Хвароба Піка

Хвароба Піка дыягнастуецца ўжо на першых тыднях жыцця дзіцяці. Захворванне характарызуецца рэзкім пахуданнем і ўсе нарастаючым опуханием жывата. Гэтыя сімптомы маюць у сваёй аснове павелічэнне печані і селязёнкі. Хвароба ані-Піка выклікае павелічэнне лімфавузлоў і пожелтенія скурных пакроваў, у некаторых выпадках назіраецца лейкацытоз і гіперхалестэрынямія. Смерць пацыента наступае з прычыны нарастальнага знясілення і паноса. Пры выкрыцці выяўляецца атлусцелыя печань, селязёнка, павялічаныя ў памерах лімфатычныя вузлы. Хвароба Піка выклікае афарбоўку наднырачнікаў і ўсіх унутраных органаў у ярка-жоўты колер. Звязана гэта з адкладаннем фасфатыдаў ў тканінах клетак. Липоиды могуць адкладацца ў валокнах сэрца, клетках нервовай сістэмы, шкілетнай мускулатуры, эпітэліі і органах ўнутранай сакрэцыі.

Хвароба Піка мае ў сваёй падставе парушэння липоидного і фосфатидного абмену. Захворванне носіць прыроджаны і сямейны характар, хлопчыкі
і дзяўчынкі хварэюць аднолькава часта. Хвароба Ниманна-Піка часцей за ўсё назіраецца
сярод габрэяў-Ашкеназі, у астатніх выпадках захворванне сустракаецца ў
суадносінах 1: 100 000 нованароджаных.

Захворванне суправаджаецца цяжкімі паразамі нервовай сістэмы, агульнай затрымкай развіцця. Упершыню хвароба Піка была апісана ў 1922 годзе, на сённяшні момант апісана каля 100 выпадкаў захворвання. прычыны
паталогіі невядомыя, але адным з неспрыяльных фактараў з'яўляецца крэўнае
сваяцтва бацькоў дзіцяці.

Клінічнае праява хвароба атрымлівае ў грудным узросце, найбольш часта ў першае паўгоддзе жыцця нованароджанага. Маюцца, аднак, разрозненыя апісання клінічных прыкмет захворвання ў дзіцячым і нават маладым узросце. Паступова ў пацыента развіваецца асцыт, значна павялічваюцца лімфавузлы. Скурныя пакровы выглядаюць бліскучымі і восковидными, з'яўляюцца пігментаваныя ўчасткі.

Пры пачатковых стадыях захворвання з'яўляюцца рухальныя засмучэнні - пирамидные знакі, павышэнне сухажыльныя рэфлексаў і тонусу цягліц,
парезы канечнасцяў. На пазнейшых стадыях хвароба Піка характарызуецца
гіпатаніі цягліц і адсутнасцю сухажыльныя рэфлексаў. У дзіцяці імкліва
развіваецца глухата, слепата і ідыёты. На вочным дне часта выяўляецца
атрафія глядзельнага нерва і плямы ў макулярной вобласці. Пры паталогоанатомических даследаваннях нярэдка ўсталёўваю лейкапенія і гипохромную анемію.

Прагноз для жыцця неспрыяльны - хвароба характарызуецца злаякасным цягам. Большасць пацыентаў гіне ў першыя два гады жыцця. Прычынай смерці служыць сардэчна-лёгачная недастатковасць і интеркуррентные інфекцыі.

Эфектыўных метадаў лячэння хваробы ані-Піка на сённяшні дзень не існуе. Для лячэння прымяняюцца гарманальныя прэпараты, ферменты, экстракты печані, пералівання крыві. Аднак усе гэтыя метады станоўчых
вынікаў не даюць, таксама як і спленэктомия. У мэтах прафілактыкі захворвання,
бацькам, якія маюць дзіцяці з хваробай Піка, рэкамендуецца устрымлівацца ад
далейшага дзетараджэння.

Тып атрымання ў спадчыну гэтага захворвання да гэтага часу не ўсталяваны, так як пацыенты гінуць у дзіцячым узросце. Хвароба як мяркуецца перадаецца па аўтасомна-рецессивному тыпу. Гэта прыводзіць да назапашвання ў тканінах і органах сфингомиелина, пры гэтым скура дзіцяці набывае карычнева-жоўты адценне. Пры розных варыянтах плыні хваробы нервовая сістэма дзівіцца ў рознай ступені. Выяўляецца зніжэнне трамбацытаў, анемія, размякчэнне касцяных тканін. Дзеці з такім захворваннем, якія не маюць значных паражэнняў нервовай сістэмы, маюць больш спрыяльны прагноз для жыцця.