Фосфолипидный сіндром: прычыны і дыягностыка

Фосфолипидный сіндром - параўнальна распаўсюджаная паталогія аутоіммунного паходжання. На фоне хваробы часта назіраюцца паразы сасудаў, нырак, костак і іншых органаў. Пры адсутнасці тэрапіі хвароба можа прывесці да небяспечных ускладненняў аж да смерці пацыента. Больш за тое, часта захворванне выяўляецца ў жанчын падчас цяжарнасці, што ставіць пад пагрозу здароўе маці і дзіцяці.

Вядома, многія людзі шукаюць дадатковую інфармацыю, задаючы пытанні аб прычынах развіцця захворвання. На якія сімптомы трэба звяртаць увагу? Ці існуе аналіз на фосфолипидный сіндром? Ці можа медыцына прапанаваць эфектыўныя методыкі лячэння?

Фосфолипидный сіндром: што гэта?

Упершыню дадзенае захворванне было апісана не так даўно. Афіцыйныя звесткі аб ім былі апублікаваныя ў 1980-х гадах. Бо працаваў над даследаваннем англійская рэўматолаг Грэм Х'юз, то хвароба часта называюць сіндромам Х'юза. Ёсць і іншыя назвы - антифосфолипидный сіндром і сіндром антифосфолипидных антыцелаў.

Фосфолипидный сіндром - аутоіммунных захворванняў, пры якім імунная сістэма пачынаецца выпрацоўваць антыцелы, якія атакуюць ўласныя фасфаліпіды арганізма. Паколькі гэта рэчывы ўваходзяць у склад мембранных сценак шматлікіх клетак, то і паразы пры падобным хваробе значныя:

• Антыцелы атакуюць здаровыя клеткі эндатэлю, зніжаючы сінтэз фактараў росту і простациклина, які адказвае за пашырэнне сценак сасудаў. На фоне захворвання назіраецца парушэнне агрэгацыі трамбацытаў.
• Фасфаліпіды таксама ўтрымліваюцца ў сценках саміх трамбацытаў, што прыводзіць да ўзмацнення іх агрэгацыі, а таксама хуткага разбурэння.
• Пры наяўнасці антыцелаў назіраецца падвышэнне згусальнасці крыві і паслабленне актыўнасці гепарыну.
• Працэс разбурэння не абыходзіць і нервовыя клеткі.

Кроў пачынаецца згортвацца ў сасудах, утвараючы тромбы, якія парушаюць крывацёк, а такім чынам, і функцыі розных органаў - менавіта так развіваецца фосфолипидный сіндром. Прычыны і сімптомы дадзенага хваробы цікавяць многіх людзей. Бо чым раней будзе выяўлена хвароба, тым менш ускладненняў разаўецца ў пацыента.

Асноўныя прычыны развіцця хваробы

Чаму ў людзей развіваецца фосфолипидный сіндром? Прычыны могуць быць рознымі. Вядома, што даволі часта ў пацыентаў маецца генетычная схільнасць. Хвароба развіваецца ў выпадку няправільнай працы імуннай сістэмы, якая па той ці іншай прычыне пачынае выпрацоўваць антыцелы да клетак ўласнага арганізма. У любым выпадку захворванне павінна быць чымсьці справакавана. На сённяшні дзень навукоўцам атрымалася вылучыць некалькі фактараў рызыкі:

• Нярэдка фосфолипидный сіндром развіваецца на фоне микроангиопатий, у прыватнасці тробоцитопении, гемалітыка-ўрэмічнага сіндрому.
• Да фактараў рызыкі можна аднесці іншыя аутоіммунные захворвання, напрыклад чырвоную ваўчанку, Васкул, склерадэрмія.
• Хвароба часта развіваецца пры наяўнасці злаякасных пухлін ў арганізме пацыента.
• Да фактараў рызыкі адносяць інфекцыйныя захворванні. Асаблівую небяспеку ўяўляе інфекцыйны монануклеёз і СНІД.
• Антыцелы могуць з'яўляцца пры ДВС-сіндроме.
• Вядома, што хвароба можа развіцца на фоне прыёму некаторых лекавых прэпаратаў, уключаючы гарманальныя кантрацэптывы, псіхатропныя сродкі, "Новокаинамид" і т. Д.

Натуральна, важна высветліць, чаму менавіта ў пацыента развіўся фосфолипидный сіндром. Дыягностыка і лячэнне павінны выявіць і па магчымасці ліквідаваць першапрычыну захворвання.

