Сіндром Арнольда-Киари

Сіндром Арнольда-Киари ўяўляе сабой цяжкую прыроджаную анамалію развіцця галаўнога мозгу чалавека. Сутнасць яе заключаецца ў неадпаведнасці памераў задняй ямкі чэрапа і іншых, якія знаходзяцца ў гэтай галіне, мазгавых структур. Гэта прыводзіць да апушчэнне з наступным ушчамленнем міндалін мозачка і ствала галаўнога мозгу. Частата дадзенай анамаліі складае 4-8 выпадкаў на кожныя 95-100 тыс. Чалавек.

У цяперашні час патагенез дадзенага захворвання дакладна не ўстаноўлены. Меркавана існуе тры патогенетіческіх фактару спрыяюць узнікненню гэтага парушэння:

1. прыроджаныя, спадчынна абумоўленыя неўропатыі;
2. траўматычныя пашкоджанні клінавата-патылічнай і клінавата-рашэцістай часткі пахілу ў выніку радавой траўмы;
3. гідрадынамічны ўдар ліквора аб сценку канала спіннога мозгу, размешчанага па цэнтры.

У 1891 г. Арнольдам Киари было выдзелена чатыры тыпу анамаліі, дадзенай класіфікацыяй карыстаюцца і па сённяшні дзень.

Сіндром Арнольда-Киари першага тыпу заключаецца ў апушчэнні задняй ямкі чэрапа і бліжэйшых структур у пазваночны канал значна ніжэй, чым узровень вялікай патылічнай адтуліны. Пры другім тыпе анамаліі прысутнічае каудальный дыслакацыя даўгаватага мозгу, ніжніх аддзелаў чарвяка і IV страўнічка, а таксама досыць часта развіваецца гідрацэфалія. Сіндром Арнольда-Киари трэцяга тыпу вельмі рэдка сустракаецца, для яго характэрна грубае зрушэнне усіх мазгавых структур задняй чарапной ямкі. Чацвёрты тып прадстаўлены Гіпаплазія мозачка. Чацвёрты і трэці тыпы анамаліі ў большасці выпадкаў несумяшчальныя з жыццём.

У 80% выпадкаў сіндром Арнольда-Киари дыягнастуецца разам з сірынгаміэлія - паталогіяй развіцця спіннога мозгу, якая характарызуецца развіццём кіст спіннога мозгу, якія ўтвараюцца пры апушчэнні задняй ямкі чэрапа і здушэнні ў шыйным аддзеле спіннога мозгу. Наяўнасць гэтых кіст прыводзіць да развіцця прагрэсавальнай міялапація.

Сіндром Арнольда-Киари: сімптомы

Клінічная карціна дадзенага захворвання характарызуецца наяўнасцю наступных сімптомаў:

• болевы сіндром у шыйнай і патылічных абласцях, які ўзмацняецца пры чханні і кашлю;
• зніжэнне тэмпературнай і болевай адчувальнасці, а таксама мышачнай сілы верхніх канечнасцяў;
• спастичность канечнасцяў;
• галавакружэнне, непрытомныя станы, хісткасць, якая ўзмацняецца пры паваротах галовы, зніжэнне вастрыні і якасці гледжання.

У вельмі запушчаных выпадках да дадзеных сімптомаў далучаюцца кароткачасовыя прыпынку дыхання (апноэ), паслабленне глоточного рэфлексу і хуткія, міжвольныя рухі вачэй.

У некаторых выпадках анамалія Арнольда-Киари можа не мець ніякіх праяў і выяўляецца абсалютна выпадкова пры дыягнастычных працэдурах. Дыягностыка дадзенага захворвання праводзіцца пры дапамозе МР-тамаграфіі і кампутарнай тамаграфіі з трохмернай рэканструкцыяй ўсіх шыйных пазванкоў, а таксама патылічнай косткі.

Сіндром Арнольда-Киари: лячэнне

Прызначанае лячэнне залежыць ад стану хворага і цяжкасці захворвання. Пры такіх першасных сімптомах як галаўны і іншыя віды болю, лекар можа парэкамендаваць абязбольвальныя прэпараты і рэгулярныя агляды. Некаторыя пацыенты адзначалі палёгку пры прыёме супрацьзапаленчых прэпаратаў, якія могуць прадухіліць і нават адтэрмінаваць правядзенне аперацыі.

Часцей за ўсё лячэнне анамаліі лекары аддаюць перавагу праводзіць хірургічным метадам. Мэтай аперацыі з'яўляецца прыпынак прагрэсавання змяненняў структуры хрыбетніка і мозгу і стабілізацыя сімптомаў. Пры паспяховым правядзенні хірургічнага вмещательства значна памяншаецца ціск на спінны мозг і мазжачок, а таксама аднаўляецца адток ліквора. Існуюць розныя тэхнікі правядзення аперацыі, якія залежаць ад наяўнасці гідрацэфаліі. У сярэднім працягласць аператыўнага ўмяшання складае паўтары-дзве гадзіны, перыяд аднаўлення займае пяць-сем дзён.