Сшыткаў Фало - гэта што такое? Дыягностыка і лячэнне

Сшыткаў Фало - гэта прыроджаны парок сэрца, які характарызуецца адразу некалькімі анамаліямі. Пры наяўнасці падобнага захворвання змяняецца функцыянаванне сардэчна-сасудзістай сістэмы, што багата больш небяспечнымі наступствамі. Напрыклад, у нованароджаных гэтая паталогія часцей за ўсё суправаджаецца цыяноз, дыхавіцай і сур'ёзнай затрымкай развіцця. Менавіта таму бацькі гэтак занепакоеныя пытаннямі аб тым, што ж уяўляе сабой захворванне, пад уздзеяннем якіх фактараў яно развіваецца, якімі сімптомамі суправаджаецца. Бо ранняя дыягностыка і адпаведнае лячэнне - адзінае, што можа забяспечыць дзіцяці нармальнае жыццё ў будучыні.

Што такое сшыткаў Фало?

Сшыткаў Фало (МКБ) - гэта прыроджаны, складаны парок сэрца. Марфалагічная аснова паталогіі складаецца з чатырох прыкмет (пра што, уласна, і сведчыць тэрмін «сшытак»). гэта:

• абструкцыя выхаднога аддзела правага страўнічка;
• зрушэнне аорты;
• гіпертрафія правага страўнічка ;
• шырокі дэфект міжжалудачкавай перагародкі.

Упершыню дадзеная паталогія была апісана ў 1888 году французскім патолагаанатамам Фало, чыім імем пасля і была названая. Паводле статыстыкі, гэта захворванне складае каля 7-10% прыроджаных заганаў. Дарэчы, часам сшыткаў Фало спалучаецца з іншымі анамаліямі, напрыклад, адкрытым артэрыяльным пратокай, стэнозам галін лёгачнай артэрыі, праворасположенной дугой аорты і т. Д.

Асноўныя прычыны развіцця захворвання

Сшыткаў Фало - гэта паталогія, якая фарміруецца ў выніку парушэння працэсу закладкі і развіцця сардэчна-сасудзістай сістэмы прыкладна на 2-8 тыдні эмбрыянальнага развіцця. Варта сказаць, што прычыны дадзенай анамаліі вывучаны не да канца. З іншага боку, некаторыя фактары рызыкі даследчыкам удалося высветліць.

Напрыклад, паталогія можа ўтварыцца ў тым выпадку, калі на ранніх этапах цяжарнасці жанчына перанесла інфекцыйнае захворванне (краснуху, адзёр, шкарлятыну і некаторыя іншыя). Парушэнне закладкі і развіцця органаў плёну можа быць звязана з прыёмам некаторых лекавых сродкаў, уключаючы гарманальныя прэпараты, снатворныя і седатыўные лекі. Прыём наркотыкаў, алкаголю таксама ўплывае на фарміраванне прыроджанага пароку сэрца (ВПС).

Сшыткаў Фало часам дыягнастуецца ў дзяцей з іншымі анамаліямі, напрыклад, так званай амстэрдамскай карлікавая. Гэта цяжкае захворванне, якое суправаджаецца мноствам парушэнняў, уключаючы дэфармацыю вушных ракавін, гипертрихоз, міопія, атрафію глядзельных нерваў, дэфармацыю пазваночніка і т. Д.

Як правіла, развіццё дадзенага заганы сэрца пачынаецца з моманту, калі па той ці іншай прычыне артэрыяльны конус паварочваецца супраць гадзінны стрэлкі. У выніку няправільнай ратацыі клапан аорты ссоўваецца, а сама аорта размяшчаецца на міжжалудачкавай перагародцы. Па меры развіцця плёну лёгачны ствол даўжэе, звужаецца і ссоўваецца з-за няправільнага размяшчэння аорты.

класіфікацыя захворвання

Сшыткаў Фало ў дзяцей можа быць прадстаўлена чатырма тыпамі, у залежнасці ад абструкцыі Вывадны гасцінца правага страўнічка:

