ЗдароўеХваробы і ўмовы

Хвароба Караль: сімптомы і лячэнне

Хвароба Караль ўяўляе сабой вельмі складанае функцыянальнае парушэнне печані, дыягнаставанне і лячэнне якога выклікае сур'ёзныя цяжкасці ў дактароў.

Што ўяўляе сабой захворванне

Хвароба Караль - рэдкая прыроджаная паталогія печані, абумоўленая пашырэннем жоўцевых параток, размешчаных ўнутры гэтага органа. Яна характарызуецца тым, што парушаецца нармальны рух жоўці, узнікае яе застой і далучэнне інфекцыйнага працэсу. Часцяком гэта захворванне сустракаецца ў мужчын і пачынаецца яно з самага дзяцінства ці юнацтва. Праходжанне паталагічнага працэсу наўпрост залежыць ад колькасці і ступені паразы параток ўнутры печані.

формы захворвання

На сённяшні дзень самастойная класіфікацыя хваробы Караль ў медыцыне адсутнічае. Аднак, нягледзячы на гэта, існуюць дзве розныя формы гэтага захворвання. Першая форма характарызуецца тым, што парушаецца праходнасць жоўцевых параток, з наступным фарміраваннем камянёў.

Другая форма звязана з прыроджаным фіброз печані. Пры гэтым назіраецца нязначнае пашырэнне параток, а адукацыю камянёў выключана, хоць можа часам сустракацца на пазнейшых стадыях праходжання хваробы.

Пашыраныя жоўцевыя пратокі могуць злучацца з кістозных абласцямі печані і пры гэтым у прасвеце кісты візуалізуецца перагародкі, патаўшчэнне сценак.

прычыны ўзнікнення

Хвароба Караль ставіцца да прыроджаным захворванняў, якія ўзнікаюць з прычыны аўтасомна-рецессивного тыпу атрымання ў спадчыну. Калі ёсць блізкія сваякі з падобнай паталогіяй, то пасля нараджэння дзіцяці адразу ж трэба правесці комплекснае абследаванне, так як існуе вялікая верагоднасць перадачы захворвання па спадчыне.

У некаторых выпадках да гэтага захворвання таксама далучаюцца і іншыя паталагічныя парушэнні печані, што значна ўскладняе лячэнне.

асноўныя сімптомы

Сімптомы хваробы Караль могуць выяўляцца ў зусім любым узросце ў дзяцей і маладых людзей. Да асноўных прыкметах захворвання можна аднесці такія як:

  • боль у жываце;
  • ліхаманка;
  • нязначная желтушность скуры;
  • павелічэнне печані пры пальпацыі.

Выяўленыя клінічныя праявы захворвання часцяком звязаныя з праходжаннем запаленчага працэсу. У асноўным дыягнастуецца хвароба Караль ў дзяцей мужчынскага полу. Пры абвастрэнні адзначаецца рэзкае павышэнне ўзроўню білірубіну і лейкацытаў у крыві.

правядзенне дыягностыкі

Нягледзячы на тое, што сімптаматыка захворвання досыць выяўленая, аднак яна таксама характэрная для многіх іншых парушэнняў печані. Сапраўды паставіць дыягназ і вызначыць можна хвароба Караль на УГД і пры правядзенні КТ. Кампутарная тамаграфія лічыцца адным з найбольш інфарматыўных спосабаў абследавання, так як можна досыць добра разгледзець усе наяўныя парушэнні ад нормы. Акрамя таго, для пастаноўкі дыягназу можа спатрэбіцца правядзенне эндаскапічнай холангиографии.

Функцыянальныя пробы печані на працягу доўгага часу ніколькі не змяняюцца, аднак пры прагрэсаванні захворвання і працяглым запаленчых працэсе ў біяхімічным аналізе крыві можна выявіць усе прыкметы халестазу.

Паколькі пацыенты знаходзяцца ў групе рызыкі ўзнікнення холангиокарциномы, то дадаткова трэба праводзіць і сералагічныя скрынінг на прадмет наяўнасці онкомаркеров.

