Першасны склерозирующий халангіт: сімптомы, дыягностыка і лячэнне

Склерозирующий халангіт - захворванне пячоначных жоўцевых параток, пры якім у іх сценках пачынаецца хранічнае запаленне. Вынікам яго ўзнікнення з'яўляюцца працэсы склерозірованія, т. Е. Замяшчэння рубцовай тканінай. Гэтая паталогія не мае прычыннай сувязі з іншымі хваробамі печані, але часта цягне за сабой з'яўленне ўскладненняў з боку гэтага органа. У сённяшнім артыкуле мы распавядзем, чаму развіваецца халангіт склерозирующий. Сімптомы і лячэнне захворвання таксама будуць прадстаўлены вашай увазе.

анатамічная даведка

Жоўць з'яўляецца важным складальнікам стрававальнага працэсу. Яна прымае ўдзел у расшчапленні тлушчаў, павышае актыўнасць ферментаў падстраўнікавай залозы і стымулюе перыстальтыку кішачніка. Жоўць бесперапынна выпрацоўваюць клеткі печані - гепатацытаў. За адны суткі ў выніку іх узмоцненай працы атрымліваецца каля 1 л вадкасці. Пасля гэтага жоўць паступае ў бурбалку і дванаццаціперсную кішку.

Адток сакрэту арганізаваны пасродкам адмысловых параток. У залежнасці ад размяшчэння яны бываюць внутріпеченочного і пазапячоначных. У выніку застойных працэсаў, пранікнення патагеннай флоры або па шэрагу іншых прычын пратокі могуць запаляцца. Пры гэтым кажуць пра развіццё такога захворвання, як халангіт. Паталагічны працэс заўсёды мае розную этыялогію. Таму вылучаюць наступныя яго віды: таксічны, бактэрыяльны, гельминтозный, склерозирующий. Апошні сустракаецца вельмі рэдка, але характарызуецца цяжкім цягам.

Склерозирующий халангіт падзяляецца на дзве формы: першасную і другасную. Кожная з іх характарызуецца пэўным наборам прыкмет і плынню. У першым выпадку маецца на ўвазе хранічнае захворванне, якое суправаджаецца застоем жоўці і негнойный запаленнем параток, іх разбурэннем і замяшчэннем злучальнай тканінай. Другасная форма паталогіі развіваецца пад дзеяннем таксічных рэчываў. У рэдкіх выпадках яе ўзнікненне абумоўлена недастатковым кровазабеспячэннем. У гэтым артыкуле мы больш падрабязна спынімся на першасным варыянце хваробы.

Кароткае апісанне захворвання

Першасны склерозирующий халангіт ставіцца да катэгорыі рэдкіх паталогій жэлчэвыводзяшчей сістэмы. Паводле статыстычных звестках, яе дыягнастуюць у кожнага чацвёртага чалавека на 100 тысяч насельніцтва. Механізм развіцця захворвання зводзіцца да з'яўлення запаленчага працэсу ў дробных пячоначных пратоках. Пры гэтым адбываецца іх склерозірованія. Паступова перакрываюцца і дэфармуюцца пратокі, па якіх жоўць паступае ў бурбалку. Застойныя працэсы распаўсюджваюцца на міжклеткавай прастору печані, у выніку развіваецца цыроз.

Яшчэ ў канцы мінулага стагоддзя дыягнаставаць хваробу ўдавалася толькі пасля хірургічнага ўмяшання або раскрыцця. Дзякуючы развіццю медыцыны сёння хвароба можна выявіць значна раней. У большай ступені яму схільныя прадстаўнікі моцнага полу ва ўзросце ад 25 да прыкладна 40 гадоў. Гэтыя межы вельмі ўмоўныя, паколькі хвароба можа доўга працякаць бессімптомна. Часам праявы запалення памылкова ўспрымаюць за аутоіммунные паталогіі, язвавы каліт або мукавісцыдозу.

прычыны халангіту

Дакладныя прычыны развіцця захворвання невядомыя. Лекары вылучаюць групу фактараў, якія павялічваюць верагоднасць яго з'яўлення. Да іх ліку можна аднесці:

• спадчынную схільнасць;
• актыўнасць вірусаў у арганізме;
• схільнасць да аутоіммунных хвароб;
• ўздзеянне таксічных рэчываў.

Сярод пералічаных фактараў першачарговае значэнне адводзіцца генетычным механізмаў. Важкім пацвярджэннем гэтаму факту з'яўляюцца шматлікія даследаванні захворвання сярод членаў адной сям'і.

