Білірубін агульны падвышаны. Прычыны павышанага білірубіну ў крыві. Дыета пры падвышаным білірубіну

Для нармальнага абмену рэчываў і энергіі ў арганізме яму неабходна пастаяннае паступленне субстратаў звонку, гэта значыць з ежай, вадой і паветрам. Іх найважнейшымі складнікамі з'яўляюцца арганічныя злучэнні, вітаміны і мінеральныя кампаненты - калій, магній, натрый, медзь, жалеза і многія іншыя. Апошні з пералічаных ўваходзіць у склад эрытрацытаў, адзіных клетак-пераносчыкаў кіслароду ў нашай крыві, а таму абмен жалеза так важны для арганізма. А пры яго парушэннях так ці інакш развіваецца жаўтушныя сіндром, які характарызуецца тым, што білірубін агульны падвышаны. Зараз разбяромся ва ўсіх важных пунктах.

абмен жалеза

Чалавек атрымлівае жалеза выключна з прадуктамі харчавання. Найбольшая яго канцэнтрацыя назіраецца ў печані жывёл, некаторых арэхах (фісташкі, арахіс, кедравыя, кешью), бабовых (сачавіца, гарох), крупах (грэчка, пшаніца, авёс, ячная), шпінаце, кукурузе. Пры гэтым спачатку папаўняецца яго неабходную колькасць для гема, якая складае аснову эрытрацыту, і ўжо затым адбываецца адклад жалеза ў яго дэпо ў нашым арганізме, якое складае каля 3-4 грамаў, яно ўяўляе сабой іёны, звязаныя ў асноўным вавёркамі плазмы і ферментамі (ферритин, трансферрин, ксантиноксидаза, феррофлавопротеины, сукцинат- і NADH-дэгідрагеназ і іншыя). Але так адбываецца ў норме, цяпер жа давайце разгледзім яго страты і паталагічныя некаторыя стану.

Прычыны страты важных мінералаў

Аднымі з фізіялагічных працэсаў, пры якіх адбываецца страта жалеза, з'яўляюцца менструацыі і цяжарнасць у жанчын. Аднак, мабыць, найбольш значнымі сітуацыямі з'яўляюцца кровастраты, інтаксікацыі, анеміі рознага генезу, цяжкія захворванні ўнутраных органаў, злаякасныя новаўтварэнні. Калі страта была нязначнай, то яна паспявае папаўняцца за кароткі час, і пры гэтым у пацыента адсутнічаюць сімптомы яго дэфіцыту (сидеропенический сіндром). Аднак існуюць і тыя захворваньні, паводле якіх аб'ём жалеза захоўваецца, аднак яго абмен рэзка парушаецца. Да такіх выпадкаў адносіцца жаўтушныя сіндром любога генезу, паколькі пры ім выяўляецца павышэнне асноўнага метабаліту - білірубіну. Для пачатку паспрабуем разабраць яго абмен у арганізме і прычыны падвышанага білірубіну ў крыві: гэта важна для разумення патагенезу гэтых захворванняў.

Абмен гемаглабіну: першая фаза

Білірубін ставіцца да важнейшых пігментам, якія ўваходзяць у склад жоўці і вылучаецца з арганізма менавіта за яе кошт. Ён праходзіць доўгі шлях па пасудзінах яшчэ ў выглядзе гемаглабіну, здзяйсняе важныя пераўтварэнні ў гепатацытаў і, нарэшце, сакрэтуюць ў кішачнік для вылучэння ў навакольнае асяроддзе з калам. Такім чынам, гэта рэчыва утворыцца пры распадзе эрытрацытаў і неадкладна захопліваецца вавёркамі-пераносчыкамі для транспарту ў галоўную лабараторыю - печань. Такая фракцыя носіць назву непрамы або незвязанай, таму як білірубін ў ёй знаходзіцца ў нязменным выглядзе. Адбываецца гэта таму, што ў вольным выглядзе ён лёгка пранікае праз мембраны любых клетак і аказвае выяўленае таксічнае ўздзеянне ў першую чаргу на нейроны. Такім чынам, яго захоп з'яўляецца нармальнай ахоўнай рэакцыяй.

