Анамалія Арнольда Киари 1 тыпу - што гэта? Сімптомы, наступствы, лячэнне

Не сакрэт, што падчас фарміравання эмбрыёна ў матчыным улонні ў яго могуць узнікнуць розныя паталогіі, у тым ліку і анамалія Арнольда Киари 1 тыпу. Што гэта за хвароба? Медыкі называюць гэта з'ява адхіленнем, якое развіваецца ў плёну з-за неадпаведнасці памераў частцы чарапной каробкі і мозгу, размешчанага ў ёй. Гаворка ідзе пра зону, дзе размешчаны мазжачок. У выніку адбываецца зрушэнне ў верхні аддзел пазваночніка частцы міндалін з далейшым іх ушчамленнем.

прычыны ўзнікнення

Ці зможа нармальна існаваць чалавек, калі ў яго выяўленая анамалія Арнольда Киари 1 тыпу? Працягласць жыцця, сцвярджаюць медыкі, залежыць ад некалькіх фактараў: ступені цяжкасці і формы захворвання. Перад тым як ставіць канчатковы дыягназ, яны вызначаюць прычыны, якія прывялі да развіцця адхіленні:

1. Прыроджаныя. Яшчэ ў чэраве ў плёну адбываецца дэфармацыя костак чэрапа: ямка, у якой знаходзіцца мазжачок, аказваецца занадта малая для расце і развіваецца шэрага рэчыва. Сярод іншых прыроджаных прычын называюць моцнае павелічэнне патылічнай адтуліны ў плёну падчас фарміравання шкілета.
2. Набытыя. У першую чаргу гэта траўмы галавы падчас родаў. Таксама да гэтай катэгорыі адносяць пашкоджанні хрыбетніка: негатыўны ўплыў на яго ліквора - асобай вадкасці, ўзнікненне вадзянкі і іншых паталогій спіннога мозгу.

Калі быць вельмі адкрытымі, дакладныя прычыны навукоўцы пакуль не могуць назваць. Адзінае, у чым яны ўпэўненыя: сіндром не звязаны з хромосомных анамаліямі развіцця.

фактары рызыкі

Усім вядома, што падчас першага трыместра цяжарнасці ў плёну ідзе закладка фактычна ўсіх органаў. Таму правільны лад жыцця маці вельмі важны для нармальнага развіцця дзіцяці. Калі жанчына не выконвае элементарных правіл, у далейшым гэта выклікае мноства ускладненняў. Што тычыцца сіндрому Киари, то рызыка яго ўзнікнення павялічваюць наступныя фактары:

• Шкодныя звычкі мамы: курэнне, злоўжыванне алкаголем і наркотыкамі.
• Ўжыванне моцнадзейных лекаў, самалячэнне.
• Перанесены вірусныя інфекцыі, асабліва краснуха.

Пры асоба лёгкіх формах хваробы народжаны малы не адчувае да канца жыцця адмысловых сімптомаў, асабліва калі ў яго дыягнаставана анамалія Арнольда Киари 1 тыпу. Колькі жывуць дзеці, у якіх трэцяя ці нават чацвёртая стадыя захворвання? Лекары даюць несуцяшальныя прагнозы. На жаль, такія малыя ў большасці выпадкаў асуджаныя на смяротны зыход. Нават калі ў немаўля знойдзены першы ці другі тып хваробы, яму неабходна лячэнне: эфектыўнасць хірургічнага ўмяшання складае 85%.

тыпы сіндрому

Незалежна ад свайго цяжару, усе яны звязаны з вельмі нізкім размяшчэннем мозачка. Чым глыбей і больш міндаліны апускаюцца ў пазваночны канал, тым больш небяспечная і непрадказальная хвароба: разам з ёй дыягнастуюць і іншыя адхіленні. На аснове гэтага і вылучаюць 4 формы паталогіі:

1. Анамалія Арнольда Киари 1 тыпу - што гэта за разнавіднасць хваробы? Звычайна яна не выклікае якія-небудзь іншыя праблемы ў развіцці малога. Структурных змяненняў у галаўным мозгу не адбываецца, міндаліны размешчаны ў шыйным аддзеле.
2. Сіндром другога тыпу. Мазжачок часткова зрушаны ў патылічнае адтуліну, пры гэтым у эмбрыёна назіраюцца розныя анамаліі пазваночніка, галаўнога і спіннога мозгу.
3. Захворванне трэцяга тыпу. Структуры задняга мозгу цалкам ссоўваюцца ў патылічнае адтуліну. У гэтай зоне утвараецца кіла.
4. Захворванне Арнольда Киари чацвёртага тыпу. Для яго характэрна Гіпаплазія мозачка - яго недаразвіццё. Пры гэтым ён не ссоўваецца і часта спалучаецца з гідрацэфаліяй і прыроджанымі кістамі задняй чарапной ямы.

