Лейкоз - што гэта такое? Апісанне захворвання, прычыны ўзнікнення, дыягностыка, прагноз

Анкалогія, рак - гэтыя тэрміны выклікаюць непрыемныя, якія мяжуюць са страхам асацыяцыі ў многіх з нас. Калі злаякасная пухліна прыключацца ў якім-небудзь органе, яе выдаляюць. А што рабіць з на рак крыві, якая безупынна рухаецца па ўсім арганізму і наведвае кожны орган дзясяткі разоў на дзень. Многія людзі лічаць гэта захворванне 100% смяротным, а, між тым, яно паддаецца лячэнню, як і любая анкалогія. Правільнае яго назва - лейкамія або лейкоз. Што гэта такое? Якія фактары яго выклікаюць? Ці ёсць сродкі, здольныя яго вылечыць? Ці перадаецца лейкоз ў спадчыну? Чаму ім хварэюць маленькія дзеці? Паспрабуем адказаць на ўсе гэтыя пытанні.

фабрыкі крыві

Растлумачыць, што такое лейкоз, немагчыма, не расказаўшы падрабязней аб крыві. Яна здаецца аднастайнай вадкасцю, але на самой справе ў ёй знаходзяцца тысячы мікраскапічных элементаў - эрытрацытаў, трамбацытаў і лейкацытаў. Усе яны ў адведзены ім тэрмін старэюць і паміраюць. Месца загінуўшых тут жа займаюць новыя. Іх вырабляюць так званыя «фабрыкі» крыватвору, якія размяшчаюцца ў вілачкавай залозе, селязёнцы, лімфавузлах, касцяным мозгу трубчастых і тазасцегнавых костак. У любой вытворчасці для атрымання канчатковага прадукту патрабуецца сыравіну. На крывятворных «фабрыках» сыравінай з'яўляюцца ствалавыя клеткі. Па меры неабходнасці яны відазмяняюцца (дыферэнцыююцца), ператвараючыся ў патрэбныя для крыві часціцы. Гэты працэс называецца паспяваннем клетак. Нейкая сістэма за ёй ажыццяўляе строгі кантроль. Навукоўцы пакуль пра гэта крывятворных «кантралёрамі» ведаюць мала, вядома толькі, што ў перыяд паспявання ствалавыя клеткі перажываюць множныя метамарфозы, паэтапна ператвараючыся ў миелоциты, нормоциты, пролимфоциты і іншыя, пакуль не дасягнуты апошняй стадыі, у якой змены сканчаюцца. Напрыклад, лимфоцит праходзіць стадыі лімфабласт і пролимфоцита, а эрытрацыт стадыі эритроцитобласта, пронормоцита, нормоцитов і ретикулоцита. Калі адбываецца збой працы гэтага найскладанага «канвеера», пачынаюць масава дзяліцца нясьпелыя клеткі з прамежкавых этапаў, ланцуг далейшых ператварэнняў абрываецца. Напрыклад, справа не даходзіць да лімфацытаў, а спыняецца на лімфабласт. Атрымліваецца празмернасць непатрэбных бескарысных клетак, якіх назапашваецца так шмат, што яны выцясняюць нармальныя крывятворныя парасткі. Так узнікае лейкоз. Што гэта такое? Гэта злаякаснае захворванне сістэмы крыватвору.

хранічная форма

Лейкоз класіфікуюць па розных прыкметах. Па характары працякання опухолевых працэсаў вылучаюць іх вострую і хранічную формы. У дадзеным выпадку гэтыя вызначэння ўмоўныя і не адпавядаюць агульнапрынятым. Так, формы лейкозу не залежаць ад працягласці захворвання і ніколі не пераходзяць адна ў іншую, але ў кожнай ёсць стадыі рэмісіі і рэцыдыву. Небяспечнай асаблівасцю лейкозаў з'яўляецца хуткая транспарціроўка крывёй клетак-мутантаў у любыя органы, што выклікае ў іх пачатак пухліннага працэсу.

