Міястэніі Гравис: сімптомы, дыягностыка, лячэнне

На сённяшні дзень існуе нямала аутоіммунных захворванняў. Ад адных можна пазбавіцца з дапамогай правільна падабранай тэрапіі, у той час як іншыя не паддаюцца лячэнню, і адзінае, на што здольная медыцына, - не дапусціць абвастрэнняў.

У артыкуле пагаворым аб такой паталогіі, як міястэніі Гравис: сімптомы, дыягностыка, лячэнне захворвання - усе гэтыя моманты пастараемся абмеркаваць як мага больш падрабязна. Акрамя гэтага, даведаемся, хто найбольш схільны хваробе, ці існуюць спосабы, якія дазваляюць пазбегнуць падобнай непрыемнасці.

Што такое міястэніі Гравис?

Міястэніі з'яўляецца аутоіммунных захворваннем, якое выклікае прагрэсавальную слабасць цягліц. Адбываецца гэта ў выніку збояў у нервова-мышачнай перадачы. У большасці выпадкаў пакутуюць мышцы вачэй, жавальныя і асабовыя, радзей - выконваюць дыхальную функцыю.

Як паказвае статыстыка, міястэніі Гравис часцей дзівіць жанчын ва ўзросце, хоць у апошні час пачатку рэгістравацца і сярод маладога пакалення.

класіфікацыя захворвання

Практычна кожнае захворванне можна класіфікаваць па відах. Не стала выключэннем і міястэніі Гравис. Форма захворвання можа залежаць ад розных фактараў, таму разгледзім найбольш распаўсюджаныя тыпы.

У залежнасці ад узроставай катэгорыі пацыента міястэніі можа быць:

• прыроджаная;
• нованароджаных;
• юнацкая;
• дарослых;
• позні варыянт.

У залежнасці ад клінічных прыкмет вылучаюць наступныя віды захворвання пад назвай міястэніі Гравис:

• вочная форма;
• шкілетна-цягліцавая;
• глоточная-асабовая;
• генералізованный.

Сімптаматыку кожнага з відаў хваробы разгледзім ніжэй.

Прычыны развіцця захворвання

Першапрычына развіцця захворвання да гэтага часу застаецца нявывучанасці. Вядома толькі, што хвароба ўзнікае з-за блакавання імуннай сістэмай рэцэптараў у цягліцах. У выніку яны не здольныя рэагаваць на атрыманыя нервовыя сігналы.

Хвароба міястэніі Гравис можа быць прыроджанай небудзь набытай. Першая форма сустракаецца значна радзей, і прычынай яе ўзнікнення з'яўляюцца генныя мутацыі.

Набытая міястэніі Гравис можа праявіць сябе на фоне тимомегалии (дабраякаснай гіперплазіі вілачкавай залозы) альбо пухлін. Радзей прычынай захворвання могуць стаць аутоіммунные паталогіі, да прыкладу, склерадэрмія альбо дерматомиозит.

Існуе нямала выпадкаў, калі міястэніі Гравис развівалася на фоне анкалагічных захворванняў. У прыватнасці, гэта тычыцца пухлін палавых органаў (прадсталёвай залозы, яечнікаў), радзей - печані, лёгкіх і гэтак далей.

сімптомы захворвання

Якія прыкметы дазволяць паставіць дыягназ "міястэніі Гравис"? Сімптомы могуць адрознівацца або камбінавацца ў залежнасці ад формы хваробы і яго стадыі.

Вочная міястэніі закранае:

• кругавую цягліцу вочы;
• вокарухальныя мышцу ;
• цягліцу, якая адказвае за ўзняцце верхняга стагоддзя.

У выніку сімптомы гэтай формы захворвання могуць быць наступнымі:

• складанасць у факусоўцы погляду;
• касавокасць;
• дваенне ў вачах;
• немагчымасць доўгі час глядзець на аддаленыя альбо занадта набліжаныя прадметы;
• апушчэнне верхняга стагоддзя (птоз).

Апошні з разгледжаных прыкмет можа выяўляць сябе толькі бліжэй да вечара, а раніцай цалкам адсутнічаць.

Асабовая форма міястэніі суправаджаецца такімі сімптомамі:

• змена голасу, які становіцца "насавым" і глухім;
• цяжкасці з прамовай (хворы устаёт нават праз некалькі хвілін гутаркі);
• цяжкасці з прыёмам ежы (пацыенту вельмі цяжка жаваць цвёрдую ежу з-за слабасці адпаведных цягліц).