Медыкі кажуць, што адхіленні 2-га, 3-га і 4-га тыпу часта дыягнастуюць ў камбінацыі з іншымі сур'ёзнымі адхіленнямі ў развіцці маляняці: гетэратоп кары мозгу, Гіпаплазія падкоркавых структур, анамаліямі мазольнага цела і гэтак далей.

асноўныя сімптомы

Як ужо гаварылася, калі стадыя хваробы вельмі лёгкая, а галаўны мозг зачэплены нязначна, то хвароба можа працякаць фактычна ўсю жыццё, не турбуючы чалавека. Але гэта досыць рэдкі выпадак. Звычайна перманентныя і рэгулярныя галаўныя болі - галоўная прыкмета такой хваробы, як анамалія Арнольда Киари 1 тыпу. Сімптомы для гэтай формы акрамя мігрэні такія: боль у шыйным аддзеле, шум у вушах, млоснасць і ваніты, слабасць рук, страта адчувальнасці канечнасцяў, мушкі і дваенне ў вачах, няўпэўненая хада, памазаная гаворка і абцяжаранае дыханне.

Што тычыцца сіндрому другога тыпу, які з'яўляецца больш небяспечным і складаным, то яго характэрныя прыкметы праяўляюцца адразу пасля нараджэння ці ў вельмі юным узросце (часта ў дашкольным). Звычайна гэта свісцячае шумнае дыханне ў немаўлятаў, слабы крык, парушэнне дыхання і глытання. Такіх нованароджаных тэрмінова рэанімуюць і спрабуюць выратаваць шляхам хірургічнага ўмяшання. У гэтых выпадках галоўнае - не выпусціць той момант, калі яшчэ можна выратаваць жыццё дзіцяці.

іншыя прыкметы

Яны назіраюцца пры больш цяжкай ступені сіндрому. Першакрыніцамі інфаркту галаўнога або спіннога мозгу часта бываюць гэтыя прыкметы анамаліі Арнольда Киари: 1 тып не такі страшны, як яго іншыя падвіды. Для іх характэрна не толькі дваенне ў вачах, але і поўная слепата, страта свядомасці, парушэнне каардынацыі, тремор канечнасцяў, праблемы з мачавыпусканнем, слабасць цягліц, страта адчувальнасці вялікай часткі цела (часам цэлай паловы тулава).

Развіццё розных наступстваў для здароўя можа справакаваць анамалія Арнольда Киари 1 тыпу. Працягласць жыцця і яе нармальнае працягу залежаць ад хуткай і дакладнай дыягностыкі. Адзіным метадам выявіць паталогію з'яўляецца МРТ (магнітна-рэзанансная тамаграфія) мозгу. Яна патрабуе ад пацыента стану поўнай нерухомасці, таму актыўных немаўлятаў ўсыпляюць адмысловымі медыкаментамі. Пры дапамозе гэтага апарата таксама даследуюць пазваночнік, спінны мозг, шыйныя і грудныя аддзелы шкілета. МРТ дазваляе выявіць не толькі сіндром, але і ўсе паталогіі, якія спадарожнічаюць хваробы.

ўскладненні

Развіццё розных паталогій правакуе анамалія Арнольда Киари 1 тыпу. Наступствы могуць быць самымі рознымі: пачынаючы ад хранічнага арахноидита і заканчваючы паренхиматозным паразай аксона. Асабліва ярка гэтыя ўскладненні выяўляюцца на фоне засмучэнні кровазвароту ў нервовых тканінах. Нейропсихические засмучэнні ў гэтым выпадку выяўляюцца позна і праходзяць у форме адставання ў развіцці, параплегіі. Калі анамалія развіваецца вельмі прагрэсіўна, яна прыводзіць да гідрацэфаліі - празмернаму назапашвання вадкасці ў жалудачкавай сістэме мозгу.

Акрамя таго, сіндром Арнольда Киари можа выклікаць такое моцнае здушванне спіннога мозгу, што чалавека цалкам паралізуе. Пад яго негатыўным уздзеяннем часта пачынаюць утварацца кісты і паражніны ў пазваночніку: у іх паступае вадкасць, што парушае працу спіннога мозгу. Таксама магчымыя ўскладненні з дыханнем аж да поўнай яго прыпынку. Часам медыкі рэгіструюць у пацыентаў застойную пнеўманію - яна становіцца наступствам таго, што чалавек губляе здольнасць свабодна рухацца.