Разгледзім падрабязней хранічны лейкоз. Што гэта такое і чаму так называецца? Дадзены тып захворвання абумоўлены мутацыямі ўжо сфармаваных, гатовых да працы клетак крыві (эрытрацытаў, лейкацытаў і трамбацытаў). Часцей ён праяўляецца ва ўзросце ад 50 гадоў і старэй. Формы хранічнага лейкозу:

• миелоцитарный;
• нейтрафільны;
• миелосклероз;
• базофильный;
• миеломоноцитарный;
• моноцитарный;
• эритромиелоз;
• лимфолейкоз;
• волосатоклеточный лейкоз;
• лимфоматоз;
• гистоцитоз;
• иретримия;
• тромбоцитемия.

Кожная з іх мае сваю характэрную сімптаматыку. Напрыклад, пры миелоцитарном лейкозе адзінымі прыкметамі пачатку захворвання з'яўляецца слабасць, потлівасць, стамляльнасць. Селязёнка пры гэтым не павялічана, склад крыві ў норме. Адзінае, што можа насцярожыць - павелічэнне колькасці нейтрофілов ў крыві, хоць гэта назіраецца пры любых інфекцыйных працэсах.

Агульнымі рысамі прагрэсавальных хранічных лейкозаў з'яўляюцца:

• слабасць;
• падвышаная потлівасць;
• павелічэнне селязёнкі;
• павелічэнне лімфавузлоў;
• сып на скуры і слізістых;
• некратычныя працэсы скуры і органаў;
• пры абвастрэнні бластного крыз ў крыві і касцяным мозгу;
• інфекцыйныя захворванні;
• павелічэнне ў крыві колькасці лейкацытаў;
• інфільтраты лейкацытаў у касцяным мозгу;
• зніжэнне імунітэту.

хранічны лимфолейкоз

Гэта захворванне выклікае мутацыі ў спелых лімфацытах, прычым 90-98% іх прыпадае на групу "В". Тут адрозніваюць дабраякасную і злаякасную стадыі. Апошняя вельмі хутка пераходзіць у лимфосаркому. Пачатак захворвання амаль неазначальнай, бо хворы наогул не адчувае ніякіх падазроных сімптомаў, а ўсе аналізы крыві паказваюць норму, уключаючы і колькасць лейкацытаў. З часам хворы чалавек пачынае хутчэй стамляцца, з'яўляецца потлівасць, а лімфавузлы і селязёнка трохі павялічваюцца. У хранічнага лимфолейкоза ёсць самастойная форма, званая волосатоклеточный лейкоз, характэрная ворсинчатыми вырастамі цытаплазмы, прычым, яна змяшчае шмат фасфатазы і ўстойлівая да тартариковым кіслот. Пры гэтай форме павялічваюцца ня лімфавузлы, а селязёнка. Другі яе прыкмета - цитопения, то ёсць памяншэнне ў крыві аднаго або ўсіх адразу форменных элементаў. На пачатковых этапах дыягностыка ўсіх формаў лимфолейкозов абцяжараная нават пры выкананні аналізаў крыві, так як іх вынікі падобныя да пры любых інфекцыйных хваробах. Таксама перашкаджаюць правільна паставіць дыягназ запаленчыя працэсы ў лімфавузлах, якія могуць быць не звязаныя з лейкоз. Хворым спачатку праводзяць курс лячэння антыбіётыкамі, а затым ўдакладняюць дыягназ метадамі гісталагічныя і цыталагічных даследаванняў, выконваюць рэнтген (пры лейкозе ў лёгкіх утвараюцца інфільтраты лімфацытаў, павялічаны грудныя лімфавузлы).

Вострая форма лейкозу

У перыяд дзяцінства часцей назіраецца востры лейкоз. Што гэта такое і чым ён небяспечны? Гэты тып захворвання абумоўлены мутацыямі клетак крыві ў няспелай, першасным (бластного) стане. У залежнасці ад таго, якія формы першасных клетак мутавалі, вылучаюць наступныя тыпы вострых лейкозаў:

• монобластный;
• миелобластный;
• эритромиелобластный;
• миеломонобластный;
• востры лимфобластный лейкоз;
• недыферэнцыяваны.