• Эмбрыяла-, або першы тып тетрады Фало, - форма паталогіі, пры якой зрушэнне конусной перагародкі адбываецца ў левы бок і наперад. Фибринозное кольца пры гэтым не дэфармуецца, а максімальная зона стэнозу размешчана ў галіне цягліцавага кольца.
• Другі тып, або Гіпертрафічная сшыткаў Фало, - гэта разнавіднасць паталогіі, пры якой назіраецца не толькі зрушэнне перагародкі (як апісана ў папярэднім выпадку), але і яе выяўленая гіпертрафія. Зона максімальнага развіцця стэнозу назіраецца на ўзроўні выхаднога аддзела правага страўнічка.
• Трэці тып паталогіі, які называецца ў медыцыне таксама тубулярным, характарызуецца няправільна сфармаваным падзелам агульнай артэрыяльнага ствала. У выніку падобнага парушэння нармальнай структуры назіраецца змена лёгачнага конусу - ён становіцца звужаным і скарочаным. Таксама для дадзенай разнавіднасці захворвання характэрны стэноз лёгачнай артэрыі і Гіпаплазія фибринозного кольца.
• Шматкампанентная, чацвёртая форма тетрады Фало, як правіла, суправаджаецца значным падаўжэннем конусной перагародкі.

Асаблівасці гемадынамікі пры дадзенай хваробы

Якімі зменамі суправаджаецца парок сэрца? Сшыткаў Фало ў любым выпадку цягне за сабой гемадынамічнымі парушэнні, ступень выяўленасці якіх вызначаецца формай абструкцыі Вывадны пратокі правага страўнічка, а таксама наяўнасцю змяненняў у міжжалудачкавай перагародцы.

Калі стэноз лёгачнай артэрыі значны і мае месца септальный дэфект вялікіх памераў, то большы аб'ём крыві з абодвух страўнічкаў паступае ў аорту. А вось у лёгачную артэрыю падаецца значна менш за норму, што правакуе развіццё артэрыяльнай гіпаксеміі. Пры крайняй форме дадзенай паталогіі ў лёгачны круг кровазвароту кроў трапляе з аорты або праз коллатерали, або праз адкрытая артэрыяльная пратока.

Калі абструкцыя ў пацыента ўмераная, то развіваецца лева-правы скід крыві - пры гэтым назіраецца ацианотическая форма захворвання. Тым не менш хвароба пастаянна прагрэсіруе - спачатку збор крыві становіцца крыжаваным, а затым і права-левым, пры гэтым хвароба трансфармуецца з белай формы ў сінюю (цианотическую).

Якімі сімптомамі суправаджаецца захворванне?

Клінічная карціна пры дадзенай паталогіі можа быць рознай, бо шмат у чым залежыць ад формы хваробы. Напрыклад, часам сшыткаў Фало ў нованароджанага суправаджаецца выяўленым цыяноз. Пры гэтым маляня можа пакутаваць ад дыхавіцы падчас кармлення. Таксама ў першыя месяцы жыцця назіраецца нізкая дадатак масы цела. З іншага боку, калі стэноз лёгачнай артэрыі ў дзіцяці мінімальны, то ў стане спакою цыяноз не назіраецца, а таму дыягнаставаць хваробу па знешніх прыкметах не заўсёды ўдаецца хутка.

Даволі часта прыступы гіпаксіі развіваюцца на фоне рухальнай актыўнасці. Такі стан суправаджаецца глыбокімі і вельмі частымі ўдыхамі. Маляня пачынае крычаць, становіцца надзвычай клапатлівым. Цыяноз паступова нарастае. Як правіла, такая карціна назіраецца ў маленькіх дзяцей, прычым найбольш ярка сімптомы выяўляюцца ва ўзросце ад двух да чатырох месяцаў.

Калі сшыткаў Фало ў нованароджанага суправаджаецца цяжкімі прыступамі, гэта можа прывесці да агульнай млявасці і сутаргавым прыпадку. Часам паталогія прыводзіць да смяротнага зыходу. Старэйшыя дзеці часам падчас фізічна актыўнай гульні інстынктыўна садзяцца на кукішкі, што, як мяркуецца, зніжае сістэмны вянозны зварот і павышае сатурацыя кіслароду ў артэрыяльнай крыві.

Асноўныя сімптомы паталогіі - прыступы цыянозу і дыхавіцы, якія нярэдка суправаджаюцца стратай прытомнасці. Ступень кіслароднай недастатковасці і цяжар прыступаў напрамую залежаць ад выказваньня стэнозу лёгачнай артэрыі.