Асаблівасці лячэння

Пры наяўнасці хваробы Караль клінічныя рэкамендацыі трэба выконваць у абавязковым парадку, так як гэтая паталогія носіць прагрэсавальны характар. Лячэнне мае на ўвазе пад сабой прымяненне антыбіётыкаў шырокага спектру дзеяння, а таксама курсы ўвядзення урсодеоксихолевой кіслаты для прадухілення адукацыі камянёў.

Акрамя гэтага, лячэнне ўключае ў сябе:

  • прымяненне анальгетыкаў;
  • литолиз камянёў;
  • дрэнажаванне жоўцевых параток.

Пры далучэнні халангіту ці іншых ускладненняў гнойнага характару тэрапія нічым не адрозніваецца ад лячэння бактэрыяльнага халангіту. Вельмі важна ліквідаваць гнойнае змесціва і ў такім выпадку праводзіцца ачышчэнне жоўцевых параток, і ўжываюцца антыбактэрыйныя прэпараты, якія дапамагаюць прыбраць інфекцыю.

Аперацыя праводзіцца толькі ў выпадку частых абвастрэнняў ці пры неэфектыўнасці прымянення кансерватыўных методык. Аб'ём аператыўнага ўмяшання можа значна змяняцца. Могуць быць выдаленыя толькі камяні або жоўцевыя праходы.

У выпадку вельмі моцнага пашырэння жоўцевых праходаў і застою жоўці, хірург можа правесці выдаленне адной долі печані. У адмыслова цяжкіх выпадках, пры наяўнасці пячоначнай недастатковасці або прыкмет перараджэння ў злаякасную пухліну, можа быць рэкамендавана перасадка печані ад блізкага сваяка.

Для атрымання найбольш лепшых вынікаў некаторыя дактары рэкамендуюць праводзіць трансплантацыю печані нават пры адсутнасці моцна выяўленых сімптомаў на першапачатковых стадыях праходжання захворвання. Аднак часцяком наяўнасць інфекцыі з'яўляецца супрацьпаказаннем для трансплантацыі. Ўзровень выжывання пацыентаў пасля трансплантацыі з прыроджаным фіброз, у якіх было дадаткова дыягнаставана запаленне жоўцевых шляхоў пры перасадцы, досыць нізкі.

Прагноз гэтага захворвання досыць неспрыяльны, так як рэцыдывы могуць узнікаць на працягу некалькіх гадоў. Аднак вельмі рэдка яно прыводзіць да смерці хворага.

сіндром Караль

Хвароба Караль досыць часта спалучаецца з прыроджаным фіброз печані, у выніку чаго ўзнікае сіндром Караль. Абедзве гэтыя паталогіі ўтвараюцца ў выніку амаль ідэнтычных парушэнняў фарміравання жоўцевых параток ў тканінах печані на ўзроўні эмбрыянальнага развіцця. Сіндром успадкоўваецца ад блізкага сваяка і выяўляецца болямі ў жываце, а таксама крывацёкам з пашыраных вен стрававода. У нованароджаных можа назірацца спалучэнне асноўных сімптомаў прыроджанага фіброзу печані, хваробы Караль і полікістоза нырак.

Гэта захворванне ставіцца да прыроджанай кісце жоўцевых параток, аднак сустракаецца досыць рэдка і ў асноўным у людзей ва ўзросце да 30 гадоў. У першыя некалькі гадоў паталогія працякае практычна бессімптомна, да таго часу, пакуль пашырэнне жоўцевых параток ня справакуе застой жоўці, што створыць усе ўмовы для адукацыі камянёў і далучэння інфекцыі. Калі разам з астатнімі прыкметамі назіраецца жаўтуха, то гэта сведчыць аб наяўнасці халангіту.

Адзначаецца ў асноўным левабаковы паражэнне печані, аднак у некаторых выпадках яно можа быць і двухбаковым.

У некаторых выпадках паражэнне печані настолькі моцнае, што можа закранаць і іншыя органы. Так адным з ускладненняў можна лічыць ўзнікненне нырачнай недастатковасці.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 be.birmiss.com. Theme powered by WordPress.