клінічная карціна

На працягу многіх гадоў хвароба можа працякаць бессімптомна або са слаба выяўленымі прыкметамі. Хворыя часта не могуць дакладна сказаць, калі менавіта з'явіліся якія паказваюць на склерозирующий халангіт сімптомы. Паталогія звычайна выяўляецца выпадкова пры звароце да ўрача з нагоды іншых праблем са здароўем. Падчас дыягностыкі выяўляецца першая прыкмета хваробы - павышэнне паказчыкаў пячоначных ферментаў.

Па меры прагрэсавання захворвання змяняецца і клінічная карціна. Сярод асноўных яго сімптомаў неабходна вылучыць наступныя:

• слабасць, увесь час млявасць;
• дрэнны апетыт;
• пажаўценне слізістых абалонак, скуры;
• павышэнне тэмпературы да субфебрыльная значэнняў;
• ныючы боль у зоне правага падрабрыння, якая аддае ў шыю ці лапатку;
• скурны сверб;
• множныя ксантомы;
• дыскамфорт у левым падрабрынні, які ўзнікае з-за павелічэння селязёнкі;
• ўзмоцненая пігментацыя скуры.

Часам першасны склерозирующий халангіт суправаджаюць запаленчыя паталогіі кішачніка. Да іх ліку можна аднесці язвавы каліт, хвароба Крона.

метады дыягностыкі

Пры падазрэнні на захворванне трэба адразу звярнуцца па дапамогу да ўрача. Абследаванне пацыента пачынаецца з вывучэння яго анамнезу, скаргаў і першасных сімптомаў. Пасля гэтага прыступаюць да фізікальныя агляду. У хворага могуць быць расчесы на скуры, выяўленая жаўтуха. Пры пальпацыі звычайна выяўляецца павялічаная ў памерах печань, селязёнка.

З мэтай пацвярджэння папярэдняга дыягназу пацыента адпраўляюць на даабследаванне. Яно ўключае ў сябе наступныя мерапрыемствы:

• аналіз крыві (перавышэнне паказчыкаў лейкацытаў і СОЭ сведчыць аб запаленчых працэсе);
• УГД брушной поласці;
• эластография печані (дазваляе ацаніць эластычнасць органа);
• рэтраградная холангиопанкреатография (рэнтгенаўскае даследаванне з прымяненнем кантрасту);
• біяхімія крыві (пры першасным склерозирующем халангіце назіраюцца завышаныя паказчыкі пячоначных ферментаў);
• МРТ;
• біяпсія печані (гэты метад даследавання дапамагае выявіць ўчасткі фіброзу).

Пералічаныя метады абследавання дазваляюць пацвердзіць першасны склерозирующий халангіт. Дыягностыка гэтага захворвання таксама дапамагае вызначыць ступень цяжару паталагічнага працэсу. Усяго іх існуе чатыры:

1. Партальная. Для яе характэрна з'яўленне фіброзу і азызласці пячоначных параток.
2. Перипортальная. Сімптомы першай стадыі дапаўняюцца больш выяўленым фіброз і працэсамі разбурэння параток.
3. Септальная. На гэтым этапе развіцця хваробы ўзнікаюць пачатковыя прыкметы цырозу.
4. Цирротическая. Характарызуецца паўнавартасным развіццём билиарного цырозу печані.

На падставе атрыманых вынікаў комплекснага абследавання лекар прызначае тэрапію.

прынцыпы лячэння

Тэрапія пры гэтым захворванні накіравана на купіраванне запаленчага працэсу, аднаўленне току жоўці і дезінтоксікацію арганізма. З гэтай мэтай у сучаснай медыцыне ўжываюцца кансерватыўныя і аператыўныя метады лячэння. У першым выпадку маецца на ўвазе прыём лекавых прэпаратаў і захаванне строгай дыеты. Хірургічнае ўмяшанне паказана ў асабліва сур'ёзных сітуацыях, калі кансерватыўнае лячэнне аказваецца неэфектыўна. Выбар канкрэтнага метаду тэрапіі застаецца за лекарам.

Прымяненне лекавых прэпаратаў

У залежнасці ад цяжару хваробы, можа быць прызначаны пасцельны рэжым і выключаны любыя фізічныя нагрузкі. Калі пацыента турбуюць моцныя болі, яму прапісваюць спазмалітыкі ( «Но-шпа», «Спазмобрю»).

Купіраваць запаленчы працэс дапамагаюць наступныя прэпараты:

1. Иммуносупрессанты ( «Азатиоприн»). Яны душаць актыўнасць імуннай сістэмы.
2. Антифиброгенные сродкі. Асноўнае іх дзеянне накіравана на ліквідацыю фіброзу і прафілактыку іх далейшага развіцця.
3. Глюкакартыкастэроідныя гармоны ( «Преднізолон»). Яны спрыяюць зніжэнню запаленчых працэсаў.