Паколькі пры вострым лейкозе ў крыві адбываецца замяшчэнне карысных працуюць часціц на няспелыя, кроў паступова губляе пакладзеныя ёй функцыі, а менавіта забеспячэнне органаў кіслародам і пажыўнымі рэчывамі. Таксама значна зніжаецца або губляецца цалкам праца лейкацытаў па абароне арганізма ад чужародных мікраарганізмаў.

Сімптомы вострага лейкозу

Усе тыпы дадзенага захворвання маюць першую стадыю (атаку), рэмісію, рэцыдывы. Варта ўлічыць, што магчымы як першасны, так і паўторны рэцыдыў вострага лейкозу. Агульная сомптоматика захворвання такая:

• опухолевые разрастання ў касцяным мозгу;
• цяжкія формы анеміі;
• агульная слабасць з дыхавіцай і галавакружэннямі;
• крывацечнасць і выязваўлення слізістых (нярэдкія стаматыты, ангіны, язвы ў страваводзе і кішачніку);
• на скуры сып;
• павелічэнне печані, селязёнкі, лімфавузлоў;
• пнеўманія;
• боль у касцях пры іх поколачываніе (выклікаюць разрастання ў іх клетак-мутантаў);
• сэпсіс і іншыя інфекцыйныя ўскладненні.

Стадыя рэмісіі надыходзіць, калі ў крыві ўжо не выяўляюцца няспелыя клеткі, у касцяным мозгу іх не вышэй за 5%, а лейкозныя разрастання па-за касцявога мозгу адсутнічаюць.

Найбольш небяспечны і распаўсюджаны сярод дзяцей ва ўзроставай групе 1-6 гадоў востры лимфобластный лейкоз. Часцей за ім захворваюць хлопчыкі.

Паколькі лімфацыты існуюць у формах "В" (адказвае за вытворчасць антыцелаў) і «Т» (вядзе барацьбу з чужароднымі часціцамі), лимфобластный лейкоз падзяляецца на некалькі тыпаў, у кожным з якіх мутуюць пэўныя формы лейкацытаў. У працэнтных адносінах лідзіруе «У» -форма, доля якой 85%. Пік захворвання прыпадае на дзяцей ад 3 гадоў, бо менавіта ў гэтым узросце арганізм актыўна прадукуе "В" -лейкоциты. «Т» -форма выходзіць у лідэры ў падлеткаў у 14-15 гадоў, калі вілачкавай жалеза дасягае максімальных памераў. На стадыі рэмісіі пры дадзеным тыпе лейкозу абавязкова павінна быць у норме спіннамазгавая вадкасць. Здаровым лічыцца дзіця, у якога рэмісія доўжыцца 5 гадоў і больш. Выжывальнасць дзяцей пры своечасовым і правільным лячэнні вострых лейкозаў складае 80-85%.

Прычыны і дыягностыка

Лейкоз у дарослых і дзяцей выклікаюць парушэнні ў структуры храмасом, якія могуць быць абумоўлены спадчыннымі заганамі альбо знешнімі ўздзеяннямі. Да такіх адносяцца:

• апрамяненне (радыяцыя);
• канцерогены (лекі, прадукты харчавання, хімічныя рэчывы);
• нікацін;
• хіміётэрапія пухлін.

Тэорыя віруснай этыялогіі лейкозу пакуль не даказана.

Сярод спадчынных фактараў адзначаецца значнае павелічэнне захворванняў лейкоз сярод пакутуюць сіндромамі Дауна, Блюма, Тэрнера.

