Сіндром Чарга-Строса: сімптомы і лячэнне

Досыць рэдка, не больш за 3 выпадкаў на 100 тысяч чалавек, сустракаецца адмысловы выгляд запалення сасудаў або ангиит, які называецца сіндром Чарга-Строса. Можна сустрэць згодна англійскай вымаўленню назву «сіндром Черджа-Строс». Адкрылі яго незалежна адзін ад іншага адразу два вучоных у 1951 годзе. Да гэтага часу няма абсалютна дакладных дадзеных, што выклікае гэты від ангиита або васкулита, што ў прынцыпе адно і тое ж. Пэўна высветлена, што ён можа назірацца ў любых органах, якія звязаны з дробнымі і сярэднімі крывяноснымі пасудзінамі, гэта значыць практычна ва ўсім чалавечым целе.

Медыцынскае вызначэнне захворвання

У розных крыніцах можна сустрэць розныя фармулёўкі, што ж такое мудрагелісты сіндром Чарга-Строса. Мы прапануем найбольш адпаведную яго патагенезу і этыялогіі. Гэта некротизирующий Васкул (ангиит) капіляраў, венул і артэрыёл ў спалучэнні з астмай і эозінофілов, а таксама гранулематозные і эозинофильное запаленне органаў дыхальнай сістэмы.

Што значыць некротизирующий? Калі ў дробных сасудах ўзнікае запаленне, іх вельмі маленькія па дыяметры прасветы хутка закаркоўваюцца, з прычыны чаго парушаецца падача крыві да найбліжэйшых тканін. У выніку і гэтыя ўчасткі, і самі посуд гінуць, атрымліваецца іх некроз.

Што значыць эозінофілов? У крыві ў людзей знаходзяцца белыя крывяныя цельцы або лейкацыты, а сярод іх эозінофілы, названыя так за тое, што яны афарбоўваюцца эозином. У норме гэтых лейкацытаў павінна быць да 350 шт. на 1 мкл. Калі іх больш, кажуць аб эозінофілов, якая лічыцца прыкметай многіх захворванняў і сіндрому Чарга-Строс у тым ліку.

Што значыць гранулематозные? Калі ў агмені запалення ўтворацца вузельчыкі (гранулы), кажуць, што такое запаленне гранулематозные. Узнікае яно з-за разрастання і перайначванне некаторых клетак.

прычыны

Як адзначана вышэй, дакладнага адказу, што выклікае сіндром Чарга-Строса, пакуль няма.

Навукоўцы мяркуюць, што ён можа паўстаць пры наступных абставінах:

• генетычная схільнасць;
• дрэнная навакольнае асяроддзе;
• некаторыя інфекцыі, якія трапілі ў цела чалавека;
• пухліны;
• пабочныя эфекты пры прыёме некаторых лекаў.

У выніку гэтых фактараў надыходзіць парушэнне збалансаванай і адладжанай працы імуннай сістэмы, пры якім пачынаецца выпрацоўка аутоіммунных антыцелаў і клетак-кілераў, атакавалых нармальныя клеткі і тканіны ў сваім жа арганізме. Мяркуецца, што гэта выклікае павышаную адукацыю эозінофілов, так як пры гісталогіі выяўляюцца шырокія і множныя эозинофильные інфільтраты, асабліва ў сценках органаў сістэмы дыхання.

Узнікненне сіндрому Чарга-Строса могуць справакаваць інфекцыйныя захворванні, такія як ВРЗ, гепатыт, а таксама вакцынацыя, алергія, стрэсы, цяжарнасць, інсаляцыя, пераахаладжэнне, роды.

