Сіндром Дабина-Джонсана: апісанне, дыягностыка, сімптомы і лячэнне

Нягледзячы на тое што сучасная медыцына ступіла далёка наперад і шматлікія захворванні больш не прысуд для пацыентаў, некаторыя з хвароб яшчэ не вывучаны да канца. Адным з іх з'яўляецца сіндром Дабина-Джонсана. Клініка, дыягностыка, лячэнне гэтай хваробы ўяўляе для медыкаў пэўны цікавасць. Разгледзім гэтае пытанне больш падрабязна.

Сіндром ротарам і сіндром Дабина-Джонсана - рэдкія спадчынныя захворванні печані, падобныя паміж сабой формы жаўтухі.

прычыны ўзнікнення

Сіндром Дабина-Джонсана мае таксама іншы назоў: энзимопатическая жаўтуха печані. Узнікае ён у сувязі з парушэннем дастаўкі ў жоўць з клетак печані білірубіну.

Дадзенае рэчыва з'яўляецца ў арганізме для выдалення з яго пашкоджаных або цалкам разбураных эрытрацытаў. Выснову білірубіну адбываецца двума шляхамі:

• большая колькасць рэчывы выходзіць праз жоўць;
• невялікія аб'ёмы сыходзяць з мочой.

Сіндром Дабина-Джонсана выяўляецца, калі парушаецца транспарціроўка білірубіну праз жоўць. Гэтаму вельмі рэдкага захворванню схільныя ў большай ступені мужчыны маладога ўзросту (прыкладна ад 20-30 гадоў). Часам сустракаюцца выпадкі ўзнікнення хваробы з нараджэння. Рызыка заражэння пасля дасягнення чалавекам ўзросту 50 гадоў і старэй мінімальны.

Генетычная прычына ўзнікнення сіндрому Дабина-Джонсана тлумачыцца мутацыяй гена, які ўдзельнічаў у экспарце білірубіну ў печань і кадавальныя вавёркі.

сімптомы

Сіндром Дабина-Джонсана, сімптомы якога ўласцівы і іншым хваробам, як, да прыкладу, падвышаная стамляльнасць, мае і ўласныя адрозніваюць прыкметы:

• болевыя адчуванні ў вобласці рэбраў з правага боку;
• поўная адсутнасць апетыту;
• можа назірацца невялікі сверб скуры;
• павелічэнне памераў печані;
• колікі, якія часам узмацняюцца;
• ваніты;
• павелічэнне тэмпературы.

Праявы узмацняюцца ў сувязі з перанесенымі інфекцыйнымі захворваннямі, цяжкімі фізічнымі і эмацыйнымі перагрузкамі. Для жанчын абвастрэнне магчыма пасля прыёму кантрацэптываў.

група рызыкі

Якой групы людзей варта асцерагацца ўзнікнення сіндрому?

Хвароба носіць спадчынны характар. Калі ў сям'і нарадзіліся дзеці з гэтым захворваннем, пары на этапе планавання цяжарнасці неабходна прайсці ўсе абследавання, здаць неабходныя аналізы і пракансультавацца са спецыялістам. Тыя ж рэкамендацыі актуальныя для тых пар, сярод якіх хтосьці мужа і жонкі або іх бліжэйшыя сваякі перанеслі сіндром Дабина-Джонсана.

працэс дыягностыкі

Геаграфічна гэта захворванне больш за ўсё распаўсюджана сярод габрэяў іранскага паходжання. Іх колькасць дасягае 70% ад агульнай масы тых, хто захварэў пацыентаў.

Важна, што практычна не небяспечны для жыцця сіндром Дабина-Джонсана. Прыклад з пацыентамі гэта пацвярджае. Лекары вывучылі сярэднюю працягласць жыцця хворых гэтай хваробай і прыйшлі да высновы, што ён не вядзе да смяротнага зыходу.

Каля 25% тых, хто захварэў адчуваюць болі ў вобласці правага падрабрыння. Структура печані пры сіндроме не пакутуе, не адбываецца яе дэфармацыі. Але пры гэтым у яе тканінах з'яўляюцца чорныя плямы, у выніку чаго орган змяняе свой колер на зялёны або цёмна-карычневы. Такая асаблівасць сіндрому атрымала назву шакаладнай печані. Гэты эфект дасягаецца ў выніку парушэння сакрэцыі метабалітаў.

Захворванне мае спрыяльны прагноз, нягледзячы на тое што можа працягвацца на працягу ўсяго жыцця пацыента.

У табліцы, прыведзенай ніжэй, адлюстраваны дадзеныя аб стане ўнутраных органаў пацыентаў.

інструментальная дыягностыка

Сіндром Дабина-Джонсана, дыягностыка якога праходзіць у некалькі этапаў, вызначаецца пры дапамозе аналізаў.

• Абавязковым з'яўляецца УГД органаў брушнай паражніны.
• Агульныя аналізы крыві і мачы.
• Аналіз крыві і мачы на білірубін. Як правіла, яны завышаныя.
• Пробы з фенобарбеталом.
• Маркеры гепатыту.
• Проба бромсульфалеинова.
• Значэнне паказчыкаў копропорфирина ў мачы за суткі.
• Змест ферментаў у крыві.

