ЗдароўеХваробы і ўмовы

Сіндром Гудпасчера: прычыны, сімптомы і метады лячэння

Сіндром Гудпасчера - даволі рэдкая аутоіммунных хвароба, якая суправаджаецца выпрацоўкай нетыповых антыцелаў, якія атакуюць клеткі лёгкіх і нырак. Падобным захворваннем пакутуюць пераважна мужчыны ва ўзросце ад 12 да 35 гадоў. Лічыцца, што пацыенты маюць нейкую генетычную схільнасць да падобнага парушэння.

Сіндром Гудпасчера: прычыны хваробы

Вядома ж, арганізм хворага чалавека мае генетычную схільнасць да хваробы. Тым не менш ёсць фактары, якія запускаюць аутоіммунных рэакцыю.

Пры развіцці хваробы імунная сістэма выпрацоўвае антыцелы, якія атакуюць базальныя мембраны капіляраў лёгачных альвеол і нырачных канальчыкаў. У выніку такога працэсу дзівяцца і лопаюцца капіляры, выклікаючы ўнутраныя кровазліцці і адпаведныя сімптомы.

Упершыню такое захворванне было зафіксавана ў 1919 годзе. Але і па сённяшні дзень невядома, што менавіта запускае імунную рэакцыю арганізма. Існуе меркаванне, што сіндром Гудпасчера звязаны з інфекцыйнымі захворваннямі. Часам актывацыю хваробы выклікаюць некаторыя хімічныя рэчывы і яды. Зафіксавана некалькі выпадкаў, калі сіндром пачаў развівацца пасля прыёму медыкаментаў.

Сіндром Гудпасчера: сімптомы хваробы

Як правіла, спачатку з'яўляюцца сімптомы з боку дыхальнай сістэмы. Хворы скардзіцца на болі ў грудзях, часты кашаль і дыхавіцу пры фізічнай нагрузцы. Па меры развіцця хваробы пачынаецца кровохарканье. У лёгкіх можна чуць вільготныя ці сухія хрыпы. Пацыент можа адчуваць пастаянную слабасць і дрымотнасць. Часам назіраецца рэзкае пахуданне за кошт памяншэння мышачнай масы. Насуперак распаўсюджанаму меркаванню, капіляры ў вачах не закранаюцца захворваннем.

Паколькі маюць месца масавыя дробныя кровазліцця, то наступны сімптом - гэта анемія, ці малакроўе. Калі агледзець пацыента, можна заўважыць, што яго скурныя пакровы занадта бледныя. Назіраецца цыяноз слізістых абалонак. У некаторых выпадках на твары з'яўляюцца ацёкі. Тэмпература, як правіла, павышана.

Прыкметы хваробы з боку нырак з'яўляюцца трохі пазней. Можна заўважыць вылучэнне невялікай колькасці крыві з мочой. Нырачная недастатковасць прагрэсуе хутка і суправаджаецца уласнымі сімптомамі.

Сіндром Гудпасчера: метады дыягностыкі

Для таго каб паставіць дыягназ, лекар павінен старанна агледзець пацыента, азнаёміцца з вынікамі кардыяграмы і аналізаў. У агульным аналізе крыві можна заўважыць жалезадэфіцытнай анеміі і падвышаная колькасць лейкацытаў, павелічэнне СОЭ. Агульны аналіз мачы выяўляе ў мачы вялікая колькасць бялку і эрытрацытаў. Абавязкова варта даследаваць мокроту, бо ў ёй таксама выяўляюцца эрытрацыты. Карыснай будзе і спирография, якая дапаможа выявіць парушэнні вонкавага дыхання. Прызначаюць таксама ЭКГ, даследаванне газаў крыві, рэнтген і біяпсію пашкоджаных тканін, што дае магчымасць паставіць канчатковы дыягназ.

Сіндром Гудпасчера: метады лячэння

На самай справе прагноз для такіх хворых неспрыяльны. І самае галоўнае тут - гэты своечасова дыягнаставаць хваробу і хутка пачаць лячэнне.

На жаль, спецыфічных лекаў ад падобнай хваробы няма. Але заўважана, што ў большасці выпадкаў пры адэкватнай тэрапіі актыўнасць сіндрому заціхае на працягу 6-9 месяцаў. Калі ўдаецца спыніць развіццё нырачнай і лёгачнай недастатковасці, то хворы можа выжыць. Як правіла, лекары прызначаюць прыём шэрагу кортікостероідов. Праводзіцца плазмоферез, пры неабходнасці - пераліванне крыві і нават перасадка нырак. Для таго каб спыніць развіццё анеміі і папоўніць дэфіцыт жалеза, прызначаюць адпаведныя прэпараты. Але часам, у найбольш цяжкіх выпадках, для ліквідацыі анеміі патрабуецца пераліванне крыві.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 be.birmiss.com. Theme powered by WordPress.