Варта таксама адзначыць, што ў клінічнай карціне, як правіла, можна вылучыць некалькі этапаў адноснага дабрабыту дзіцяці, а таксама некалькі асабліва цяжкіх перыядаў:

• З моманту нараджэння да 6 месяцаў. Справа ў тым, што ў гэты перыяд дзеці не занадта актыўныя фізічна, а таму цыяноз і гіпаксія выяўленыя умерана. Натуральна, так адбываецца не заўсёды, некаторыя дзеці пакутуюць практычна з першых дзён жыцця.
• Найбольш цяжкі этап (з медыцынскай пункту гледжання) назіраецца ў перыяд з шасці месяцаў да двух гадоў. Прыступ развіваецца пры спазме Вывадны аддзела правага страўнічка. У выніку спазму ўся вянозная кроў скідаецца ў аорту, што вядзе да развіцця больш выяўленай гіпаксіі мозгу. Як правіла, прыступ ў дзіцяці пачынаецца раптам - ён становіцца клапатлівым. Назіраюцца цыяноз і дыхавіца, часам аж да страты прытомнасці. Нярэдка з'яўляюцца курчы. Дадзены працэс у большасці выпадкаў адбываецца на фоне эмацыйнага або фізічнага напружання.

У далейшым клінічная карціна трохі змяняецца. У старэйшым веку цыяноз няспынна нарастае (часам хутка, часам павольна), але вось прыступы практычна цалкам знікаюць. Памяншаюцца дыхавіца і тахікардыя, а ў лёгкіх фарміруецца коллатеральное схема кровазвароту.

Сучасныя метады дыягностыкі

Натуральна, толькі кваліфікаваны лекар можа паставіць падобны дыягназ. Сшыткаў Фало - паталогія, якая патрабуе збору поўнага анамнезу і правядзення шэрагу даследаванняў, якія не толькі пацвердзяць наяўнасць прыроджанага пароку, але таксама дапамогуць вызначыць форму хваробы, ступень яго цяжару, агульны стан здароўя дзіцяці.

Пры наяўнасці сімптомаў праводзяцца такія даследаванні:

• Першаснае абследаванне ўключае ў сябе электракардыяграму. Падчас правядзення працэдуры можна адзначыць прыкметы перагрузкі некаторых аддзелаў сэрца, а таксама гіпертрафію. Напрыклад, вынікі могуць прадэманстраваць сіндром слабасці сінусового вузла ці ж АВ-блакаду.
• Сшыткаў Фало - гэта паталогія, якую можна заўважыць і падчас рэнтгеналагічнага даследаванні грудной клеткі. Напрыклад, дадзены загана суправаджаецца выбрынянне дугі левага і правага жалудачкаў, назіраецца прыкметнае збядненне лёгачнага малюнка. У нованароджаных дзяцей сэрца на рэнтгенаграме па форме нярэдка нагадвае чаравічак.
• Даволі інфарматыўным метадам з'яўляецца ЭхоКГ. Падчас дадзенага даследавання можна дакладна ацаніць памеры паражніны правага страўнічка, а таксама вызначыць тып паталогіі, ацаніць ступень звужэння выхаднога пратокі. З дапамогай гэтага ж метаду абследуюць клапаны сэрца, у прыватнасці, клапан аорты, вывучаюць агульны стан яго створак, замераць дыяметр фіброзных кольцаў. Справа ў тым, што калі не выявіць стэноз аорты і правесці лячэнне аорты, пасля заканчэння тэрапіі магчыма з'яўленне ускладненняў, у прыватнасці, ацёку лёгкіх.

Як правіла, апісаных вышэй даследаванняў дастаткова для таго, каб вызначыць, ці прысутнічае ў дзіцяці загана. Сшыткаў Фало, тым не менш, - дыягназ, які паставіць часам вельмі складана, можа спатрэбіцца і шэраг дадатковых працэдур.

Напрыклад, часам праводзіцца каранарная ангіяграфія. Гэтая працэдура неабходная для таго, каб вызначыць дакладную лакалізацыю каранарных і магістральных сасудаў, праверыць наяўнасць якіх-небудзь спадарожных анамалій, а таксама дакладна высветліць тып заганы сэрца.

Катэтарызацыя - больш складаная працэдура, якая ўключае ў сябе пракол паражнін сэрца. Дадзенае даследаванне прызначаюць у тым выпадку, калі трэба вымераць ціск у правым жалудачку, вызначыць ступень аксігенацыі крыві ў аорце.

Сшыткаў Фало: лячэнне

Схема лячэння шмат у чым залежыць ад формы захворвання і ступені яго цяжару. Медыкаментознае лячэнне дапамагае ліквідаваць прыступы і папярэдзіць развіццё некаторых ускладненняў, звязаных з кіслародным галаданнем.

Як правіла, нованароджаным прызначаюць інфузорыя простагландыну. Такая працэдура часам дапамагае зноў адкрыць артэрыяльная пратока. Калі ў малога прыкметныя першыя прыкметы прыступу, то рэкамендуецца прыціснуць яго калені да грудзей. Дзеці старэйшага ўзросту самі садзяцца на кукішкі - такая пастава дапамагае пазбегнуць з'яўлення гипоксемического прыступу.

