ЗдароўеХваробы і ўмовы

Сублейкемический миелоз - самы дабраякасны варыянт хранічнага лейкозу

Сублейкемический миелоз з'яўляецца адным з прадстаўнікоў групы павольных хранічных лейкозаў, пры якім прычынай захворвання становіцца паталагічнае змена клеткі-папярэдніка миелоцита. Адначасова з парушэннямі працэсу паспявання крывятворных клетак пры гэтым захворванні развіваюцца рэактыўныя фіброзна-склератычныя паразы ў касьцях шкілета з спадарожным здушэннем касцявога мозгу і пролиферативные змены ў селязёнцы і печані. Менавіта таму сублейкемический миелоз адносяць да миелопролиферативным лейкозу.

Прычыны миелофиброза і варыянты плыні захворвання

У пераважнай большасці выпадкаў гэта захворванне ўзнікае ў пацыентаў, якім ужо 50 гадоў і старэй, таму пэўнае значэнне надаецца генетычным збояў у ядзерным матэрыяле ствалавых клетак-папярэднікаў, аутоіммунных парушэнняў, вірусных інфекцый. Марфалагічных субстратам миелоза становіцца змена ўсіх трох парасткаў крыватвору - гранулоцитарного, мегакариоцитарного і эритроидного. Менавіта ад ступені выяўленасці гэтых парушэнняў і залежыць працягу хваробы і прагноз.

У пераважнай большасці выпадкаў сублейкемический миелоз працякае дастаткова дабраякасна, прычым ёсць прамая залежнасць паміж узростам пацыента ў момант дэбюту захворвання і прагнозам - чым маладзей хворы, тым цяжэй працякае миелофиброз. У тэрмінальнай стадыі захворвання, якая можа развіцца праз 5-15, а то і 20 гадоў пасля выяўлення першых сімптомаў, у пацыентаў ўзнікаюць бластного крызы. Тады хвароба набывае рысы вострага лейкозу: у перыферычнай крыві з'яўляецца вялікая колькасць бластов. Сімптомамі такога развіцця хваробы з'яўляюцца ліхаманка, прыкметы інтаксікацыі, Анемічны і гемарагічны сіндром. Пры гэтым часта павялічваюцца селязёнка і печань. У некаторых пацыентаў магчыма бурнае прагрэсаванне захворвання з раннім з'яўленнем сіндрому крывацечнасці і анемизацией пацыента.

Клінічная карціна сублейкемического миелоза

Чары ўсяго пацыентаў турбуе выяўленая агульная слабасць, цяжар у жываце, якая ўзмацняецца пры руху і асабліва пасля ежы (яна тлумачыцца значным павелічэннем селязёнкі і печані). З'яўляюцца скаргі на галаўны боль, боль у касцях і пазваночніку. Вельмі рэдка ў тэрмінальнай стадыі захворвання ў пацыента могуць развівацца цяжкія парушэнні адчувальнасці. Лекар павінен абавязкова выключыць фуникулярный миелоз - паталагічнае стан нервовай сістэмы, якое ўзнікае пры некаторых мегалобластных анеміях. Гэты стан часцей за ўсё надыходзіць пры анеміі, якая ўзнікае ў пацыентаў з недастатковым паступленнем вітаміна В12 у арганізм.

Акрамя таго, часцяком узнікаюць трамбозы, прычынай з'яўлення якіх становіцца павелічэнне колькасці трамбацытаў у перыферычнай крыві наогул і парушэнні згусальнасці крови.Последнее можа быць абумоўлена марфалагічнай няспеласцю нават досыць вялікай колькасці трамбацытаў. Рана ці позна тромбоцитоз прыводзіць да развіцця спленомегалии, але ў селязёнцы пачынаюць актыўна разбурацца не толькі трамбацыты, але і эрытрацыты, што і становіцца прычынай развіцця анеміі.

Праграма абследавання пацыентаў і магчымасці лячэння

Дыягназ "Сублейкемический миелоз" павінен ставіцца не на падставе клінічнага аналізу крыві, а на выніках стернальной пункцыі або трепанобиопсии падуздышнай косткі. Змены ў аналізе крыві шмат у чым неспецифичны і толькі на выяўленні павышанага ці паніжанага колькасці клетак крыві і змяненні іх працэнтных суадносін нельга паставіць дыягназ "Сублейкемический миелоз".

Лячэнне захворвання таксама залежыць ад стану касцявога мозгу і наяўных парушэнняў будынкі косткі. У некаторых выпадках дастаткова дынамічнага назірання за пацыентам, тады як пры быстропрогрессирующем миелофиброзе неабходна прызначэнне хіміотерапевтіческіх прэпаратаў.

У тэрмінальнай стадыі захворвання ў некаторых выпадках неабходна правядзенне прамянёвай тэрапіі, масіўнае прызначэнне хіміяпрэпаратаў па праграме лячэння вострага міелалейкоз, выдаленне селязёнкі - але ў кожным канкрэтным выпадку захворвання лячэнне хвораму павінен прызначаць кваліфікаваны гематоляг.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 be.birmiss.com. Theme powered by WordPress.