Дыягностыка лейкозаў ўключае:

• вонкавы агляд (прамацванне лімфавузлоў, выяўленне змяненняў слізістых);
• лабараторныя аналізы крыві на колькасны склад эрытрацытаў, лімфацытаў, чырвоных крывяных цельцаў, трамбацытаў;
• біяпсію касцявога мозгу;
• ПЦР (дазваляе выявіць Філадэльфійскі храмасому, калі такая маецца);
• аналіз Фіш (паказвае змены ў храмасомах);
• ИФТ (вызначае клеткі з дапамогай маркераў і антыгенаў).

лячэнне

Хворыя на лейкоз ў абавязковым парадку праходзяць курс хіміятэрапіі (таблеткі, ін'екцыі лекавых прэпаратаў). Гэты метад лячэння дазваляе забіць ўсе мутаваў клеткі. Курсаў хіміятэрапіі, як правіла, бывае не менш за два - асноўны, на стадыі вострай формы плыні захворвання, і прафілактычны, на стадыі рэмісіі. Пасля заканчэння першага этапу лячэння і пры дасягненні 100% выніку праводзяць трансплантацыю клетак касцянога мозгу. Калі пасля ўсёй праведзенай работы надыходзіць рэцыдыў, гэта паказвае на неэфектыўнасць прымяняліся медпрэпаратаў. У такіх выпадках мяняюць схему лячэння. Рэцыдыў лейкозу заўсёды зніжае працэнт выжывальнасці. Медыкі вылучаюць некалькі тыпаў вяртання захворвання:

1. Па тэрмінах

• звышранні (выжывальнасць ўсяго 10%);
• ранні;
• позні (поспех дасягаецца ў 38% выпадкаў).

2. Па лакалізацыі

• па-за касцявога мозгу;
• костномозгового (самы небяспечны);
• камбінаваны.

Вельмі сур'ёзнае і ў большасці выпадкаў непрадказальнае захворванне лейкоз. Чым небяспечны ён, акрамя парушэнняў функцый крыві? Па-першае, тым, што ракавыя клеткі лёгка і хутка распаўсюджваюцца па ўсім арганізму. Па-другое, найсур`ёзнейшымі ўскладненнямі плыні хваробы, пры якіх клеткі-мутанты могуць пракрасціся ў абалонкі мозгу. Па-трэцяе, пабочнымі эфектамі, выкліканымі усімі відамі лячэння лейкозаў.

Лейкоз буйной рагатай жывёлы (буйной рагатай жывёлы)

Усе жывёлы, аж да рэптылій, таксама хварэюць лейкоз, другая назва якога гемобластозы. Ён быў апісаны яшчэ ў 1858 годзе. Першы час лічылася, што для чалавека гэта хвароба не небяспечная. Зараз, дзякуючы новым даследаванням, даказана, што для людзей лейкоз жывёл ўяўляе значную пагрозу. На сённяшні момант захворванне дастаткова добра вывучана, але лячэнне да гэтага часу не распрацавана. Як і ў людзей, лейкоз ў жывёл выяўляецца ў опухолевых разрастанні (праліферацыі) клетак крывятворных тканін з выкідам у кроў вялікай колькасці нясьпелыя лімфабласт і миелобластов. Выклікае такія мутацыі бычыны лейкозныя вірус. Нейкі аптымізм ўсяляе яго няўстойлівасць да высокіх тэмператур і хімічным прэпаратаў. Так, у мясе ён гіне за хвіліну ўжо пры тэмпературы 60 ° С, а ў малацэ, пры тэмпературы 75 ° С, ужо за 20 секунд. Лёгка пазбаўляюць ад віруса растворы фармальдэгіду, хлору, з'едлівага натра. Але ў жывых жывёл яго знішчыць немагчыма. Справа ў тым, што ён дзівіць лімфацыты. Любы выгляд тэрапіі, накіраваны на знішчэнне віруса лейкозу, заадно разбурае і белыя крывяныя цельцы, без якіх жывёла гіне.