Прымяненне пералічаных медыкаментаў дазваляе перамагчы на пачатковым этапе развіцця першасны склерозирующий халангіт. Сімптомы гэтага захворвання часта перашкаджаюць весці звыклы лад жыцця пацыентам. Скурны сверб, праблемы з ЖКТ і дыспепсічныя засмучэнні - усе гэтыя парушэнні негатыўна адбіваюцца на іх самаадчуванні. Таму дадаткова прызначаецца сімптаматычная тэрапія. Яна ўключае прыём гепатопротекторов ( «эссенціале»), страўнікавых ферментаў ( «Креон») і прэпаратаў для ліквідацыі скурнага свербу. Лекавыя сродкі заўсёды падбіраюцца індывідуальна з улікам агульнай клінічнай карціны і стану пацыента.

асаблівасці дыеты

Хвораму прызначаецца харчаванне «стол № 5». Пры гэтай дыеце варта абмежаваць спажыванне тлустых, смажаных і вострых страў. Жывёлы тлушчы пераважней замяніць расліннымі. Акрамя таго, трэба цалкам выключыць з рацыёну заправу і прысмакі, кіслыя садавіна і ягады, шакалад, алкаголь, вэнджаніна і марынады.

Дазваляецца да ўжывання нятлустае мяса / рыба, некаторыя віды хлеба, кашы на вадзе. Таксама можна есці малочныя прадукты, мёд, макаронныя супы на агароднінным булёне.

Пры дыягназе «першасны склерозирующий халангіт» лячэнне з дапамогай медыкаментаў і дыеты дае станоўчы вынік толькі на пачатковай стадыі. Калі гэты час выпушчана, спатрэбіцца правядзенне аперацыі.

хірургічнае ўмяшанне

Кансерватыўныя метады тэрапіі выкарыстоўваюцца пры неосложненных формах паталагічнага працэсу. Нават своечасовы зварот да лекара не заўсёды дае станоўчы вынік у правядзенні наступнай тэрапіі. Калі лячэнне прэпаратамі не прыводзіць да нармалізацыі стану ці не атрымоўваецца аднавіць нармальны ток жоўці, звяртаюцца да дапамогі хірургічнага ўмяшання.

Сёння лекары аддаюць перавагу эндаскапічным аперацыях. Яны мяркуюць правядзенне ўсіх маніпуляцый з дапамогай невялікіх разрэзаў на скуры. Аднак такія працэдуры ў большасці выпадкаў даюць кароткачасовы эфект і багатыя ўскладненнямі. Таксама праводзяць Балоны дилатацию са стэнціраванні параток. Падчас працэдуры лекар пашырае каналы адмысловымі балонамі і ўстанаўлівае сетачкі, якія перашкаджаюць іх звужэння. Калі мае месца быць запушчаны склерозирующий халангіт, лячэнне мае на ўвазе перасадку печані.

магчымыя ўскладненні

Захворванне характарызуецца павольным цячэннем. Яно дрэнна паддаецца тэрапіі, а багацце сістэмных праяў толькі абцяжарвае працэс. Сярод найбольш распаўсюджаных яго ўскладненняў можна вылучыць наступныя:

1. Партальная гіпертэнзія. Гэта паталогія, якая суправаджаецца павышэннем ціску ў пячоначных крывацёку. Асноўным яе праявай лічыцца асцыт.
2. Сіндром халестазу. На фоне склерозірованія жоўцевыя пратокі паступова звужаюцца, у іх парушаецца праходнасць. Гэтым тлумачыцца з'яўленне жаўтухі і скурнага свербу. Па меры прагрэсавання хваробы прасвет звужаецца ўсё мацней. Узнікае стеаторея, якая суправаджаецца астэапарозам.
3. Бактэрыяльны склерозирующий халангіт печані.
4. Хранічны панкрэатыт.
5. Холангиокарционома (пухліна жоўцевых параток).
6. Жоўцевакаменная хвароба.

Такія ўскладненні развіваюцца на 3-4 стадыі паталагічнага працэсу.

Прагноз і меры прафілактыкі

Першасны склерозирующий халангіт ставіцца да катэгорыі павольна прагрэсавальных захворванняў. Яго вынікам у большасці выпадкаў з'яўляецца хранічная пячоначная недастатковасць. Істотна пагаршаюць прагноз сталы ўзрост хворага, наяўнасць спадарожных паталогій кішачніка, ўзнікненне ускладненняў. Як правіла, з моманту з'яўлення пачатковых прыкмет да фінальнай стадыі хваробы праходзіць ад 7 да 12 гадоў.

Ці можна папярэдзіць першасны склерозирующий халангіт? Водгукі лекараў кажуць пра тое, што па прычыне недастатковага вывучэння хваробы спецыфічнай прафілактыкі не распрацаваная.