Фазы абясшкоджвання і вылучэнні білірубіну

Аднак гэтыя бялкі не могуць суправаджаць яго да самага кішачніка, бо яны ўсё яшчэ патрэбныя арганізму для многіх іншых функцый, а таму білірубін павінен быць падвергнуты такіх пераўтварэнняў, каб ён страціў сваё ўласцівасць праходжання ў клеткі. Для гэтага ў гепатацытаў (структурных клетках парэнхімы печані) адбываецца яго кан'югацыі, то ёсць звязванне глюкуроновой кіслатой, якая, калі казаць проста, абцяжарвае яго. Так пад дзеяннем фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы утворыцца білірубін-диглюкуронид. Далей з гепатацытаў ён паступае ў жоўць і ў яе складзе вылучаецца ў кішачнік пры страваванні. Цяпер, праходзячы шлях разам з харчовым камяком спачатку ў тонкі, а затым у тоўсты кішачнік, пад уплывам бактэрыяльнай флоры ён зноў вызваляецца і ператвараецца ў уробилиноген, затым у уробилин і стеркобилин, якія непасрэдна вылучаюцца з калам. Аднак заўсёды вельмі малая колькасць білірубіну вяртаецца ў варотную вену і праводзіцца ў ныркі, адкуль выдаляецца з мочой.

мяжы нормы

Парушэнне абмену гэтага важнага пігмента можа адбыцца на трох асноўных этапах: цыркуляцыі ў крыві пры распадзе эрытрацытаў, захопе ў печані і выдзяленні з жоўцю. Аднак пры ўсіх гэтых варыянтах ён будзе выяўляцца ў крыві: будзе білірубін агульны падвышаны, пераважна альбо за кошт прамой, альбо за кошт непрамы яго фракцыі. Так, нармальнай яго канцэнтрацыяй ў плазме лічыцца каля 8,5-20,5 микромоль на літр. Калі ж гэты лік павялічваецца да 85, то ўзнікае стан гипербилирубинемии лёгкай ступені, ад 86 да 169 - сярэдняй і, нарэшце, звыш 170 мкмоль / л - цяжкай. Гэта датычна выпадкі, калі проста выяўляецца, што білірубін агульны падвышаны. Аднак норма існуе і асобна для фракцый: прамы - да 5,1, незвязаны - да 16,5 мкмоль / л.

Надпеченочный тып жаўтухі

Такім чынам, пры парушэнні на першым этапе бывае падвышаны білірубін агульны ў крыві пераважна за кошт непрамы фракцыі. Тлумачыцца гэта этыялогіяй стану, а менавіта узмоцненым распадам эрытрацытаў ў сасудзістай рэчышчы. Гэта можа адбывацца пры прыроджаных формах гемолітіческой анеміі (дэфекты на генетычным узроўні саміх чырвоных клетак крыві, іх ферментаў, гемаглабіну) або набытых (імуналагічныя захворвання з атакай ўласных эрытрацытаў, уздзеянне таксінаў і ядаў, вірусаў, бактэрый і іншых мікраарганізмаў). Такім чынам, у аснове патагенезу ляжыць ўзмоцненая адукацыя білірубіну, з-за чаго клеткі печані папросту не паспяваюць захопліваць такое велізарнае яго колькасць, і ён запасіцца ў скуры і слізістых, а затым і ва ўнутраных органах, выклікаючы іх цяжкія пашкоджанні. Так фармуецца надпеченочный выгляд жаўтухі.