Рэкамендуецца нутравенныя ўвядзенне вадкасці, каб папоўніць аб'ём цыркулявалай крыві. У некаторых выпадках маленькім пацыентам прызначаюць марфін. Пры неабходнасці артэрыяльны ціск павышаюць з дапамогай фенилэфрина або кетамін (гэта рэчыва, дарэчы, валодае і седатыўным эфектам). Прадухіліць рэцыдывы часам дапамагае пропраналал.

Часам для купіравання прыступаў праводзіцца оксигенотерапия, але варта адзначыць, што эфект такога лячэння даволі ўмераны.

Паліятыўнай аператыўнае ўмяшанне

Натуральна, розныя прэпараты могуць палегчыць стан дзіцяці. Тым не менш лекі не могуць пазбавіць пацыента ад гэтак небяспечнай хваробы, як сшыткаў Фало. Аперацыя на сённяшні дзень з'яўляецца адзіным спосабам ліквідацыі заганы. Толькі хірургічнае ўмяшанне здольна даць малому шанец на нармальнае сталенне і паўнавартасную жыццё.

На сённяшні дзень існуе два асноўных метаду аператыўнага лячэння. Паліятыўная аперацыя складаецца ў накладанні рознага тыпу межартериальных вузлоў, што дазваляе аднавіць кровазварот. Напрыклад, найбольш папулярнай працэдурай на сёння з'яўляецца накладанне подключичнолегочного анастомоз. Падчас працэдуры подключічную артэрыю з дапамогай спецыяльнага імпланты злучаюць з аднабаковай лёгачнай артэрыяй.

Радыкальная хірургія як метад лячэння

Лекары рэкамендуюць па магчымасці адразу праводзіць радыкальную аперацыю, так як яна дае значна лепшыя вынікі. Як правіла, такая працэдура праводзіцца ва ўзросце ад 6 месяцаў да 3 гадоў - менавіта ў гэты перыяд яна найбольш эфектыўная (калі разглядаць далейшы працэс сталення і развіцця дзіцяці).

Радыкальны метад лячэння складаецца ў поўнай карэкцыі паталагічна змененых структур. З дапамогай латкі хірургі закрываюць дэфект міжжалудачкавай перагародкі, пашыраюць стенозированный ўчастак лёгачнай артэрыі. Натуральна, працэдура складаная, а таму правесці яе можа толькі кваліфікаваны кардыяхірург.

Сшыткаў Фало: прагноз для пацыентаў

Натуральна, у першую чаргу бацькі цікавяцца перспектывамі пры падобным захворванні. Сшыткаў Фало ў дзяцей - паталогія надзвычай сур'ёзная, ігнараваць яе ні ў якім разе нельга.

Варта разумець, што плынь захворвання шмат у чым залежыць ад ступені цяжкасці лёгачнага стэнозу. Калі гаворка ідзе пра статыстыку, то, на жаль, практычна чвэрць дзяцей гіне ў першы год жыцця. Без хірургічнага ўмяшання сярэдні ўзрост жыцця дзяцей з хваробай складае 12 гадоў. Толькі каля 5% дажываюць да 40 гадоў з такім дыягназам, як сшыткаў Фало. Інваліднасць, праблемы з развіццём, пастаянны кантроль і нізкая якасць жыцця - гэта тое, з чым, на жаль, даводзіцца сутыкацца дарослым пацыентам.

Альтэрнатыва, вядома, маецца. Не варта забываць аб хірургічным лячэнні, якое часта прызначаецца дзецям з дыягназам «сшыткаў Фало». Пасля аперацыі дзеці, як правіла, хутка аднаўляюцца, нармальна развіваюцца, нават здольныя вытрымліваць вялікія фізічныя нагрузкі. Заўважаная заканамернасць - хірургічнае ўмяшанне ў больш познім узросце дае ня такія добрыя вынікі ў будучым, як аперацыя, праведзеная ў маленстве.

Пацыенты з дадзенай паталогіяй нават пасля заканчэння тэрапіі павінны рэгулярна праходзіць агляды ў кардыёхірурга і кардыёлага. Перад правядзеннем любых хірургічных і стаматалагічных працэдур пацыенты павінны праходзіць спецыяльнае лячэнне, каб пазбегнуць рызыкі развіцця эндакардыту. Натуральна, ёсць і іншыя патрабаванні, абмежаванні ў жыцці пацыента, пра якія лечыць лекар абавязкова раскажа.