Пры паразе глоткі ўзнікае вялікая верагоднасць траплення вады ў дыхальныя шляхі. Звязана гэта з тым, што хворы не ў стане прымаць вадкую ежу і можа поперхнуться, што бывае даволі-такі часта. У выніку гэта багата развіццём аспірацыйнай пнеўманіі.

Шкілетна-цягліцавая форма захворвання суправаджаецца падвышанай стамляльнасцю той ці іншай часткі цела. У большасці выпадкаў гэта тычыцца канечнасцяў. Сустракаліся выпадкі, калі пацыент не мог узяць нават звычайную кубак з вадой альбо падняцца па лесвіцы.

Найбольш небяспечнай з'яўляецца генералізованный форма захворвання. Яна праяўляецца слабасцю дыхальных цягліц, што можа прывесці да развіцця вострай гіпаксіі і смерці.

Як бачым, міястэніі Гравис, сімптомы якой даволі разнастайныя, з'яўляецца вельмі сур'ёзнай і пагрозлівай жыцця паталогіяй. Менавіта таму важна своечасова заўважыць з'яўленне праблемы і прыняць усе неабходныя меры.

Таму наступныя пункты, якія мы разгледзім у рамках тэмы "міястэніі Гравис", - дыягностыка і лячэнне хваробы.

правядзенне дыягностыкі

Міястэніі Гравис - гэта досыць рэдкае захворванне. Таму неўролаг не заўсёды можа хутка паставіць правільны дыягназ.

Што неабходна зрабіць лекара для выяўлення такога захворвання, як міястэніі гравис? Дыягностыка можа ўключаць у сябе:

• апытанне хворага на наяўнасць скаргаў;
• клінічны агляд;
• правядзенне прозериновой пробы;
• правядзенне тэсту з эдрофонием;
• электромиографическое даследаванне;
• вызначэнне ўзроўню антыцелаў да рэцэптараў ацэтылхаліну ў сыроватцы крыві;
• афтальмалагічны агляд;
• правядзенне кампутарнай тамаграфіі грудной клеткі;
• МРТ;
• праверку функцыі лёгкіх.

Падчас даследавання важна выключыць усе магчымыя захворвання, сімптомы якіх у нейкай ступені падобныя з праявамі міястэніі. Да прыкладу, гэта можа быць бульбарного сіндром, запаленчыя захворванні (менінгіт, энцэфаліт), опухолевые адукацыі ў галіне ствала мозгу (гемангиобластома, глиома), нейра-цягліцавыя паталогіі (міяпатыямі, сіндром Гійена, БАС і іншыя), парушэнні мазгавога кровазвароту (ішэмічны инстульт ) і гэтак далей.

Медыкаментознае лячэнне міястэніі

У залежнасці ад сімптомаў і стадыі развіцця захворвання можа адрознівацца і неабходны выгляд тэрапіі.

У першую чаргу неабходны прыём прэпаратаў, якія спрыяюць паляпшэнню перадачы імпульсаў у нервова-цягліцавых злучэннях. Часцей за ўсё ў гэтых мэтах выкарыстоўваюцца такія фармакалагічныя сродкі, як "Оксазил", "Прозерин", "Пиридостигмин" і гэтак далей. Усе яны валодаюць падобным тыпам дзеянні і павялічваюць канцэнтрацыю ацэтылхаліну. Гэтыя прэпараты досыць эфектыўныя пры вызваленні ад паталогіі на ранніх стадыях яе развіцця, а таксама ў перыяд наступу крызаў.

Наступнае, што неабходна зрабіць, - правільна скарэктаваць водна-электролітного баланс у арганізме. Для гэтага спатрэбіцца дастатковую паступленне ў яго вітамінаў групы В і забеспячэнне нармальнага метабалізму калію.

Прагрэсаванне хваробы прадугледжвае прыняцце больш агрэсіўных мер тэрапіі. Яны заключаюцца ў прыёме імунасупрэсіўную гармонаў. Нягледзячы на тое што падобныя прэпараты цяжка пераносяцца арганізмам, карысць ад іх прымянення куды больш значныя магчымых пабочных эфектаў, асабліва калі гаворка ідзе пра захаванне не толькі здароўя, але і жыцця.