кансерватыўнае лячэнне

Сіндром лечаць двума метадамі. Лекары выбіраюць кансерватыўны або хірургічны шлях у залежнасці ад сімптомаў і прыкмет, якія праяўляюцца ў пацыента, ступені цяжару стану чалавека, ускладненняў і наступстваў хваробы. Часам выключна пры дапамозе медыкаментаў можна змагацца з такім захворваннем, як анамалія Арнольда Киари 1 тыпу. Што гэта за тэрапія? Па-першае, медык пастаянна праводзіць прафілактычныя агляды хворага, накіроўвае яго на кансультацыі да розных спецыялістам, якія пасля адпаведнага кансіліуму прымаюць неабходныя меры.

Калі пацыент скардзіцца на болі ў патылічнай вобласці галавы або ў шыйным аддзеле, яму прызначаюць абязбольвальныя і супрацьзапаленчыя сродкі, а таксама прэпараты, якія дапамагаюць паслабіць мускулатуру. Вельмі карысная і спецыяльная лячэбная фізкультура - комплекс практыкаванняў, накіраваны на ліквідацыю дрыжыкаў у канечнасцях і нармалізацыю каардынацыі. У гэтых мэтах таксама прапісваюць актыўную працатэрапіі. А яшчэ будуць карысныя заняткі з лагапедам, які здолее ліквідаваць праблемы з прамовай. Усе гэтыя метады могуць адтэрмінаваць або цалкам прадухіліць правядзенне больш агрэсіўнага лячэння - аперацыі.

хірургічнае ўмяшанне

Здараецца, што вышэйназваныя меры не дапамагаюць - актыўна працягвае развівацца і дастаўляць кучу клопатаў анамалія Арнольда Киари 1 тыпу. Лячэнне тады кардынальна мяняецца: лекар пачынае рыхтаваць чалавека да аператыўнага ўмяшання. Нейрахірургічная аперацыя праводзіцца з трыма мэтамі. Па-першае, для ліквідацыі такіх сур'ёзных прыкмет хваробы, як страта свядомасці, засмучэнне гледжання, слабасць мускулатуры. Па-другое, ўмяшанне дапамагае прыбраць першакрыніцу сімптомаў - ліквідаваць здушванне галаўнога мозгу. Па-трэцяе, пры дапамозе аперацыі прыводзяць у норму рух ліквора.

Ўмяшанне прыпыняе працэс змен у структуры хрыбетніка і шэрага рэчыва: у выніку сімптомы слабеюць, пацыент пачынае адчуваць сябе нашмат лепш. Звычайна хірургі з задняй часткі чарапной ямы выдаляюць фрагмент косткі: прастора для мозгу павялічваецца, шэрае рэчыва перастае ссоўвацца і здушваць. Таксама падае нутрачарапнога ціску. Акрамя таго, лекары актыўна выкарыстоўваюць такія метады, як шунтаванне і закрыццё хрыбетнага канала.

прафілактыка

Каб у дзіцяці не было вышэйназваных праблем, будучая мама павінна сур'ёзна ставіцца да свайго становішча. Па-першае, яна абавязана азнаёміцца з усімі магчымымі паталогіямі, якія могуць паўстаць у плёну: парушэнні развіцця нервовай трубкі, сіндром Дауна, анамалія Арнольда Киари 1 тыпу. Што гэта за хваробы, чаму яны ўзнікаюць і якія меры можна прыняць для памяншэння рызыкі развіцця гэтых і іншых адхіленняў, павінна ведаць кожная будучая маці. Пісьменная і дасведчанасць цяжарная жанчына будзе максімальна пазбягаць усіх тых фактараў, якія негатыўна ўплываюць на фарміраванне эмбрыёна.

Па-другое, жанчына абавязана паўнавартасна харчавацца, ужываць разнастайныя карысныя стравы: рыбу, мяса, садавіна, гародніна, крупы і малочныя прадукты. Катэгарычна не дапускаецца алкаголь. Акрамя таго, трэба адмовіцца ад курэння, не кажучы ўжо пра наркотыкі і моцнадзейных прэпаратах. Любыя лекі, нават гомеапатычныя, будучая мама прымае толькі пасля прызначэння лекара. Па-трэцяе, жанчына таксама павінна шмат шпацыраваць, дыхаць свежым паветрам, шмат рухацца. Пра нервы, перажыванні і негатыўныя эмоцыі варта забыцца, атрымліваючы асалоду ад сваім становішчам і атрымліваючы максімальную радасць ад жыцця.