Сіндром Тэрнера

Сіндром Шаршэўскага-Тэрнера з'яўляецца храмасомнай хваробай, якая суправаджаецца спецыфічнымі анамаліямі ў фізічным развіцці. Таксама яна можа прывесці да палавога інфантылізм.

Апісана хвароба была яшчэ ў 1925 годзе. Названая яна ў гонар лекара (Н. А. Шерешевского), які склаў дадзенае апісанне. У 1938 году Тэрнер было праведзена дадатковае даследаванне, якое дапамагло вылучыць трыяду сімптомаў дадзенага захворвання. У лік гэтых сімптомаў быў аднесены палавой інфантылізм, дэфармацыя локцевых суставаў, крылападобныя скурныя зморшчыны, якія ўзнікаюць на шыі.

Сіндром Шерешевского-Тэрнера, рэферат аб якім можна знайсці ў Інтэрнэце, да гэтага часу застаецца загадкавым захворваннем, так як не ўстаноўлена дакладных прычын яго з'яўлення. Ўстаноўлена толькі тое, што яго з'яўленне абумоўлена тым, як праходзіць цяжарнасць і самі роды. Недаразвітыя палавыя залозы ў людзей з дадзеным сіндромам тлумачацца дэфектам палавой храмасомы.

Сіндром Тэрнера: сімптомы

У эмбрыёна, як правіла, у палавых клетках няма ніякіх анамалій, іх колькасць адпавядае норме. У другой палове цяжарнасці можна назіраць іх хуткую інвалюцыі, то ёсць адваротнае развіццё. Да моманту наступлення родаў колькасць фурункулаў ў яечніку ніжэй за норму. У некаторых выпадках яны адсутнічаюць цалкам. У выніку з'яўляецца выяўленая недастатковасць жаночых палавых гармонаў, можна назіраць сімптомы палавога недаразвіцця. Практычна ўсе хворыя дадзеных сіндромам з'яўляюцца бясплоднымі.

Храмасомныя змены прыводзяць да розных заганам развіцця. На развіццё дадзеных заганаў ўплываюць таксама і спадарожныя мутацыі.

Палавыя залозы пры дадзеным захворванні з'яўляюцца недыферэнцыяванымі соединительнотканными атосамі, якія не ўтрымліваюць элементаў гонад. Значна радзей можна сустрэць элементы яечкаў і рудыменты яечнікаў. Таксама ў рэдкіх выпадках можна назіраць рудыменты семявыводящего пратокі.

Сіндром Тэрнера прыводзіць да змены касцёва-сустаўнай сістэмы: пальцы, ступні, далоні кароцяцца, лучезапястном сустаў дэфармуецца, пазванкі руйнуюцца.

Сіндром можа стаць прычынай заганы сэрца, нырак і буйных сасудаў. Характэрная прыкмета захворвання - скурныя зморшчыны на шыі.

Хворыя адстаюць у развіцці з самага нараджэння. У нованароджаных можна заўважыць лішнюю скуру на шыі, смактальны рэфлекс, як правіла, парушаны, іх часта ірве, а вывядзення прадукта праз адбываецца фантанам.

Акрамя адхіленні ў фізічным развіцці назіраецца і адхіленне ў развіцці псіхічным. У нервовай сістэме заўсёды ёсць нейкія паталогіі.

Сіндром Тэрнера робіць людзей нізкарослымі. Яны рэдка вырастаюць больш чым на паўтара метра. Маса цела пры гэтым залішняя.

Палавое недаразвіццё е ў дадзеным выпадку вельмі і вельмі своеасабліва. Часта можна назіраць геродермию, а палавыя вялікія вусны могуць мець мошонковый выгляд, уваход у похву становіцца хвалепадобным, малыя палавыя вусны часцей за ўсё недаразвіты.

Неразвітымі з'яўляюцца і малочныя залозы, соску амаль заўсёды размешчаны нізка. Можна назіраць недаразвіццё маткі.

Сіндром Тэрнера не моцна аслабляе інтэлект, аднак можна назіраць нейкі эйфарычны інфантылізм.

Дыягностыка, а таксама лячэнне

Асновай дыягназу з'яўляюцца характэрныя клінічныя асаблівасці. Часам для дыягностыкі бяруць кроў на аналіз.

Лячэнне заўсёды доўгі. На першым этапе ўсе сілы трэба выдаткаваць на тое, каб стымуляваць рост. Для гэтага выкарыстоўваюць анабалічныя прэпараты і стэроіды. Пры гэтым важны пастаянны гінекалагічны кантроль.

Галоўнай тэрапіяй з'яўляецца эстрогенизация. Праводзіць яе можна толькі з чатырнаццаці гадоў. Лячэнне прыводзіць да таго, што цела, а таксама другасныя палавыя прыкметы пачынаюць развівацца.

Адносна жыцця прагноз вельмі спрыяльны. Выключэннем з'яўляюцца толькі хворыя з парокам сэрца. Своечасовае лячэнне гармонамі можа дапамагчы перамагчы бясплоддзе.