Вампірызм (хвароба): сімптомы і лячэнне. парфіра

Якая распаўсюджанасць такой хваробы, як вампірызм? Хвароба сустракаецца часцей у прадстаўнікоў белай расы, якія пражываюць у Паўднёвай Афрыцы, у нашчадкаў якія перасяліліся з Галандыі. Падобная паталогія распаўсюджана і ў Фінляндыі.

Тыпы, па якіх успадкоўваецца захворванне, і асаблівасці хваробы апісаны ў гэтым артыкуле.

Вампіры: рэальнасць ці выдумка?

Ці існуюць вампіры ў рэальным жыцці? Гісторыя сведчыць, што так. Сучасныя даследчыкі мяркуюць, што пры паляванні на вампіраў пацярпелі вельмі шмат чалавек, і, як правіла, гэта былі ні ў чым не вінаватыя людзі. Хоць нагода для пераследу ўсё ж існаваў. Тыя людзі, якіх абвінавацілі ў вампірызме, зусім не выпівалі чужую кроў і не былі пярэваратнямі, але пры гэтым мелі жахлівую знешнасць.

Навукоўцы мяркуюць, што абвінавачаныя ў гэтак страшным злачынстве валодалі рэдкім генетычным захворваннем крыві, якое атрымала назву "парфіра" ад грэцкага слова porphyros (пурпурны).

Лічыцца, што праявы хваробы спрыяла нараджэнне дзіцяці ад блізкіх сваякоў. Парфіра атрымала шырокае распаўсюджванне ў невялікіх вёсачках Трансільваніі (радзіма вядомага графа Дракулы) прыкладна тысячу гадоў таму.

Выпадкі вампірызма сустракаліся і ў знакамітых каралеўскіх дынастыях. Да прыкладу, даследчык Эндру Уілсанам ў яго кнізе "Викторианцы" згадвае пра генетычную форме Парфір, якая была распаўсюджана сярод прадстаўнікоў брытанскага трона. Паводле яго сцвярджэння, менавіта гэтая хвароба была прычынай прыдуркаватасці дзеда каралевы Вікторыі - караля Георга Трэцяга.

механізмы захворвання

Такім чынам, вампіры ў рэальным жыцці не існуюць. Пры дадзенай паталогіі парушана вытворчасць гемма-небелкового часткі гемаглабіну, што прыводзіць да празмернасці ў крыві таксічных парфірынаў, якія злучаюць у арганізме металы, у прыватнасці, жалеза і магній. Залішняе ўтрыманне рэчывы атручвае практычна ўвесь арганізм.

Існуе некалькі тыпаў Парфіры, і ўсе яны, акрамя самой позняй формы, якая дзівіць скуру, з'яўляюцца генетычнымі.

Тыпы ў спадчыну кожнага віду адрозніваюцца, але на першы план выходзіць аўтасомна-дамінантны механізм.

асноўныя правакатары

Часцей за ўсё ў ролі правакатараў захворвання выступаюць:

• захаванне строгай дыеты;
• нервовыя перагрузкі;
• барбітураты, тэтрацыкліны, аральныя кантрацэптывы;
• наяўнасць кантакту з атрутнымі хімікатамі;
• змена гарманальнага фону жанчыны;
• захворвання інфекцыйнага характару;
• ўжыванне алкагольных напояў.

Сімптаматыка эритропоэтической уропорфирии

Як выяўляецца вампірызм? Хвароба з'яўляецца даволі рэдкай і перадаецца аўтасомна, па рецессивному тыпу. Можа назірацца ў адным пакаленні ў некалькіх дзяцей, а таксама бацькоў, якія лічацца гетерозиготными носьбітамі паталогіі. Клінічных праяў у захворвання няма. Хвароба можа праявіцца ў маленстве. Якія стадыі вампірызма?

На першым этапе ў нованароджаных дзяцей адзначаецца вылучэнне мачы ярка-чырвонага колеру, наяўнасць фотосенсибилизации. Пры гэтым працэсе вызваляецца ад эрытрацытаў уропорфириноген падвяргаецца акісленню і перадаецца ў уропорфин, адкладаючыся на скуры.

Праз нейкі час пасля з'яўлення на святло дзіця пакрываецца бурбалкамі, якія трансфармуюцца ў язвы. На фоне прыёму антыбіётыкаў язвы ператвараюцца ў рубцы. Пры гэтым з'яўляюцца вобласці склерозірованія скуры на твары і іншых участках цела.

На апошняй стадыі у дзіцяці з'яўляецца контрактура суставаў і страта гледжання, адзначаецца адсутнасць росту валасоў і пазногцяў.

Як выяўляецца парфіра? Сімптомы яе разнастайныя:

• селязёнка хворых павялічваецца ў памеры;
• праяўляецца гемалітычная анемія з гемолізу ўнутры клетак;
• павышаецца ўзровень вольнага білірубіну сыроваткі крыві і паказчык ретикулоцитов;
• становіцца пашыраным эритронормобластический парастак касцявога мозгу;
• працягласць жыцця эрытрацытаў рэзка скарачаецца;
• павышаецца ўзровень уропорфина і копрпорфина.