Паразы сардэчна-сасудзістай сістэмы пры фосфолипидном сіндроме

Кроў і посуд - гэтыя першыя «мішэні», якія дзівіць фосфолипидный сіндром. Сімптомы яго залежаць ад стадыі развіцця захворвання. Тромбы, як правіла, спачатку ўтвараюцца ў дробных сасудах канечнасцяў. Яны парушаюць крывацёк, што суправаджаецца ішэміі тканін. Здзіўленая канечнасць заўсёды халадней на навобмацак, скура бляднее, а мышцы паступова атрафуюцца. Доўгі парушэнне харчавання тканін вядзе да некрозу і наступнай гангрэне.

Магчымы і трамбоз глыбокіх вен канечнасцяў, што суправаджаецца з'яўленнем ацёкаў, болямі, парушэннямі рухомасці. Фосфолипидный сіндром можа быць ускладнены тромбафлебітам (запаленне сасудзістых сценак), што суправаджаецца ліхаманкай, дрыжыкамі, пачырваненнем скуры ў вобласці паразы і вострай, рэзкай болем.

Адукацыя тромбаў у буйных пасудзінах можа прывесці да развіцця наступных паталогій:

• сіндром аорты (суправаджаецца рэзкім павышэннем ціску ў сасудах верхняй часткі цела);
• сіндром верхняй полай вены (для дадзенага стану характэрная азызласць, сінюшнасць скуры, крывацёку з носа, трахеі і стрававода);
• сіндром ніжняй полай вены (суправаджаецца парушэннем кровазвароту ў ніжняй часткі цела, азызласцю канечнасцяў, болямі ў нагах, ягадзіцах, брушной поласці і пахвіне).

Трамбоз адбіваецца і на працы сэрца. Часта хвароба суправаджаецца развіццём стэнакардыі, стойкай артэрыяльнай гіпертэнзіі, інфаркту міякарда.

Паражэнне нырак і асноўныя сімптомы

Адукацыя тромбаў прыводзіць да парушэння кровазвароту не толькі ў канечнасцях - пакутуюць і ўнутраныя органы, у прыватнасці ныркі. Пры працяглым развіцці фосфолипидного сіндрому магчымы так званы інфаркт ныркі. Дадзенае стан суправаджаецца болямі ў паясніцы, зніжэннем колькасці мачы і наяўнасцю ў ёй крывяных прымешак.

Тромб можа перакрываць нырачную артэрыю, што суправаджаецца рэзкімі болямі, млоснасцю і ванітамі. Гэта небяспечнае стан - пры адсутнасці лячэння магчыма развіццё некратычнага працэсу. Да небяспечных наступстваў фосфолипидного сіндрому адносяць нырачную микроангиопатию, пры якой маленькія тромбы ўтвараюцца непасрэдна ў нырачных клубочкам. Падобны стан нярэдка вядзе да развіцця хранічнай нырачнай недастатковасці.

Часам назіраецца парушэнне кровазвароту ў наднырачніках, што прыводзіць да парушэння гарманальнага фону.

Якія яшчэ органы могуць быць здзіўленыя?

Фосфолипидный сіндром - хвароба, які дзівіць многія органы. Як ужо згадвалася, антыцелы дзівяць абалонкі нервовых клетак, што не можа абысціся без наступстваў. Многія пацыенты скардзяцца на пастаянныя моцныя галаўныя болі, якія часта суправаджаюцца галавакружэннем, млоснасцю і ванітамі. Існуе верагоднасць развіцця розных псіхічных парушэнняў.

У некаторых пацыентаў тромбы выяўляюцца ў пасудзінах, якія забяспечваюць кровазабеспячэнне глядзельнай аналізатара. Працяглы дэфіцыт кіслароду і пажыўных рэчываў вядзе да атрафіі глядзельнага нерва. Магчымы трамбоз сасудаў сятчаткі з наступным кровазліццём. Некаторыя з вочных паталогій, на жаль, незваротныя: парушэнні гледжання застаюцца з пацыентам на ўсё жыццё.

У паталагічны працэс могуць быць ўцягнутыя і косткі. У людзей часта дыягнастуецца зварачальны астэапароз, што суправаджаецца дэфармацыяй шкілета і частымі пераломамі. Больш небяспечным з'яўляецца асептычны некроз косткі.

