Атакс - гэта што такое? Сімптомы і віды Атакс

Атакс - гэта не якое суправаджаецца паралічам парушэнне маторыкі, характэрнымі асаблівасцямі якога выступаюць засмучэнні рытму і каардынацыі рухаў. У перакладзе з грэцкага слова ataxia азначае "хаатычнай" і "бязладдзе".

Пры такім дыягназе руху становяцца несуразмернымі, няўклюдныя, недакладнымі, часцяком пакутуе хада, а ў некаторых выпадках нават гаворка. Разгледзім, якія вылучаюцца разнавіднасці Атакс, і якія іх характэрныя асаблівасці.

Атакс Фридрейха

Спадчынная Атакс Фридрейха - гэта генетычна абумоўленае неўралагічнае захворванне, якое носіць прагрэсавальны характар. Пачатковыя праявы хваробы становяцца бачнымі ў першыя некалькі дзесяцігоддзяў жыцця.

Спачатку з'яўляюцца парушэнні почырку і хада. Для дзяцей, праўда, выявіць парушэнне почырку складана з прычыны таго, што ён яшчэ канчаткова не сфармаваўся. Што тычыцца хады, то хворы пры гэтым мае патрэбу ў апоры, ён увесь час пампуецца. Усе рухі ног носяць больш рывковой, чым паступальны характар.

З часам развіваецца немагчымасць стаяць (астазія) і нават хадзіць (Абаза). Аднак апошняе з'яўляецца характэрным праявай хутка прагрэсуючага плыні захворвання і апошніх яго стадый.

Назіраюцца змены пазваночніка, што асабліва актуальна для падлеткаў, у якіх працэс яго фармавання яшчэ не скончаны. Праз некалькі гадоў у хворага з-за збояў у працы падстраўнікавай залозы развіваецца дыябет. Крыху пазней з прычыны дыстрафічных змяненняў палавых залоз ўзнікае гипогонадизм. На апошніх стадыях Атакс далучаецца парушэнне гледжання, якое ўзнікае як вынік дыстрафічных змяненняў у глядзельнай і вокарухальныя нервах. У дадатак да ўсяго, з-за пашкоджанні нейронаў галаўнога мозгу развіваецца дэменцыя.

паражэнне мозачка

Мозачкавых Атакс - гэта засмучэнне рухальнай каардынацыі, якое развіваецца пры паразе галоўнага, які нясе за яе адказнасьць, органа - мозачка галаўнога мозгу. У некаторых выпадках развіваюцца нязначныя змены, а ў іншых - больш сур'ёзныя і цяжкія.

Развіццё такой Атакс адбываецца з прычыны закранання розных абласцей мозачка паталагічным працэсам. Часта мозачкавых Атакс дыягнастуецца пры энцэфаліце, сасудзістых захворваннях мозачка, рассеяным склерозе, злаякасных пухлінах галаўнога мозгу, інтаксікацыях, а таксама асобных недугах генетычнага паходжання. Вылучаюць 2 віды мозачкавай Атакс - статычную і дынамічную.

Статычны характар мозачкавай Атакс

Паражэнне мозачка выяўляецца ў статычнай Атакс прычыны скарачэння тонусу мускулаў. Хвораму ў працэсе гэтага становіцца цяжка працяглы час знаходзіцца ў адным становішчы, таксама ў яго назіраецца неістотнае парушэнне рухальнай каардынацыі. Чалавек перасоўваецца вельмі шырокімі і хістаецца крокамі, нібы знаходзіцца ў стане ап'янення. У выпадку цяжкага плыні захворвання пацыент не ў стане самастойна сядзець і стаяць, бо, не валодаючы сіламі нават ўтрымліваць галаву, ён увесь час падае. Статычная Атакс у цяжкай форме пазбаўляе хворага здольнасці самастойна ўтрымліваць раўнавагу. Варта адзначыць, што на рухальныя каардынацыі не аказвае ўплыву то, знаходзіцца пацыент з адкрытымі або жа з зачыненымі вачыма.

Дынамічны характар мозачкавай Атакс

Дынамічная Атакс развіваецца пры ўцягванні мозачкавых паўшар'яў ў паталагічны працэс. Пры дадзенай разнавіднасці хваробы каардынацыйныя засмучэнні назіраюцца выключна пры фізічным руху. Страчваюцца плыўнасць і дакладнасць рухаў, яны становяцца размашыстым і няўклюдныя. Дискоординация і запаволенне рухаў назіраюцца на боку паразы. Для дынамічнай атаксіі характэрныя гиперметрия (празмернасць, супрацьлеглыя руху), адиадохокинез, промахивание, а таксама интенционный тремор і засмучэнні гаворкі (хворыя размаўляюць запаволена, раздзяліць словы на склады).

У становішчы стоячы і пры хадзе хворай адхіляецца ў адпаведную пашкоджанага паўшар'ю мозачка бок. Змяняецца почырк пацыента: ён становіцца няроўным, размашыстым, з буйнымі літарамі. Не выключана зніжэнне сухажыльныя рэфлексаў.

