Маршала сіндром: апісанне, прычыны, дыягностыка, сімптомы і лячэнне

Сіндром перыядычным ліхаманкі, афтозного стаматыту, фарынгіту і шыйнага лімфадэніту, таксама які носіць назву сіндром Маршала, адносіцца да аднаго з самых рэдкіх і малавывучаных дзіцячых захворванняў. Пра тое, што ж сабой уяўляе сіндром Маршала ў дзяцей і як ён лечыцца, пойдзе гаворка ў гэтым артыкуле.

вытокі хваробы

Упершыню выпадкі выбліскаў сіндрому Маршала былі дакументальна зафіксаваныя ў 1987 годзе. На той момант медыцына размяшчала звесткамі пра дванаццаць такіх прэцэдэнтах. Усе выпадкі мелі падобнае працягу хваробы: як правіла, гэта былі перыядычныя прыступы ліхаманкі, пры якіх у пацыентаў назіраўся стаматыт і напухание шыйных лімфатычных вузлоў. У англамоўным варыянце гэты сіндром носіць назву, утворанае загалоўнымі літарамі асноўных сімптомаў. У Францыі ён быў названы імем Маршала. Сіндром атрымаў аналагічнае абазначэнне і ў айчыннай медыцыне.

сімптомы

Падчас вывучэння дадзенага захворвання французскімі даследчыкамі было ўстаноўлена, што найбольш часта гэтая хвароба дзівіць дзяцей ва ўзросце ад трох да пяці гадоў.
Асноўнымі вядомымі праявамі хваробы зараз з'яўляюцца рэгулярныя, але рэдкія, звычайна перыядычнасцю ў адзін-два разы на месяц, скокі тэмпературы. Пры гэтым у дзіцяці назіраюцца такія прастудныя сімптомы, як набраканне лімфатычных вузлоў на шыі і пад ніжняй сківіцай, а таксама запаленчыя працэсы ў ротавай поласці і горле. Было ўстаноўлена, што з'яўленне гэтай хваробы ў дзяцей ніяк не звязана ні з іх нацыянальнай, ні з гендэрнай, ні з якой-небудзь іншай прыналежнасцю. Праявы сіндрому таксама не маюць выразна выяўленага геаграфічнага Арэола.

прагноз спецыялістаў

Часцей за ўсё сімптомы могуць працягвацца на працягу чатырох-васьмі гадоў, на працягу якіх перыядычна паўтараецца ў сваіх тыповых праявах сіндром Маршала. Прыкметы хваробы пасля заканчэння вострага плыні хваробы звычайна праходзяць без следу. Развіццё дзіцяці падчас плыні хваробы не спыняецца і ня запавольваецца.
Лекары адзначаюць, што прагноз для дзяцей, якія перанеслі дадзены дыягназ, мае станоўчы характар. Пасля поўнага акрыяння назіраецца поўная адсутнасць рэцыдываў і дальнешее нармальнае фізічнае, псіхічнае і неўралагічнае развіццё дзіцяці.

купіраванне сімптомаў

Аднымі з самых галоўных прыкмет сіндрому з'яўляюцца прыступы вельмі высокай тэмпературы. Звычайна яна вагаецца ад трыццаці дзевяці градусаў і вышэй. Часам значэння тэрмометра могуць дасягаць адзнакі трыццаць дзевяць і пяць, яшчэ радзей - значэнняў звыш сарака.
Звычайна прымяненне якіх-небудзь сродкаў для паніжэння спякота не мае значнага эфекту пры лячэнні хваробы Маршала. Сіндром можа быць купіраваны толькі пры комплексным лячэнні. Як правіла, гэта тэрапія гормоносодержащими прэпаратамі.

пабочныя сімптомы

Акрамя ўжо згаданай раней ліхаманкі, агульнае ўціск стан, тыповая для праходжання любых цяжкіх захворванняў, таксама можа сведчыць аб такім захворванні, як сіндром Маршала ў дзяцей. Дыягностыка ў малых абцяжарваецца ў сувязі з багаццем вядомых навуцы сімптомаў, падобных з іншымі прастуднымі захворваннямі. Пацыенты могуць выпрабоўваць слабасць, павышаную агрэсіўнасць. Больш за тое, вельмі часта ў дзіцяці, акрамя высокай тэмпературы, назіраецца дрыжыкі, болі ў цягліцах, костках і суставах. Шмат захварэлых таксама скардзяцца на моцны галаўны боль пры хваробе Маршала. Сіндром таксама можа выклікаць болі ў жываце, яшчэ радзей назіраецца наяўнасць ваніт.

Нягледзячы на тое што сімптомы сіндрому Маршала вельмі падобныя з праявамі прастудных захворванняў, звычайна больш ніякія прыкметы інфекцый ня выяўляюцца. Часам у некаторых дзяцей могуць прысутнічаць раздражнення і пачырванення слізістай абалонкі вока, а таксама слязістасць, кашаль, заложенность носа і вылучэнні з яго. Нервовыя засмучэнні і алергічныя рэакцыі, а таксама іншыя сімптомы заўважаныя не былі.

праходжанне абвастрэння

Падвышаная тэмпература звычайна турбуе дзіцяці каля трох-пяці дзён. Аднак нават падчас ліхаманкі далёка не кожнае дзіця адчувае ўвесь той комплекс сімптомаў, які лічыцца тыповым для гэтага захворвання Маршала. Сіндром часцей за ўсё дзівіць лімфатычную сістэму ў раёне шыі. Пры гэтым вузлы брыняюць да чатырох-пяці сантыметраў, яны становяцца шчыльнымі і нават трохі балючымі. У большасці выпадкаў, набраканне вузлоў становіцца прыкметным няўзброеным вокам, што і становіцца найбольш частай прычынай звароту да лекара. Звычайна лімфавузлы, размешчаныя ў іншых частках цела, пры гэтым захворванні не падвяргаюцца зменам.