Для хваробы характэрныя і скурныя паразы. Часта на скуры верхніх і ніжніх канечнасцяў утвараюцца судзінкавыя зорачкі. Часам можна заўважыць вельмі характэрную сып, якая нагадвае дробныя, кропкавыя кровазліцці. У некаторых пацыентаў развіваецца эрітема на падэшвах ног і далонях. Назіраецца частая адукацыя падскурных гематом (без бачнай прычыны) і кровазліцця пад ногцевую пласціну. Доўгі парушэнне трофікі тканін цягне за сабой з'яўленне язваў, якія доўга гояцца і цяжка паддаюцца лячэнню.

Мы высветлілі, што ўяўляе сабой фосфолипидный сіндром. Прычыны і сімптомы захворвання - вельмі важныя пытанні. Бо менавіта ад гэтых фактараў будзе залежаць абраная лекарам схема лячэння.

Фосфолипидный сіндром: дыягностыка

Зразумела, у дадзеным выпадку вельмі важна своечасова выявіць наяўнасць захворвання. Западозрыць фосфолипидный сіндром лекар можа яшчэ падчас збору анамнезу. Наштурхнуць на гэтую думку здольна наяўнасць у пацыента трамбозаў і трафічных язваў, частыя выкідкі, прыкметы анеміі. Зразумела, у далейшым праводзяцца дадатковыя абследавання.

Аналіз на фосфолипидный сіндром заключаецца ў вызначэнні ўзроўню антыцелаў да фасфаліпідаў ў крыві пацыентаў. У агульным аналізе крыві можна заўважыць зніжэнне ўзроўню трамбацытаў, павышэнне СОЭ, павелічэнне колькасці лейкацытаў. Нярэдка сіндром суправаджаецца гемолітіческой анеміяй, што таксама можна ўбачыць у час лабараторнага даследавання.

Дадаткова праводзіцца біяхімічны аналіз крыві. У пацыентаў назіраецца павышэнне колькасць гама-глабулінаў. Калі на фоне паталогіі была пашкоджана печань, то ў крыві павялічваецца колькасць білірубіну і шчолачны фасфатазы. Пры наяўнасці нырачных захворванняў можна назіраць павышэнне ўзроўню креатініна і мачавіны.

Некаторым пацыентам рэкамендуюць і спецыфічныя імуналагічныя аналізы крыві. Напрыклад, могуць быць праведзены лабараторныя даследаванні на вызначэнне рэўматоіднага фактару і волчаночный каагулянтам. Пры фосфолипидном сіндроме ў крыві можна выявіць прысутнасць антыцелаў да эрытрацытаў, павышэнне ўзроўню лімфацытаў. Калі маюцца падазрэнні на наяўнасць цяжкіх пашкоджанняў печані, нырак, костак, то праводзяцца інструментальныя абследавання, уключаючы рэнтгенаграму, УГД, тамаграфію.

З якімі ўскладненнямі спалучаная хвароба?

Пры адсутнасці лячэння фосфолипидный сіндром можа прывесці да вельмі небяспечных ускладненняў. На фоне захворвання ў сасудах ўтвараюцца тромбы, што ўжо само па сабе небяспечна. Крывяныя згусткі закаркоўваюць посуд, парушаючы звычайны кровазварот - тканіны і органы не атрымліваюць дастатковай колькасці пажыўных рэчываў і кіслароду.

Нярэдка на фоне хваробы ў пацыентаў развіваецца інсульт і інфаркт міякарда. Закаркаванне сасудаў канечнасцяў можа прывесці да развіцця гангрэны. Як ужо згадвалася вышэй, у пацыентаў назіраюцца парушэнні ў працы нырак і наднырачнікаў. Найбольш небяспечным наступствам з'яўляецца тромбаэмбаліі лёгачнай артэрыі - гэта паталогія развіваецца востра, і далёка не ва ўсіх выпадках пацыента атрымоўваецца своечасова даставіць у бальніцу.

Цяжарнасць у пацыентак з фосфолипидным сіндромам

Як ужо згадвалася, дыягнастуецца фосфолипидный сіндром пры цяжарнасці. Чым небяспечны хваробу і што рабіць у падобнай сітуацыі?