Сенситивная Атакс

Дадзеная Атакс - гэта засмучэнне рухаў, пры якім змена хады ўзнікае з прычыны страты адчувальнасці ў нагах, якая з'яўляецца следствам паразы перыферычных нерваў, медыяльнай завесы, задніх слупоў або задніх карэньчыкаў спіннога мозгу. Хворы не адчувае становішча ног, а таму мае цяжкасці як пры хадзе, так і пры стаянні. Як правіла, ён стаіць з шырока расстаўленымі нагамі і пры гэтым можа ўтрымліваць раўнавагу толькі пры адчыненых вачах, калі ж іх зачыніць, то чалавек пачне хістацца і, хутчэй за ўсё, упадзе (станоўчы сімптом Ромберга). Пры хадзе хворыя таксама шырока расстаўляюць ногі і падымаюць іх значна вышэй, чым гэта неабходна, а таксама парывіста разгойдваюцца то наперад, то назад. Іх крокі маюць розную даўжыню, а ступні, дакранаючыся полу, выдаюць пляскаць гукі. Пацыент пры хадзе звычайна выкарыстоўвае для апоры палку і некалькі згінае ў тазасцегнавых суставах тулава. Парушэнні хады пагаршаюць дэфекты гледжання. Часта хворыя губляюць устойлівасць, пагойдваюцца падаюць пры мыцці, так як, заплюшчваючы вочы, яны на час губляюць глядзельную кантроль.

Спиноцеребеллярная Атакс

Дадзены тэрмін пазначае мноства рухальных засмучэнняў, якія ўзнікаюць у большасці сваёй з прычыны ішэмічных пашкоджанняў ЦНС ў перынатальным перыядзе ці гіпаксіі. Выяўленасць змены хады можа быць рознай і залежыць ад цяжару і характару паразы. Так, лёгкія абмежаваныя паразы здольныя выклікаць сімптом Бабінскай, павышэнне сухажыльныя рэфлексаў і не адбывацца разам з выяўленым змяненнем хады. Шырокія і больш выяўленыя паразы звычайна цягнуць за сабой двухбаковы гемипарез. Ўзнікаюць змены хады і поз, характэрныя для парапарез.

Цэрэбральны параліч спараджае рухальныя засмучэнні, якiя цягнуць за сабой змена хады. У хворых пры гэтым узнікаюць міжвольныя рухі ў канечнасцях, якія суправаджаюцца грымасамі на твары або круцільнымі рухамі шыяй. Як правіла, ногі выцягнутыя, а рукі сагнутыя, аднак дадзеная асіметрыя канечнасцяў можа стаць прыкметная толькі пры ўважлівым назіранні за хворым. Так, напрыклад, адна рука можа быць пронирована і выцягнутая, а іншая супинирована і сагнутая. Асіметрычнае становішча канечнасцяў ўзнікае часцяком і пры паваротах галовы ў розныя бакі.

дыягностыка Атакс

Для ўстанаўлення дыягназу выкарыстоўваюцца такія метады дыягностыкі, як:

• МРТ галаўнога мозгу;
• электраэнцэфалографа галаўнога мозгу;
• ДНК-дыягностыка;
• электраміёграф.

У дадатак да любога з пазначаных метадаў неабходна здаць аналіз крыві, прайсці агляд у такіх спецыялістаў, як невропатолог, псіхіятр і акуліст.

лячэнне Атакс

Атакс - гэта сур'ёзнае захворванне, якое патрабуе своечасовага прыняцця мер. Лячэнне, якое праводзіць спецыяліст-неўролаг, пераважна з'яўляецца сімптаматычным і ўключае ў сябе наступныя напрамкі.

1. Агульнаўмацавальнае тэрапія (антихолинэстеразные сродкі, "Церебролизин", АТФ, вітаміны групы В).
2. Фізіятэрапія, накіраваная на прадухіленне рознага роду ускладненняў (мышачнай атрафіі і кантрактуры, напрыклад), паляпшэнне хады і каардынацыі, падтрыманне фізічнай формы.

Спецыяльны гімнастычны комплекс практыкаванняў ЛФК, мэта якога складаецца ў памяншэнні дискоординации і ўмацаванні цягліц. Пры радыкальным спосабе лячэння (хірургіі пухлін мозачка, напрыклад) можна чакаць частковага або поўнага аднаўлення або, як мінімум, спынення далейшага прагрэсавання.

Пры атаксіі Фридрейха, калі браць пад увагу патагенез захворвання, велізарную ролю могуць адыграць прэпараты, накіраваныя на падтрыманне функцый мітахондрыі ( "Рыбафлавін", вітамін Е, коэнзім Q10, бурштынавая кіслата).

Прагноз пры захворванні

Прагноз спадчынных захворванняў з'яўляецца даволі неспрыяльным. З часам, асабліва пры бяздзейнасці, нервова-псіхічныя парушэнні толькі прагрэсуюць. У людзей з дыягназам "Атакс", сімптомы якой з узростам становяцца ўсё больш відавочна выяўленымі, як правіла, значна зніжана працаздольнасць.

Аднак дзякуючы сімптаматычнае лячэнне, а таксама прадухіленні інтаксікацый, траўмаў і інфекцыйных захворванняў, пацыенты дажываюць да сталага ўзросту.

прафілактыка

Праводзіць прафілактычныя мерапрыемствы канкрэтна для Атакс немагчыма. Перш за ўсё, патрабуецца прадухіліць магчымае з'яўленне і развіццё вострых інфекцыйных захворванняў (сінусіта, атыту, пнеўманіі, напрыклад), здольных справакаваць атаксію.

Неабходна пазбягаць крэўных шлюбаў. Акрамя таго, варта памятаць, што вялікая верагоднасць перадачы спадчыннай атаксіі ад аднаго з бацькоў да дзіцяці, а таму пацыентам часцяком рэкамендуюць адмовіцца ад з'яўлення на свет сваіх дзяцей і ўсынавіць чужое дзіця.

Атакс - гэта сур'ёзнае неўралагічнае засмучэнне, да лячэння якога неабходна пачынаць неадкладна. Менавіта таму чым раней быў выяўлены гэты хвароба, тым больш спрыяльным для хворага будзе прагноз.