Захворванне часцяком сканчаецца смяротным зыходам у раннім дзіцячым узросце.

Як выяўляецца эритропоэтическая протопорфирия?

Вампірызм - хвароба, спадчыннае аўтасомна-дамінантным спосабам. Аснову захворвання складае парушэнне сінтэзу гема протопорфирина, які тычыцца часткі эритрокариоцитов. Таксама магчыма павышэнне ўзроўню сінтэзу аминолевулиновой кіслаты.

У пацыентаў выказана падвышаная адчувальнасць да сонечных прамянёў, отекает скура, з'яўляецца сверб, на месцах апёкаў ўзнікаюць бурбалкі, якія пасля изъязвляются.

Звычайна не адзначаецца адукацыю рубцоў. Узровень уропорфирина і копропорфирина ў эрытрацытах і ў мачы застаецца ў норме, а протопорфирина IX ў эрытрацытах - павышаецца. Паказчык протопорфирина плазмы крыві можа быць таксама высокім.

Анемія на фоне гемолізу адзначаецца рэдка, што абумоўлена наяўнасцю двух разнавіднасцяў эрытрацытаў у касцяным мозгу. Часам адзначаецца з'яўленне гемарагіі, якое звязана з адкладаннем гиалина на сасудзістых сценках і іх наступным разрывам. Павелічэнне селязёнкі адзначаецца вельмі рэдка.

Эритропоэтическая копропорфирия

Гэта вельмі рэдкая паталогія, спадчыннае аўтасомна-дамінантным шляхам. Па клінічнай карціне яна падобная з эритропоэтической протопорфирией.

Змест копропорфирина ў эрытрацытах ў 30-80 разоў вышэй за норму, адзначаецца экскрэцыя вялікіх колькасцяў копропорфирина III з мочой і калам. З'яўляецца слабовыраженнымі фотосенсибилизация. Вострая форма захворвання можа быць выклікана прыёмам барбітуратаў.

Вострая перамежная форма Парфір

Гэта адна з пячоначных формаў захворвання. Цяжка працякалыя неўралагічныя прыкметы вампірызма могуць прывесці да смяротнага зыходу. Часам іх праява становіцца менш выяўленым і надыходзіць стойкая рэмісія. Захворванне успадкоўваецца па аўтасомна-дамінантным тыпе. Яго развіццё заснавана на парушэнні актыўнасці фермента уропорфириноген-синтетазы і павышэнні ўзроўню синтетазы дэльта-аминолеаулиновой кіслаты, якая атручвае нервовыя клеткі.

Узровень парфірынаў ў эрытрацытах знаходзіцца ў норме. У мачы адзначаецца падвышанае ўтрыманне уропорфирина I і II, а таксама копропорфирина III. У востры перыяд у мачы выяўляецца папярэднік парфірынаў - порфобилиноген.

Таксама адзначаецца павялічаны ўзровень пячоначнай синтетазы і дэльта-аминолевулиновой кіслаты, павышаны порфобилиноген мачы.

Могуць узнікнуць розныя ўскладненні:

• чэраўны болю, якія лакалізуюцца ў розных галінах, што нярэдка патрабуе хірургічнага ўмяшання;
• цяжкія формы полінеўрыту;
• парэстэзіі;
• псіхічныя расстройствы;
• каматозны стан;
• падвышаны ціск;
• вылучэнне мачы ружовага колеру.

Вампірызм - захворванне, якое можа прывесці да смяротнага зыходу. Смерць пацыента звычайна абумоўлена рэспіраторныя паралічамі. Шмат захварэлых паміраюць у стане комы ці ж па прычыне кахексіі.

Абвастрэнне хваробы часцяком правакуецца цяжарнасцю, прыёмам барбітуратаў, сульфаніламідов, анальгін. У сваякоў пацыентаў могуць быць выяўлены прыкметы хваробы пры адсутнасці яркай сімптаматыкі (сцёртая форма перамяжоўваецца захворвання).

спадчынная форма

Чалавек-вампір спадчыну гэтую хваробу па аўтасомна-дамінантным тыпе. Часта захворванне развіваецца ўтоена і выяўляецца толькі пры парушэнні актыўнасці ферментакопропорфириногеноксидазы і павышэнні ўзроўню сінтэзу дэльта-аминолевулиновой кіслаты ў печані.

Па клініцы гэтая форма захворвання нагадвае такую паталогію, як вострая перамежная парфіра. У мачы пры вострай плыні ўзровень дэльта-аминолевулиновой кіслаты і порфобилиногена не дасягае такіх крытычных адзнак, як пры перамежнай форме. У мачы і кале павялічаны ўзровень копропорфирина.

