Гипогонадотропный гипогонадизм: сімптомы, лячэнне

Як правіла, гипогонадотропный гипогонадизм звязаны з недаразвіццё палавых органаў і другасных палавых прыкмет. Тлушчавай і бялковы абмены пры паталогіі таксама парушаныя, што выклікае атлусценне, кахексіяй, парушэнні ў касцяной сістэме і збоі ў працы сэрца.

Да якіх урачам звяртацца?

Варта адзначыць, што адрозніваецца мужчынскі і жаночы гипогонадотропный гипогонадизм.

Дыягнаставанне і лячэнне захворвання праводзіцца сумесна ўрача-эндакрынолага, гінеколагамі і гінеколагамі-эндокринолонгами, калі пацыентам з'яўляецца жанчына, і андролаг, калі пацыент - мужчына.

Аснову лячэння складае гарманальная тэрапія. Пры неабходнасці паказана аператыўнае ўмяшанне, пластычная хірургія.

Як класіфікуецца захворванне?

Гипогонадизм можа быць першасным і другасным. Першасная форма справакаваная парушэннем функцыянальнасці тестикулярной тканіны з-за дэфекту ў яечках. Парушэнні на хромосомном узроўні могуць справакаваць аплазія або Гіпаплазія тестикулярной тканіны, якая выяўляецца ў адсутнасці сакрэту андрогенов або недастатковасці іх выпрацоўкі для паўнавартаснага фарміравання палавых органаў і другасных палавых прыкмет.

Гипогонадотропный гипогонадизм ў хлопчыкаў выяўлены ў псіхічным інфантылізм.

Другасная форма выкліканая парушэннем будынкі гіпофізу, зніжэннем яго гонадотропной функцыі або паразай цэнтраў гіпаталамуса, якія аказваюць уплыў на гіпофіз і рэгулююць яго дзейнасць. Захворванне выяўляецца ў псіхічных засмучэннях.

Як першасная, так і другасная форма можа быць прыроджанай або набытай. Паталогія можа спрыяць бясплоддзя ў мужчын у 40-60% выпадкаў.

Прычыны захворвання ў мужчын

Нізкую колькасць андрогенов можа быць выклікана зніжэннем колькасці продуціруемых гармонаў або паталагічным станам саміх яечкаў, парушэннем функцыі гіпаталамуса і гіпофізу.

Да этыялогіі першаснага праявы захворвання можна прылічыць:

• прыроджаную недаразвітасці палавых залоз, якая ўзнікае пры дэфектах генетычнага характару,
• аплазія яечкаў.

Да схіляе фактараў можна аднесці:

• парушэнне апушчэнне яечкаў;
• ўздзеянне таксічных рэчываў;
• правядзенне хіміятэрапіі;
• ўздзеянне растваральнікаў на арганічнай аснове, нитрофуранов, пестыцыдаў, алкаголю, тэтрацыкліну, прэпаратаў на гарманальнай аснове ў падвышанай дазавання і інш .;
• захворвання інфекцыйнай прыроды (паратыт, адзёр, орхит, везікуліт);
• наяўнасць прамянёвай хваробы;
• набытая паталогія яечкаў;
• перакручванне насеннага канатика;
• заварот яечкаў;
• атрафічны працэс пасля аператыўнага ўмяшання;
• сячэнне кілы;
• хірургічная аперацыя ў галіне машонкі.

Пры першасным гипогонадизме назіраецца падзенне ўзроўню андрогенов ў крыві. Развіваецца компенсаторная рэакцыя наднырачнікаў, узрастае прадукцыя гонадотропіна.

Да другаснай форме прыводзяць парушэнні гіпаталамуса і гіпофізу (працэсы запаленчага характару, наватворы, парушэнне ў працы сасудаў, паталогіі унутрычэраўнага развіцця плёну).

Спрыяць развіццю другаснага гипогонадизма можа:

• адэнома гіпофізу, які выпрацоўвае гармон росту;
• адренокортикотропный гармон (хвароба Кушынга);
• пролактинома;
• дысфункцыя гіпофізу або гіпаталамуса пасля аператыўнага ўмяшання;
• працэс старэння, які правакуе зніжэнне тэстастэрону ў крыві.