Тыпы і віды

Сіндром Чарга-Строса можа працякаць востра (пры рэзкім адказе арганізма на раздражняльнік, развіваецца за некалькі дзён) і хранічна (развіваецца на працягу месяцаў). Часцей за ўсё хранічная плынь дадзенага сіндрому закранае органы дыхання і па сімптомах нагадвае бранхіяльную астму. Менавіта такі памылковы дыягназ ставіцца часцей за ўсё. Пры збегу неспрыяльных абставінаў захворванне ў хранічнай форме здольна даваць рэцыдывы. Такое часам бывае пры адмене некаторых лекаў, напрыклад, хранічная эозинофильная пнеўманія можа пагоршыцца пры адмене «Преднизона». Калі менавіта ў хранічнай форме працякае сіндром Чарга-Строса, сімптомы захворвання часцей закранаюць дыхальныя шляхі і заключаюцца ў наступным:

• кашаль;
• дыхавіца;
• страта вагі;
• хрыпы;
• абцяжаранае дыханне.

Выяўляцца сіндром можа з рознай актыўнасцю, якую падпадзяляюць на 4 групы:

• нулявая;
• мінімальная;
• сярэдняя;
• высокая.

Сіндром Чарга-Строса: сімптомы, фота

Найбольш яркія прыкметы захворвання ў вострай форме залежаць ад таго, тканіны якога органа здзіўлены. Гэта могуць быць сэрца, ЖКТ, лёгкія, касцёва-мышачнай апарат, скура, нервовая сістэма, ныркі.

Так, калі гэта сэрца, у пацыента назіраюцца арытмія, перыкардыт (канструктыўны альбо востры), эндакардыт, сардэчная недастатковасць аж да інфаркту, гіпертэнзія сасудаў.

Калі закранутыя ныркі, то сімптомы такія: нефрыт (очаговый) і гломерулонефріт (некратычны).

Паражэнне ЖКТ характэрна гастрытам, каліты, энтэрыты, перытанітам, перфарацыяй кішак.

Вельмі характэрна на скуры з'яўляецца сіндром Чарга Строса. Фота дэманструе язвавыя дэфекты на ніжніх канечнасцях хворага, якія могуць быць дамінуючымі альбо спадарожнымі пры іншых сімптомах, напрыклад, бронхолегочных (кашлю, дыхавіцы). Іншымі прыкметамі паразы скуры з'яўляюцца пурпуру, крапіўніца, некратычныя язвы, эрітема, вузельчыкі.

Паражэнне органаў дыхання суправаджаюць рыніт, астма, інфільтраты ў лёгкіх.

Сіндром ў нервовай сістэме можа справакаваць інсульт, полінейрапатыю, энцэфалапатыі.

У касцёва-мышачнай сістэме сіндром выяўляецца поліартрытах, артрапатыю, міяпатыямі. Узнікненне кожнага з пералічаных ускладненняў мае сваю сімптаматыку.

Ва ўсіх выпадках хворыя адзначаюць пагаршэнне самаадчування, стамляльнасць, тэмпературу, слабасць, страту апетыту, памяншэнне вагі.

крытэрыі

У 1990 годзе ACR былі прапанаваны 6 крытэрыяў, па якіх клінічна дыягнастуюць сіндром Чарга-Строса:

1. Удушша, на выдыху сухія хрыпы.
2. Паказчык эозінофілов вышэй за норму на 10%.
3. Нейропатия (мана або полі), гэта значыць парушэнне функцый у нервах.
4. Паталогія пазух носа.
5. Інфільтраты ў лёгкіх, якія могуць быць мігруючых, сталымі, непастаяннымі, Транзістарных, выяўленымі на рэнтгенаграмах.
6. Мікрапрэпаратах дробнага крывяноснай пасудзіны фіксуе навалы эозінофілов у зонах каля правяраемых сасудаў.

Калі ў наяўнасці 4 з прыведзеных крытэраў, наяўнасць у пацыента сіндрому Чарга-Строса амаль не падвяргаецца сумненням.

лабараторная дыягностыка

Людзі, у якіх з'явіліся сімптомы вышэйпрыведзеных захворванняў, першапачаткова ідуць да адпаведных профілі дактарам - гастроэнтерологу, кардыёлага, дэрматолага, неўролага, пульманолагу, тэрапеўта або Лору. Пасля складання анамнезу, пацыентам могуць быць прызначаныя аналізы, якія пацвярджаюць або аспрэчваюць сіндром Чарга-Строса. Дыягназ усталёўваецца на аснове:

• аналізу крыві (вызначаюць павышэнне СОЭ, эозінофілов);
• рэнтгена грудной клеткі;
• КТ лёгкіх ;
• ЭКГ;
• мікраскапічных даследаванняў экссудата ў лёгкіх;
• біяпсіі скуры або бронх;
• агульнага аналізу мачы;
• імуналагічных тэстаў (на антыцелы ANCA, узровень LgE).