Вариегатная форма

Таксама валодае аўтасомна-дамінантным тыпам атрымання ў спадчыну. Развіццё захворвання справакавана парушанай актыўнасцю фермента протопорфириногена-оксидазы і павышаным узроўнем сінтэзу дэльта-аминолевулиновой кіслаты.

Па прыкметах хвароба падобная з перамежнай Парфір. Часам развіваецца недастатковасць працы нырак. Пры прыёме барбітуратаў і анальгін могуць узнікнуць вострыя болевыя адчуванні ў вобласці жывата і збой у працы нервовай сістэмы.

Урокопропорфирия

Гэта самая позняя скурная разнавіднасць. Сустракаецца ў людзей, якія злоўжываюць спіртнымі напоямі, якія перанеслі гепатыт ці ж мелі кантакт з бензінам і ядамі. У большасці пацыентаў маюцца збоі ў працы печані. У мачы адзначаецца высокі паказчык уропорфирина, змест копропорфирина падвышана не нашмат. Таксама выяўляецца фермент актыўнасці уропорфиноген карбоксилазы.

У той жа самы час і пераважнай большасці сваякоў пацыентаў выяўляецца павышэнне ўзроўню уропорфирина ў мачы і копропорфирина ў кале. У некаторых сем'ях ёсць па два-тры носьбіта дадзенай паталогіі.

Чалавек-вампір пакутуе рознымі паталогіямі скуры:

• падвышанай адчувальнасцю да ўльтрафіялету,
• траўмай механічнага характару,
• патаўшчэннем ці адмысловага скуры,
• з'яўленнем пухіроў на тыльным боку пэндзля і твары з наступным рубцаваннем.

Структурныя змены скуры выяўляюцца ў першасным паразе дермы. Змены эпідэрмісу носіць другасны характар.

Вядучым клінічным прыкметай з'яўляецца павелічэнне памеру печані. Часцяком пакутуе яе функцыянальнасць.

прынцыпы тэрапіі

Як выгаіцца ад вампірызма? Да цяперашняга часу не распрацавана асноўных метадаў тэрапіі, якія прыводзяць да абсалютнага купіравання захворвання. Таму асноўная мэта лячэння накіравана на ліквідацыю сімптаматыкі захворвання. Абарона арганізма ад уздзеяння ўльтрафіялетавых прамянёў можа знізіць праявы хваробы.

Адным з галоўных спосабаў зніжэння негатыўных прыкмет з'яўляецца абарона арганізма ад уздзеяння сонца. Варта выключыць прыём такіх прэпаратаў, як транквілізатары, анальгетыкі, сульфаніламіды.

Пры рэзкіх болевых адчуваннях паказана ўжыванне наркатычных абязбольвальных рэчываў. Да прыкладу, паказана ўжыванне аміназіну.

Пры высокім паказчыку артэрыяльнага ціску падбіраецца адпаведная тэрапія. Звычайна ўжываецца "Индерал".

З мэтай зніжэння ўтрымання парфірынаў паказана ўжыванне такога прэпарата, як "Делагил". Гэта лекавы сродак спрыяе зьвязваньні парфірынаў "Делагилом" і "Рибоксином".

Паказаны прыём курсу вітамінаў, фалійнай і нікацінавай кіслаты, рыбафлавіну, рэтынолу, нікацінавай кіслаты.

Для лячэння паразы скурных пакроваў рэкамендуецца выкарыстанне мазяў, якія ўключаюць резоцин або кортікостероіды, бальзама Шостаковского.

Варта адзначыць, што лячэнне будзе безвыніковым ў выпадку ўжывання пацыентам алкагольных напояў.

прафілактычныя меры

З мэтай прафілактыкі хворым рэкамендавана выключэнне прыёму прэпаратаў, якія падвышаюць фотосенсибилизацию арганізма. Таксама проціпаказана выкарыстанне такіх вонкавых сродкаў, як Бергамотовое алей, эозин і родмин.

прагноз

Як выгаіцца ад вампірызма? Пры своечасовым правядзенні дыягнастычных працэдур і правільна падабранай тэрапіі лячэнне Парфір дае добрыя вынікі. Пры няправільным выбары ўсіх належных мер працягу паталогіі можа пагоршыцца.

Пацыенты прад'яўляюць скаргі на вострыя болевыя адчуванні ў вобласці жывата, якія не маюць пэўнай лакалізацыі. Таксама ў тых, хто захварэў адзначаецца млоснасць, ваніты і парушэнне працы ЖКТ.

Пры няправільна пастаўленым дыягназе і тэрапіі вострая форма Парфір ў палове выпадкаў прыводзіць да смяротнага зыходу.

заключэнне

Ці ёсць рэальна існуючыя вампіры? Канечне не. Гэта міт, які нарадзіўся дзякуючы паталогіі, вырадка знешнасць чалавека.

Вампірызм - хвароба, аснову якой складае парушэнне абменнага характару, які мае генетычную аснову. Паталогія спрыяе збою працы ўнутраных органаў, а таксама парушае цэласнасць скурнага покрыва.