Спадарожныя сімптомы

Як правіла, акрамя рэакцый з боку лімфатычнай сістэмы, у дзіцяці ўзнікае раздражненне ў горле, звычайна ў выглядзе фарынгіту або танзіліту. Ён можа праходзіць у палегчанай форме, аднак сустракаюцца выпадкі, калі хвароба праяўляецца багатым налётам на адной або абедзвюх міндалінах. У медыцынскай практыцы нават вядомыя выпадкі выдалення міндалін у свзяи з дадзеным захворваннем. Дадзеныя ад грэчаскіх вучоных кажуць пра трыццаць працэнтах дзяцей з сімптомамі сіндрому Маршала сярод тых, якія падвергнуліся гэтай працэдуры. У гэты ж час іх амерыканскія калегі заяўляюць аб дваццаці двух са ста сямнаццаці дзяцей, якія падвергліся аперацыі, з пастаянным танзілітаў і наяўнасцю іншых сіндромаў Маршала. Пяць з іх валодалі ўсімі вядомымі навуцы сімптомамі гэтай хваробы. Усе дзеці побач з запаленых міндалін пакутавалі пачырваненнем зяпы, а вось ступень развіцця танзіліту была ва ўсіх розная Сустракаліся дзеці без асаблівага налёту, але былі і больш цяжкія формы працякання гэтай хваробы. Як правіла, пасля праходжання абвастрэння міндаліны памяншаюцца ў памерах і больш не турбуюць дзіцяці. Запаленне таксама знікае само сабой.

Радзей акрамя запалення лімфатычных вузлоў і міндалін ў дзяцей сустракаюцца раздражнення слізістай абалонкі рота. Яно назіраецца ад трох да сямі з дзесяці выпадкаў.

складанасці дыягнаставання

Праблема ва ўсталяванні дыягназу звязана з такім фактарам, што ў маленькіх дзяцей вельмі складана выявіць усе неабходныя для дыягностыкі прыкметы настолькі няпростай хваробы як сіндром Маршала. Дыягностыка часта бывае абцяжарана тым, што дзіця ва ўзросце трох-пяці гадоў наўрад ці будзе скардзіцца бацькам на галаўныя болі або непрыемныя адчуванні ў вобласці міндалін. Больш за тое, часам прыкметы захворвання праяўляюцца не ўсе адразу ці праз пэўны прамежак часу.

Лабараторныя даследаванні звычайна паказваюць павышаны ўзровень ссядання чырвоных крывяных цельцаў у крыві пацыента, а таксама магчымае адлюстраванне запаленчых працэсаў у выглядзе павышэння ўзроўню лейкацытаў. Таксама магчымыя іншыя змены ў працэнтных суадносінах бялкоў у складзе плазме. Як правіла, такія скокі асобных элементаў крыві хутка вяртаюцца ў норму. Акрамя вышэйпералічаных змяненняў у складзе плазмы больш ніякіх тыповых для гэтага сіндрому знакавых з'яў не знойдзена.

лячэнне

Навука да гэтага часу не мае адзінага меркавання з нагоды тэрапія дзяцей, у якіх выяўлены сіндром Маршала. Лячэнне асобных сімптомаў, такіх як жар, насмарк, не мае ніякага эфекту. Звычайна прыёму гарачкапаніжальных прэпаратаў для купіравання такіх звыклых для хваробы сімптомаў як падвышаная тэмпература, галаўны боль і дрыжыкі аказваецца недастаткова. У сваю чаргу статыстыка сцвярджае, што для акрыяння досыць выдалення міндалін. Аналіз пасляаперацыйнага перыяду кажа пра тое, што ў сямі выпадках з дзесяці эктомия цалкам спыняе плынь хваробы. Аднак далёка не ўсе даследчыкі пагаджаюцца з тым, што падобная тэрапія мае гэтак моцны эфект на лячэнне

Іншым спосабам лячэння сіндрому з'яўляецца прымяненне такога прэпарата як циметидин. Як паказвае практыка, ён здольны аднаўляць баланс паміж T-хелперов, а таксама блакаваць рэцэптары на T-супрессоров. Падобнае лячэнне спрыяе акрыянню у тры чвэрці пацыентаў, аднак шырокага распаўсюджвання такая тэрапія не атрымала.
Яшчэ адным спосабам лячэння лічыцца прымяненне стэроідаў. Такое лячэнне мае эфект у любым узросце, калі б ні быў выяўлены сіндром Маршала. У дзяцей лячэнне складаецца ва ўжыванні ўдарнай дозы або жа курсам на працягу некалькіх дзён. Звычайна такія працэдуры дапамагаюць пазбавіцца ад жару, але не выключаюць паўторных прыступаў. Нягледзячы на існае супрацьлеглае меркаванне, што менавіта стериоды здольныя скарачаць перыяд рэмісій, такая тэрапія мае найбольшае распаўсюджванне сярод спецыялістаў. У якасці які лечыць сродкі выбар падае часцей за ўсё на прэпарат преднизолина, які ўводзіцца дзіцяці ў разліку 2 милиграмм на кілаграм цела. Варта мець на ўвазе, што падборам пазіцыі, метадалагічнай і прызначэннем яго дазоўкі павінен займацца толькі лекар!