Пячоначны тып жаўтухі

Калі ж парушэнне адбываецца на другім асноўным этапе, то гепатацытаў не паспяваюць захопліваць і перапрацоўваць нават нармальнае колькасць які паступае ў іх метабаліту гемаглабіну, і ў выніку за кошт абедзвюх фракцый агульны білірубін падвышаны. Прычыны гэтага - цяжкія дэструктыўныя змены ў печані. Да іх ставяцца гепатыты самага рознага генезу (таксічны, алкагольны, вірусны) і цыроз. Такім чынам, прычыны падвышанага білірубіну ў крыві крыюцца ў тым, што гепатацытаў не могуць адэкватна працаваць, альбо за кошт запалення ў іх, альбо за кошт іх недастатковай колькасці. Найбольш частай прычынай, зразумела, з'яўляецца вірусны гепатыт А-тыпу, У, З, дэльта, Е або РР. Так развіваецца пячоначны (паренхиматозный) выгляд жаўтушнага сіндрому, які суправаджаецца яркімі сімптомамі мезенхімальных запалення і гепатоцилиарной недастатковасці.

Подпеченочный тып жаўтухі

І, зразумела, парушэнне абмену білірубіну можа адбывацца і на трэцім асноўным этапе, гэта значыць пры экскрэцыі жоўці. Так ці інакш пры гэтым варыянце адбываецца блакаванне яе выхаду паводле шляхоў альбо з печані, альбо ўжо з vesicafellea. З прычыны такіх змяненняў жоўць запасіцца ў шляхах і бурбалцы, ціск яе паступова нарастае, і ў выніку яна вяртаецца (гэтая з'ява называецца регургитация) ва внутріпеченочного пратокі і далей - у крывяносныя пасудзіны, вось чаму павышаны білірубін агульны. Пры гэтым, зразумела, назіраюцца і іншыя змены ў біяхімічных аналізах. Так, у крыві ўзнікае холемия, гэта значыць у яе трапляюць жоўцевыя кіслоты і ферменты, а ў саміх пратоках фармуецца халестазу, то ёсць застой сакрэту. Клінічна гэта будзе выяўляцца жаўтухай склер, слізістых абалонак і скуры (жаўтлявы колер з зялёным адценнем), а ў аналізах будзе не толькі білірубін агульны і прамой павышаны, але і жоўцевыя кіслоты, халестэрын, узровень шчолачны фасфатазы, трыгліцерыдаў, актыўнасць гама-глутамил-трансферазы .

прычыны развіцця

Этыялогія обтурационной або, як яна яшчэ завецца, подпеченочной, жаўтухі, даволі шырокая. Найбольш распаўсюджанай прычынай з'яўляецца закаркаванне жоўцевых шляхоў каменем пры калькулезного халецыстыце або жоўцевакаменнай хваробы, а таксама глістнай інвазіі, калі камяк чарвякоў лакалізуецца ўнутры параток або выяўленых холангітах, калі яны чырвоныя і прасвет обтурируется альбо за кошт ацёчнасці сценак, альбо за кошт інфільтрата з іх. І, зразумела, гэта тлумачыць тое, што прамой і агульны білірубін падвышаны. Прычыны іншых жа паталогій ў любым выпадку абумоўліваюцца здушэннем звонку. Часцей за ўсё гэта назіраецца з-за нарастальнага опухолевого працэсу, які закранае звычайна галоўку падстраўнікавай залозы. Але таксама такая сітуацыя можа адбывацца і пры билиарном цырозе печані, калі пратокі здушваюцца разрастаецца ўчасткамі і атосамі злучальнай тканіны.