Прымяняюцца і некаторыя іншыя метады дыягнаставання захворвання.

Пры наяўнасці сіндрому Дабина-Джонсана пацыенту трэба абавязкова наведаць тэрапеўта.

Лячэнне і прафілактыка

Сіндром Дабина-Джонсана, лячэнне якога не прадугледжвае прыёму спецыяльных прэпаратаў, кантралюецца з дапамогай прафілактычных мер:

• захаванне строгай дыеты, ўжыванне вітамінаў групы В, адмова ад кансервантаў;
• зніжэнне стрэсавых сітуацый;
• памяншэнне фізічных нагрузак;
• адмова ад алкагольных напояў;
• рэгулярны кантроль ўзроўню білірубіну на працягу ўсяго тэрміна жыцця пацыента.

Неабходна таксама памятаць, што цяжарнасць можа абвастрыць захворванне. Лекавых прэпаратаў, якія дапамагаюць вылечыць сіндрому Дабина-Джонсана, на дадзены момант не распрацавана.

Падобным па прыродзе захворваннем з'яўляецца сіндром ротара.

Кароткая характарыстыка

Сіндром ротар таксама з'яўляецца спадчынным захворваннем, якое дзівіць печань. Зменам падвяргаецца дастаўка білірубіну, ферментатыўныя функцыі застаюцца ў норме. Можна сказаць, што захворванне з'яўляецца палегчанай формай апісанага вышэй сіндрому Дабина-Джонсана. Сімптомы таксама выяўленыя некалькі мякчэй.

Захворванне можа выяўляцца як з нараджэння, так і ў дзіцячым узросце. Білірубін ў крыві пацыента можа быць свабодны і звязаны. Назіраецца кантраставання жоўцевай бурбалкі.

Сіндром ротара адрозніваецца тым, што ў гепатацытаў не мае зместу карычневых пігментаў. Не прысутнічае эфект, які носіць назву шакаладнай печані. Прычына ўзнікнення захворвання трохі адрозніваецца ад сіндрому Дабина-Джонсана. У дадзеным выпадку печань не спраўляецца з паглынаннем білірубіну. У выніку збою неусвоенных рэчыва вяртаецца назад у кроў. На гэтай глебе ў арганізме пацыента развіваецца гипербулемия. Прагноз захворвання спрыяльны.

Падчас дыягностыкі лидофренином печань, жоўцевая бурбалка і яго пратокі становяцца бачнымі.

сімптомы сіндрому

Прыкметы сіндрому ротара вельмі падобныя на сімптомы сіндрому Дабина-Джонсана:

• Няяўна выяўленая жаўтуха.
• Адчуванне горычы ў роце.
• Болевыя адчуванні ў вобласці правага падрабрыння.
• Пры сіндроме Дабина-Джонсана печань пацыентаў павялічана ў памерах. У выпадку з сіндромам Ротар яна павялічана толькі ў некаторых выпадках.
• Падвышанае ўтрыманне білірубіну ў крыві.
• Функцыі печані застаюцца ў норме.
• Аналізы крыві без змен.
• У биоптах печані не адбываецца назапашвання пігментаў.

Прагноз захворвання ў цэлым спрыяльны, сіндром працякае на працягу многіх гадоў, не занадта пагаршаючы стан здароўя чалавека.

дыягностыка сіндрому

Захворванне можна ўсталяваць толькі пры правядзенні ўсебаковай дыягностыкі арганізма.

Даследаванні, якія праводзяцца ў лабараторыі, дапамогуць выявіць падвышанае ўтрыманне білірубіну ў крыві. Для дыягностыкі важна ведаць і колькасць копропорфирина, які змяшчаецца ў мачы.

У большасці пацыентаў хвароба працякае без якіх-небудзь сімптомаў.

У выпадку дыягнаставання сіндрому ротара праводзяць абследаванне печані: яе рэнтген. Такім жа аналізам падвяргаюцца жоўцевая бурбалка і пратокі.

прафілактыка захворвання

Агульныя меры прафілактыкі выглядаюць наступным чынам:

• зніжэнне фізічных нагрузак;
• лячэнне захворванняў, спадарожных сіндрому ротар;
• варта пазбягаць стрэсаў і эмацыйных нагрузак.

Фактары павышэння білірубіну ў крыві

Білірубін павышаецца па наступных прычынах:

• моцны стрэс;
• няправільнае харчаванне, парушэнне дыеты;
• ўжыванне лекавых прэпаратаў;
• празмернае ўжыванне алкаголю.

лячэнне захворвання

Агульных метадаў для ліквідацыі захворвання няма. Аднак неабходна выконваць прафілактычныя меры. У якасці лекаў трэба прымаць сродкі, якія выводзяць білірубін з арганізма. Часта ўжываюцца желчегонные прэпараты.

Падабраць адпаведнае лячэнне дапаможа лекар.