стадыі

Сіндром Чарга-Строса, патагенез якога залежыць ад лакалізацыі запалёных сасудаў, падзяляецца на тры стадыі плыні:

1. Доўжыцца доўга, некалькі гадоў, а ў асобных выпадках зафіксавана працягу предромального перыяду 10 гадоў. Сімптомы, фіксуецца на першай стадыі ў большасці пацыентаў:

• частыя алергічныя рэакцыі;
• рініты;
• праявы астмы;
• з'яўленне ў носе паліпаў;
• сінусіты;
• зацяжныя, часта рэцыдывавальныя бранхіты.

2. Яркі прыкмета другой стадыі - павелічэнне эозінофілов ў крыві і ў здзіўленых тканінах. Хворым могуць быць пастаўлены дыягназы эозинофильный гастраэнтэрыт, сіндром Лефлера, эозинофильные пнеўманія або плеўрыт. Сімптомы, якія праяўляюцца ў большасці пацыентаў:

• моцны кашаль;
• недахоп паветра (удушша);
• кровохарканье;
• слабасць;
• міалгія;
• ліхаманка;
• пахуданне;
• пры паразе ЖКТ парушэнне крэсла, млоснасць, болі ў брушыне.

3. Характэрны прыкмета трэцяй стадыі - сімптаматыка сістэмнага ангиита (васкулита). Значэння, якія паказваюць у крыві лік эозінофілов, могуць падскочыць да 80% супраць нормы. Назіраюцца прыкметы вострай сардэчнай недастатковасці. А калі здзіўлены каранарныя пасудзіны, хворы можа памерці. Развіццё сіндрому Чарга-Строс у ЦНС на трэцяй стадыі багата інсультам, прыступамі эпілепсіі. Калі закрануты органы ЖКТ, магчымыя прабадзення кішкі або страўніка, кішачная непраходнасць.

лячэнне

Даволі сур'ёзным захворваннем з'яўляецца сіндром Чарга-Строса. Лячэнне праводзіцца доўга і абавязкова комплексна. Асноўны лечыць доктар - рэўматолаг, але часта патрабуецца кансультацыя кардыёлага, акуліста, пульмонолога і іншых спецыялістаў. Для аднаўлення функцый здзіўленых сасудаў рэўматолагаў прызначаюцца глюкакартыкоіды і цытастатыкаў, а таксама плазмофарез і гемосорбція. Сумесна з гэтымі прэпаратамі прапісваюцца супрацьзапаленчыя сродкі. Сярод часта прызначаных прэпаратаў такія: «Преднізолон» (курс да 12 месяцаў), «Циклофосфамид» або аналагі (курс да 1 года), «Метипред» або аналагі, антыбактэрыйныя і іншыя прэпараты па сведчаннях. Для прафілактыкі ускладненняў хворым прызначаюць антыкаагулянты, вазодилататоры і антиагреганты. У перыяд лячэння хвораму забараняецца паліць і ўжываць алкаголь.

прагноз

Досыць рэдка, прычым у мужчын часцей, чым у жанчын, дыягнастуецца сіндром Чарга-Строса. Колькі жывуць з ім, залежыць ад таго, як хутка пачата лячэнне і якія менавіта посуд здзіўлены. Статыстыка кажа, што з'яўляецца ён у асноўным ў асоб старэйшыя за 40 гадоў. У дзяцей гэта захворванне не дыягнастуецца. Без лячэння прагноз толькі неспрыяльны. Пры своечасовым і эфектыўным лячэнні выжывальнасць больш за 5-ці гадоў складае да 80%. Смерць часцей за ўсё надыходзіць ад паразы каранарных сасудаў і парушэнняў працы сэрца.