Пры другаснай форме адзначаецца зніжэнне гонадотропіна, якое прыводзіць да памяншэння выпрацоўцы андрогенов яечкамі.

Адной з формаў захворвання, якое дзівіць мужчын, з'яўляецца зніжэнне прадукцыі спермы пры нармальным паказчыку тэстастэрону. Вельмі рэдка назіраецца зніжэнне ўзроўню тэстастэрону пры нармальным узроўні спермы.

Сімптаматыка захворвання ў мужчын

Гипогонадотропный гипогонадизм у мужчын валодае сваімі клінічнымі праявамі. Яны абумоўлены узростам пацыента, а таксама узроўнем недастатковасці андрогенов.

Калі здзіўленыя яечкі хлопчыка да палавога паспявання, то фармуецца тыповы сіндром. Шкілет пры гэтым становіцца непрапарцыйна вялікім. Гэта звязана з запазненнем акасцянення ў зоне росту. Плечавая вобласць і грудная клетка таксама адстаюць у развіцці, канечнасці становяцца доўгімі, шкілетная мускулатура слаба развітая.

Можа адзначацца атлусценне па жаночым тыпе, гинекомастия, гипогенитализм, што праяўляецца ў маленькім памеры палавога члена, адсутнасці зморшчын ў галіне машонкі, Гіпаплазія яечкаў, недаразвітасці прадсталёвай залозы, адсутнасці валасоў у галіне Лабко, недаразвітасці гартані, высокім тэмбр голасу.

Пры другасным праяве захворвання часта адзначаецца вялікі вага пацыента, падвышаная функцыя кары наднырачнікаў, парушэнне працы шчытападобнай залозы.

Калі функцыя яечкаў зніжана пасля пубертатного перыяду, то сімптаматыка такой паталогіі, як гипогонадотропный гипогонадизм, прасочваецца слабым.

Адзначаюцца наступныя з'явы:

• памяншэнне яечкаў;
• невялікае оволосеніе вобласці твару і цела;
• страта эластычнасці скуры і яе станчэнне;
• зніжэнне палавой функцыі;
• вегетатыўныя парушэнні.

Памяншэнне памераў яечкаў заўсёды спалучана з паніжанай выпрацоўкай спермы. Гэта выклікае бясплоддзе, узнікае рэгрэс другасных палавых прыкмет, адзначаецца цягліцавая слабасць, астэнія.

Дыягнаставанне гипогонадизма у мужчын

Дыягностыка праводзiцца праз антрапаметрыі, агляду і пальпацыі геніталій, ацэнкі клінічнай сімптаматыкі ступені палавога паспявання.

Рэнтгеналагічнае даследаванне дапаможа ацаніць касцяны ўзрост. Для вызначэння насычанасці костак мінераламі ўжываецца денситометрия. Пры рэнтгенам турэцкага сядла вызначаецца яго памер і наяўнасць наватвораў.

Ацэньванне касцявога ўзросту дазваляе па тэрмінах акасцянення сустава пэндзля і запясці вызначыць, калі пачалося палавое паспяванне. Пры гэтым варта ўлічваць магчымасць больш ранняга (для пацыентаў, народжаных на поўдні) і больш позняга (для пацыентаў, народжаных на поўначы) акасцянення, а таксама той факт, што парушэнне остеогенеза можа быць выклікана і іншымі фактарамі.

Даследаванне ў галіне лабараторыі спермы дазваляе казаць пра такія станах, як аза- або олигоспермия.

Пазначаецца змест такіх гармонаў:

• палавыя гонадотропіна;
• агульны і свабодны тэстастэрон ;
• лютеинизирующий гармон;
• гонадолиберин;
• антимюллеровский гармон;
• пролактін;
• эстрадиол.

Пры першаснай форме захворвання паказчык гонадотропіна ў крыві павышаны, а пры другаснай - паніжаны. Часам іх узровень знаходзіцца ў перадзелу нормы.