З-за фосфолипидного сіндрому ў сасудах ўтвараюцца тромбы, якія закаркоўваюць артэрыі, якія нясуць кроў да плацэнце. Эмбрыён не атрымлівае дастатковай колькасці кіслароду і пажыўных рэчываў, у 95% выпадкаў гэта вядзе да выкідка. Нават калі цяжарнасць не перапынілася, існуе рызыка ранняй адслаеннях плацэнты і развіцця позняга гестоз, што вельмі небяспечна і для маці, і для дзіцяці.

У ідэальным варыянце жанчына павінна здаць аналізы яшчэ на стадыі планавання. Тым не менш часта дыягнастуецца фосфолипидный сіндром пры цяжарнасці. У такіх выпадках вельмі важна своечасова заўважыць наяўнасці хваробы і распачаць неабходныя меры. Для прафілактыкі трамбозу будучай маці можа быць прызначаны прыём антыкаагулянтаў ў невялікіх дозах. Акрамя таго, жанчына павінна рэгулярна праходзіць абследавання, каб лекар мог своечасова заўважыць пачатак адслаеннях плацэнты. Кожныя некалькі месяцаў будучыя мамы праходзяць курс агульнаўмацавальнай тэрапіі, прымаючы прэпараты, якія змяшчаюць вітаміны, мінералы і антыаксіданты. Пры правільным падыходзе цяжарнасць часта заканчваецца добра.

Як выглядае лячэнне?

Што рабіць, калі ў чалавека выяўлены фосфолипидный сіндром? Лячэнне ў дадзеным выпадку комплекснае, прычым залежыць яно ад наяўнасці ў пацыента тых ці іншых ускладненняў. Паколькі на фоне захворванні ўтвараюцца тромбы, то тэрапія ў першую чаргу накіравана на разрэджванне крыві. Схема лячэння, як правіла, уключае ў сябе прымяненне некалькіх груп прэпаратаў:

• У першую чаргу прызначаюцца антыкаагулянты непрамога дзеяння і антиагреганты ( "Аспірын", "Варфарын").
• Часта тэрапія ўключае ў сябе селектыўныя супрацьзапаленчыя прэпараты несцероідные паходжання, у прыватнасці «німесулід» або «Целекоксиб».
• Калі хвароба спалучаны з сістэмнай чырвонай ваўчанкі і некаторымі іншымі аутоіммунных захворванняў, лекар можа прызначыць прыём глюкакартыкоідаў (гарманальных супрацьзапаленчых прэпаратаў). Разам з гэтым могуць быць выкарыстаны лекі-иммуносупрессоры, якія душаць актыўнасць імуннай сістэмы і якія зніжаюць выпрацоўку небяспечных антыцелаў.
• Цяжарным жанчынам часам нутравенна ўводзяць імунаглабулін.
• Пацыенты перыядычна прымаюць прэпараты, якія змяшчаюць вітаміны групы В.
• Для агульнага аздараўлення, абароны сасудаў і клеткавым мембран выкарыстоўваюцца лекі-антыаксіданты, а таксама прэпараты, якія ўтрымліваюць комплекс поліненасычаных тоўстых кіслот ( «Омакор», «Мексикор»).

Карысна на стане пацыента адбіваюцца працэдуры электрафарэзу. Калі гаворка ідзе пра другасным фосфолипидном сіндроме, то важна кантраляваць першаснае захворванне. Напрыклад, пацыенты з васкулитом і ваўчанкі павінны атрымліваць адэкватнае лячэнне менавіта гэтых паталогій. Важна таксама своечасова выяўляць інфекцыйныя захворванні і праводзіць адпаведную тэрапію да поўнага выздараўлення (калі гэта магчыма).

Прагнозы для пацыентаў

Калі фосфолипидный сіндром быў дыягнаставаны своечасова і пацыент атрымаў неабходную дапамогу, то прагноз вельмі спрыяльны. Назаўсёды пазбавіцца ад хваробы, на жаль, немагчыма, але з дапамогай медыкаментаў можна кантраляваць яе абвастрэння і праводзіць прафілактычнае лячэнне трамбозу. Небяспечнымі лічацца сітуацыі, пры якіх хвароба спалучаны з тромбоцітопенія і падвышаным артэрыяльным ціскам.

У любым выпадку пад кантролем рэўматолаг павінны знаходзіцца ўсе пацыенты з дыягназам «фосфолипидный сіндром». Праз колькі паўтараюць аналіз, як часта трэба праходзіць агляды ў іншых лекараў, якія прэпараты трэба прымаць, як сачыць за станам уласнага арганізма - пра ўсё гэта раскажа лечыць лекар.