Фізіялагічная жаўтуха нованароджаных

Аднак не ўсе жаўтухі з'яўляюцца паталагічнымі станамі арганізма. Так, калі білірубін агульны павышаны ў дзіцяці адразу пры нараджэнні або праз некалькі гадзін пасля яго, а скура і слізістыя абалонкі маюць яркі жаўтушныя адценне, то не варта адразу біць трывогу. Бо ў нованароджаных гэта з'яўляецца фізіялагічным станам, названым Транзістарных, паколькі яно мінуча. Зразумела, узнікае пытанне ў яго расхвалявалася маці, якая пазнае, што ў яе дзіцяці білірубін павышаны: "Што рабіць?" Адказ просты: чакаць. Пры гэтым сапраўды паказана толькі чакальную тактыка, паколькі на працягу некалькіх дзён (звычайна да трох-пяці) желтушность паступова знікае. І толькі калі яна затрымліваецца, стан маляняці пагаршаецца, і застаецца білірубін агульны падвышаны, лячэнне праводзіцца экстрана, а менавіта ўжываецца дэтоксікаціённое тэрапія і апрамяненне ўльтрафіялетам. Зараз давайце разгледзім патагенез гэтага стану.

Асаблівасці кровазвароту нованароджаных

Справа ў тым, што кровазварот плёну ва ўлонні маці значна адрозніваецца ад таго, што назіраецца ў ужо народжаных дзяцей. Падчас цяжарнасці маляня знаходзіцца пагружаным у бурбалка з амниотической вадкасцю, а таму яго лёгкія яшчэ не знаёмыя з паветрам і знаходзяцца ў зморшчаныя стане, гэта значыць непрацоўным. Але ж дзіцяці жыццёва неабходна пастаяннае паступленне кіслароду да яго тканінам для іх фарміравання, росту і дыферэнцыявання. А таму яго кроў так цесна паведамляецца з матчынай. Калі казаць больш падрабязна, то эрытрацыты маляняці папросту адбіраюць кісларод у эрытрацытаў жанчыны, а для гэтага ім патрэбна больш моцная захапляльная яго здольнасць. Таму яго гемаглабін прадстаўлены F-тыпам, што значыць фетальный. Ён лёгка атрымлівае кісларод і нясе яго да клетак плёну.

вынікі

Аднак пасля нараджэння такая яго сверхсила аказваецца непатрэбнай, бо з гэтых пор яго лёгкія раскрываюцца, ён дыхае самастойна, і сам здабывае сабе кісларод. І калі яго гемаглабін застанецца ранейшым, то ён не зможа аддаць яго клеткам. Таму пасля першага ўздыху пачынае актыўная змена гэтага галоўнага бялку эрытрацытаў з фетальные на дарослы - тып А. Гэтым абумоўліваецца павышаны гемолізу чырвоных крывяных клетак і тэрміновая выпрацоўка новых, правільных, з касцявога мозгу. Такім чынам, назіраецца жаўтуха па першым, надпеченочному тыпу, якая спыняецца, як толькі ўсе старыя эрытрацыты будуць разбураны, а новыя запоўняць крывацёк.

тэрапія

Найважнейшым этапам у лячэнні павышанага білірубіну з'яўляецца, зразумела, тэрапія асноўнага захворвання, які выклікаў такія парушэнні абмену, то ёсць антыбіётыкі пры вірусным гепатыце, детоксікація пры атручванні ядамі, пераліванне крыві і эрітроцітарным масы пры гемолізу або перасадка печані пры цяжкай стадыі цырозу. Аднак падмацоўваць гэта павінны фізіопроцедуры, гепатопротекторы, правільны лад жыцця без фактараў рызыкі і спецыяльная дыета пры падвышаным білірубіну. Для гэтага, па-першае, неабходна адмовіцца ад курэння і алкаголю, залішняга тлушчу, халестэрыну, вострай і смажанай ежы. Катэгарычна забараняецца ўжываць саленні і марынаваныя прадукты. Варта абмежаваць спажыванне солі і гарбаты, а кава не варта піць зусім. Наадварот, дыета пры падвышаным білірубіну ўключае ў сябе частае дробавае харчаванне з павелічэннем колькасці посных каш, узвараў, заменай белага хлеба на шэры. Бо дзякуючы прапісаным лекарам медыкаментах пачнецца станоўчая дынаміка і, у канчатковым выніку хвароба пакіне вас.