Вызначэнне эстрадиола ў сыроватцы крыві трэба пры клінічна выяўленай фемінізацыі і пры другасным праяве захворвання, у выпадку наяўнасці пухлін у яечках, якія прадуцыруюць эстраген, ці ж пухлін у вобласці наднырачнікаў.

Паказчык утрымання кетостероидов ў мачы можа быць нармальным ці зніжаных. Пры падазрэнні на наяўнасць сіндрому Клайнфелтера паказана правядзенне аналізу храмасом.

Біяпсія яечкаў не здольная даць інфармацыю для правільнай дыягностыкі.

лячэнне

Лячэнне гипогонадотропного гипогонадизма накіравана на ліквідацыю галоўнай прычыны, якая выклікала паталогію. Мэта тэрапіі складзена ў прафілактычных мерапрыемствах, якія спрыяюць нармалізацыі палавога развіцця, наступнаму аднаўленню тестикулярной тканіны яечкаў і ліквідацыі бясплоддзя. Тэрапія праводзіцца пад кантролем уролага і эндакрынолага.

Як ўстараняецца гипогонадотропный гипогонадизм у мужчын? Лячэнне залежыць ад шэрагу фактараў:

• клінічнай формы паталогіі;
• выяўленасці парушэння працы гіпаталамуса, гіпофізу і палавой сістэмы;
• наяўнасці паралельна існуючых паталогій;
• часу ўзнікнення захворвання;
• узросту пацыента.

Лячэнне дарослых хворых на складаецца ў карэкцыі ўзроўню андрогенов і ліквідацыі палавой дысфункцыі. Бясплоддзе, якое паўстала пры прыроджанай форме гипогонадизма, лячэнню не падлягае.

У выпадку першаснай прыроджанай формы анамаліі ці набытага захворвання пры захаванасці эндокриноцитов ў яечках прымяняюцца стымулюючыя прэпараты. Хлопчыкі лечацца негормональные сродкамі, а дарослыя пацыенты - прэпаратамі на гарманальнай аснове (андрогенов і гонадотропіна ў малых дозах).

Пры адсутнасці рэзервовай функцыі яечкаў паказаная замяшчальная тэрапія пры дапамозе андрогенов і тэстастэрону. Прыём гармонаў ажыццяўляецца на працягу ўсяго жыцця.

Пры другаснай форме захворвання ў дзяцей і дарослых неабходна выкарыстоўваць гармонатэрапію гонадотропіна. Пры патрэбе яны камбінуюцца з палавымі гармонамі.

Таксама паказана агульнаўмацавальнае лячэнне і фізкультура.

Аперацыя пры захворванні складаецца ў перасадцы яечніка пры крыптархізм, пры недаразвітасці палавога члена ўжываецца пластычная хірургія. З касметычнай мэтай звяртаюцца да імплантацыі яечка на сінтэтычнай аснове (пры адсутнасці неопущенного яечка ў брушнай паражніны).

Хірургічнае ўмяшанне прымяняецца пры выкарыстанні мікрахірургічных тэхнікі нароўні з кантролем стану імуннай сістэмы, ўзроўню гармонаў, а таксама імплянтавалі органа.

У працэсе сістэматычна праводзіцца тэрапіі памяншаецца недастатковасць андрогенов, аднаўляецца развіццё другасных палавых прыкмет, часткова аднаўляецца патэнцыя, зніжаюцца праявы астэапарозу і адставання касцявога ўзросту.

Як працякае захворванне ў жанчын

Гипогонадотропный гипогонадизм ў жанчын характарызуецца недаразвітыя і падвышанай функцыяй палавых залоз яечнікаў. Першасная форма абумоўлена прыроджанай недаразвіццё яечнікаў або іх пашкоджаннем у перыяд нованароджанасці.

Адбываецца паніжаны прадуцыраванне палавых гармонаў, што правакуе павелічэнне ўзроўню гонадотропіна, якія стымулююць яечнікі.