Сімптомы і плынь захворвання

Лейкоз буйной рагатай жывёлы бессімптомна можа працякаць да 6 гадоў. Увесь гэты час жывёла з'яўляецца носьбіт вірусу, здольным заражаць іншых жывёл і чалавека, а таксама прайграваць балючае нашчадства, тым самым распаўсюджваючы захворванне ў жывёлагадоўчых гаспадарках. Вылучаюць 4 стадыі плыні хваробы:

• подлейкозная;
• пачатковая;
• разгорнутая;
• тэрмінальная.

На першым этапе звычайныя аналізы крыві паказваюць норму. Выявіць захворванне могуць толькі спецыфічныя даследаванні крыві (сералагічныя тэсты, вірусалагічныя аналізы). У дзяржаўных гаспадарках іх праводзяць планава, а ў прыватных чалавек часта і не падазрае, што яго любімая буренка смяротна хворая.

Другі этап характэрны павышэннем колькасці лейкацытаў і лімфацытаў у крыві, прычым з'яўляецца вялікі адсотак іх няспелых формаў. Аднак знешніх прыкмет захворвання па-ранейшаму няма.

Толькі на трэцім этапе лейкоз буйной рагатай жывёлы пачынае праяўляць клінічныя сімптомы. Да іх адносяцца:

• стамляльнасць жывёльнага;
• агульнае пагаршэнне стану, знясіленне;
• зніжэнне надояў;
• праблемы з органамі ЖКТ (дыярэя небудзь завалы, абцяжаранасць жавання);
• пажаўценне слізістых;
• пагаршэнне працы сэрца;
• шматлікія ацёку (у вобласці вымя, подгрудка, жывата);
• припадание на заднія канечнасці;
• лупавокія;
• павелічэнне лімфавузлоў (часам яны дасягаюць памераў галавы дзіцяці).

Завяршальны этап доўжыцца нядоўга. Усе клінічныя сімптомы пры гэтым выяўленыя ярка, у крыві выяўляецца высокі адсотак мутаваў лейкацытаў пры тэндэнцыі да іх агульнага колькаснаму зніжэння. Жывёла губляе здольнасць змагацца з захворваннямі і гіне.

У маладняку хутка праходзяць усе этапы, а дарослае жывёла часам гіне імгненна, ад разрыву селязёнкі. Здарыцца гэта можа да з'яўлення сімптомаў захворвання.

прафілактыка

Паколькі лячэнне лейкозу жывёл немагчыма, вялікае значэнне ў барацьбе з захворваннем мае прафілактыка. У першую чаргу яна заключаецца ў правядзенні своечасовых аналізаў. У вялікіх фермерскіх гаспадарках іх выконваюць кожны год 1 раз для ўсіх жывёл і 2 разы для быкоў-вытворцаў. Калі ў статку выяўляецца больш за 2 носьбіт вірусу, гаспадарка лічыцца няшчасным. Выпраўленне сітуацыі вядзецца двума шляхамі - выбракоўваннем хворых жывёл і заменай усяго пагалоўя. Пры гэтым у абавязковым парадку праводзяць дэзінфекцыю кароўнікаў.

Вялікае значэнне мае таксама прафілактыка завозу маладняку да ўжо існуючага пагалоўю. Ўсіх увазных жывёл трэба абавязкова правяраць на онкорнавирус.

Ці існуе лейкоз малака і мяса, атрыманых ад хворых жывёл? Нажаль так. Малако, атрыманае ад хворых на лейкоз кароў, піць у свежым выглядзе катэгарычна забаронена. Такое малако павінна быць здадзена на малаказаводы, дзе яно падвяргаецца працяглай пастэрызацыі. У хатніх умовах піць яго можна пасля працяглага (не менш за 5 хвілін) кіпячэння. Шматлікія лекары рэкамендуюць выкарыстоўваць такое малако толькі на корм жывёлам.

Мяса, калі не маецца паразы лейкоз цягліц, таксама можна ўжываць у ежу пасля дбайнай тэрмаапрацоўкі. Калі ж у забітага альбо загінулай жывёлы здзіўлены органы і шкілетныя мышцы, то яго туша павінна быць утылізаваць.