ЗдароўеХваробы і ўмовы

Сіндром Жыльбэр: што гэта такое? Прычыны, сімптомы і лячэнне хваробы

Хвароба, якая суправаджае парушэнне абмену білірубіну, упершыню была апісана ў 1901 годзе А. Н. Гілберт (Жыльбэр). Паводле статыстыкі, з падобным захворваннем сутыкаецца прыкладна 5-7% сусветнага насельніцтва. Дык чаму ўзнікае сіндром Жыльбэр, што гэта і якія яго сімптомы? Ці можна цалкам выгаіць хваробу?

Сіндром Жыльбэр: што гэта такое?

Для таго каб зразумець, з чым менавіта звязана такое захворванне, варта спачатку высветліць некаторыя асаблівасці абмену білірубіну. Гэта жоўты пігмент, які ўтвараецца ў печані шляхам распаду гемаглабіну (дыхальнага пігмента крыві). Менавіта ў тканінах печані адбываецца пераўтварэнне вольнага жоўтага пігмента ў звязаную форму. Такі звязаны білірубін трапляе ў жоўцевая бурбалка, пасля чаго разам з жоўцю перамяшчаецца ў стрававальны тракт і выводзіцца разам з калавымі масамі. Пры дадзенай паталогіі ў крыві павялічваецца менавіта незвязаны білірубін.

Сіндром Жыльбэр часцей за ўсё дыягнастуюць у жыхароў афрыканскіх краін, хоць ён распаўсюджаны і сярод прадстаўнікоў іншых народнасцяў. Дарэчы, мужчыны пакутуюць ад гэтай хваробы прыкладна ў 10 разоў часцей, чым жанчыны.

Сіндром Жыльбэр: што гэта і якія яго прычыны?

Гэта спадчыннае захворванне, якое звязана з актыўнасцю пэўных генаў. У выніку гэтага ў гепатацытаў печані выпрацоўванне недастатковая колькасць глюкуронилтрансферазы. Менавіта гэты фермент адказвае за звязванне білірубіну з глюкуроновой кіслатой. Адпаведна, дэфіцыт гэтага біялагічна актыўнага рэчывы вядзе да павышэння ўзроўню вольнага жоўтага пігмента ў крыві.

Сіндром Жыльбэр: што гэта і якія яго сімптомы?

Асноўным сімптомам дадзенага хваробы з'яўляецца жаўтуха. Варта адзначыць, што абвастрэнне хваробы можа быць справакавана рознымі фактарамі. У прыватнасці, пагаршэнне стану чалавека назіраецца ў выніку цяжкага стрэсу, фізічнага знясілення, няправільнага харчавання або галадання, ўжывання некаторых медыкаментаў, а таксама раней перанесенага запаленчага захворвання.

У сувязі з павышэннем канцэнтрацыі вольнага білірубіну ў крыві з'яўляецца желтушность скурных пакроваў і склер. Па меры развіцця захворвання могуць узнікаць і іншыя сімптомы. Некаторыя пацыенты скардзяцца на галаўныя болі, пагаршэнне канцэнтрацыі, спутанность свядомасці, галавакружэнні, пагаршэння памяці. Часам з'яўляецца дакучлівае пачуццё турботы ці страху аж да панічных нападаў, а часам дэпрэсія і бессань.

Натуральна, назіраюцца і парушэнні з боку стрававальнай сістэмы - гэта страта апетыту, млоснасць, болі ў жываце, спазмы ў галіне жоўцевай бурбалкі, хваравітасць печані, ўздуцце і дыярэя. У некаторых выпадках развіваецца непераноснасць тых ці іншых прадуктаў, напрыклад, вугляводаў.

Пры адсутнасці своечасовай дапамогі выяўляюцца сімптомы сардэчнай або дыхальнай недастатковасці, тремор, моцная смага, няспынная ваніты, болі ў цягліцах, павелічэнне лімфатычных вузлоў. У найбольш цяжкіх выпадках развіваецца вострая пячоначная недастатковасць.

Сіндром Жыльбэр: лячэнне

На жаль, вылечыць гэтую генетычную хвароба на дадзены момант немагчыма. З іншага боку, часцей за ўсё захворванне працякае дабраякасна - многія людзі дзесяцігоддзямі нават не падазраюць пра сваю хваробу. Медыцынскае ўмяшанне патрабуецца толькі ў перыяды абвастрэння. Таму пры першых жа прыкметах жаўтухі неабходна звярнуцца да ўрача. Пасцельны рэжым, багацей пітво, прыём вітамінаў і правільная дыета дапамогуць нармалізаваць абмен рэчываў. У некаторых выпадках пацыенту прызначаюць фенабарбітал, які зніжае ўзровень білірубіну (выкарыстаць лекі самавольна нельга, так як пры няправільнай дазоўцы магчымыя ўскладненні аж да пячоначнай недастатковасці). Рацыён не павінен ўключаць у сябе прадукты, якія змяшчаюць кансерванты і алкаголь - ежа павінна быць свежай і, пажадана, прыгатаванай на пару.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 be.birmiss.com. Theme powered by WordPress.