Пры аналізе адзначаецца высокі паказчык гармонаў, якія стымулююць фалікулы і Лютэін, а таксама нізкі ўзровень утрымання эстрагенаў. Паніжаны паказчык эстрагенаў выклікае атрафію або недаразвітасці жаночых палавых органаў, малочных залоз, адсутнасць менструацый.

Калі функцыя яечнікаў была парушаная да палавога паспявання, то адзначаецца адсутнасць другасных палавых прыкмет.

Гипогонадотропный гипогонадизм ў жанчын у першасным выглядзе адзначаецца пры наступных станах:

• прыроджаным парушэнні на генетычным узроўні;
• прыроджанай Гіпаплазія яечнікаў;
• інфекцыйных працэсах (пранцы, сухоты, паратыт, апрамяненне, хірургічнае выдаленне яечнікаў);
• паразе аутоіммунный прыроды;
• сіндроме тестикулярной фемінізацыі ;
• полікістоз яечнікаў.

Другасны гипогонадотропный гипогонадизм ў жанчын ўзнікае пры паталогіі гіпофізу і гіпаталамуса. Яе адрознівае нізкае ўтрыманне або ж поўнае спыненне продуцірованіе гонадотропіна, якія рэгулююць функцыю яечнікаў. Такі працэс справакаваны запаленнем ў галіне галаўнога мозгу. Такія захворванні аказваюць пашкоджвальнае ўздзеянне і суправаджаюцца зніжэннем ўзроўню ўздзеяння гонадотропіна на яечнікі.

Як звязаны такое захворванне, як гипогонадотропный гипогонадизм ў жанчын, і цяжарнасць? Неспрыяльны ўнутрычэраўным развіццё плёну таксама можа паўплываць на ўзнікненне паталогіі.

Сімптомы захворвання ў жанчын

Яркія сімптомы захворвання ў дзетароднага перыядзе - гэта парушэнне месячных або іх адсутнасць.

Нізкі ўзровень жаночых гармонаў вядзе да недаразвіццё палавых органаў, малочных залоз, парушэння адклад тлушчавай абалоніны і беднаму валасенні.

Калі захворванне мае прыроджаны характар, то другасныя палавыя прыкметы не паўстаюць. У жанчын адзначаецца наяўнасць вузкага таза і плоскіх ягадзіц.

Калі захворванне узнікла да палавога паспявання, то палавыя прыкметы, якія з'явіліся, застаюцца захаванымі, але месячныя спыняюцца, тканіны геніталій атрафуюцца.

правядзенне дыягностыкі

Пры гипогонадизме адзначаецца зніжэнне ўзроўню эстрагенаў і павышэнне ўзроўню гонадотропіна. Пасродкам ультрагуку выяўляецца паменшаная ў памерах матка, дыягнастуецца остепопороз і затрымка фарміравання шкілета.

Лячэнне паталогіі ў жанчын

Як ўстараняецца гипогонадотропный гипогонадизм у жанчын? Лячэнне мяркуе замяшчальную тэрапію. Жанчынам прызначаецца прыём медыкаментаў, а таксама палавых гармонаў (этінілэстрадіола).

У выпадку наступу менструацыі прызначаюць аральныя кантрацэптывы, якія змяшчаюць эстрогены і гестагены, а таксама прэпараты "Тризистон", "тріквілар".

Сродкі "Клімаў", "Трисеквенс", "Климонорм" прызначаюць пацыенткам пасля 40 гадоў.

Лячэнне гарманальнымі сродкамі проціпаказана пры наступных станах:

• анкалагічныя пухліны ў галіне малочных залоз і палавых органаў;
• захворванні сэрца і сасудаў;
• паталогія нырак і печані;
• тромбафлебіт.

прафілактыка

Такое захворванне, як гипогонадотропный гипогонадизм, мае спрыяльны прагноз. Прафілактыка складаецца ў медыка-санiтарнай асвеце насельніцтва і назіранні за цяжарнымі жанчынамі, а таксама ў мерапрыемствах па ахове здароўя.