов, што не вядуць да сур'ёзных парушэнняў рухальнай функцыі.

Як дыягнаставаць хваробу Виллебранда?

Гэта даволі нялёгкі працэс. Дыягностыка захворвання працякае на аснове шматлікіх інструментальных пробаў, якія вызначаюць стан крывяносных сасудаў; аналізу крыві, выяўляць ўзровень актыўнасці фактару Виллебранда, хуткасць згортвання крыві, магчымае наяўнасць аутоантител ў плазме крыві. Неабходна зварот у генетычную кансультацыю з мэтай вызначэння характару ў спадчыну і рызыкі развіцця захворвання ў наступных пакаленнях.

Хвароба Виллебранда можа лячыцца на падставе неспецыфічных і спецыфічных метадаў. Пры неспецыфічным падыходзе выкарыстоўваецца механічная прыпынак крывацёку, мясцовыя гемостатики, амінакапронавая кіслата (прыгнятае актыўнасць фибринолитической сістэмы крыві), діцінон (падвышае тромбаўтварэнне). Пры спецыфічнай тэрапіі магчыма выкарыстанне крипреципитатов, якія ўтрымліваюць каагулюецца рэчывы і некаторыя фактары згортвання крыві.

Ці можна прадухіліць хвароба Виллебранда?

У якасці прафілактычных мерапрыемстваў рэкамендуюцца лёгкія практыкаванні, якія не утрымліваюць небяспека атрымання траўмы, а таксама даследаванне перад зачаццем дзіцяці генеалагічнага дрэва сям'і, чальцы якой з'яўляюцца носьбітамі дадзенага захворвання.