Звярніце ўвагу!

Існуюць некаторыя прэпараты, якія катэгарычна забаронена прымаць пры дыягназе "міястэніі Гравис". Да іх можна аднесці бэта-блокаторы, солі магнію, антаганісты кальцыя, антыбіётыкі-амінагліказіды, гармоны шчытападобнай залозы, транквілізатары, марфін, вытворныя хініну, нейралептыкаў, барбітураты, а таксама большасць снатворных і седатівных сродкаў.

Акрамя гэтага, нельга забывацца на тое, што любы фармацэўтычны прэпарат можна прымаць толькі пасля прызначэння лекара з улікам усіх індывідуальных асаблівасцяў арганізма.

Лячэнне з дапамогай аператыўнага ўмяшання

Медыкаментозная тэрапія не заўсёды здольная прынесці жаданы вынік і пазбавіць ад праблемы. Таму часта ўзнікае неабходнасць у аператыўным умяшанні. Яно, у сваю чаргу, можа ўключаць у сябе правядзенне адной або некалькіх працэдур:

• механічная вентыляцыя лёгкіх пры немагчымасці самастойнага дыхання;
• плазмаферэз для ачысткі крыві ад анамальных антыцелаў, пры гэтым сам працэс павінен праводзіцца рэгулярна праз роўныя прамежкі часу;
• працатэрапія і фізіятэрапія - гэтыя дзве працэдуры не пазбавяць ад захворвання, але дапамогуць пацыенту справіцца з ваганнямі мышачнай сілы.

Акрамя гэтага, можа ўзнікнуць неабходнасць у выдаленні вілачкавай залозы з дапамогай хірургічнага ўмяшання.

Лячэнне ствалавымі клеткамі

Гэты выгляд пазбаўлення ад праблемы яшчэ не набыў шырокую распаўсюджанасць, але ўсё ж варта ўспомніць і пра яго.

Лячэнне ствалавымі клеткамі, атрыманымі з тлушчавай тканіны, паказала досыць высокую эфектыўнасць у барацьбе з захворваннем. Яны спрыяюць максімальнаму прадаўжэнню перыяду рэмісіі. Здаровыя ствалавыя клеткі дапамагаюць аднавіць працэсы дыхання і глытання. Акрамя гэтага, яны спрыяюць ліквідацыі птозу ў самыя кароткія тэрміны.

Курс лячэння і перыядычнасць ўвядзення ствалавых клетак у арганізм можа прызначыць толькі вопытны спецыяліст!

Прагноз на будучыню

Яшчэ ў мінулым стагоддзі дыягназ "міястэніі" азначаў немінучы смяротны зыход. Але час ідзе, і медыцына не стаіць на месцы. На дадзены момант распрацавана мноства спецыяльных прэпаратаў, якія дапамагаюць захаваць жыццё і максімальна падоўжыць перыяд рэмісіі.

Разам з тым нельга забываць, што міястэніі Гравис з'яўляецца хранічным захворваннем. А гэта азначае, што хворым прыйдзецца ўвесь час знаходзіцца на лячэнні (пастаянным або курсамі) для падтрымання здароўя. Нескладана здагадацца, што якасць жыцця ў гэтым выпадку можа прыкметна пацярпець.

Таму варта яшчэ раз паўтарыцца, што толькі своечасовая дыягностыка захворвання здольная своечасова спыніць яго прагрэсаванне і пазбегнуць ускладненняў.

прафілактыка рэцыдываў

Мы пагаварылі аб такой паталогіі, як міястэніі Гравис. Што гэта такое, якімі сімптомамі суправаджаецца хвароба і ці існуе эфектыўнае лячэнне захворвання, таксама абмеркавалі. Напрыканцы хацелася б спыніцца на спосабах прафілактыкі рэцыдываў, так як для хворых гэтая тэма вельмі актуальная.

Па-першае, важная пастаноўка на ўлік да ўрача-неўролага. Пры гэтым ні ў якім разе нельга прапускаць планавыя прыёмы, а пры ўзнікненні сімптомаў захворвання варта звяртацца да доктара зваюю жа, не чакаючы наступнага візіту.

Па-другое, неабходна перагледзець і пры неабходнасці падкарэктаваць свой звыклы лад жыцця. Хворым міястэніяй ні ў якім разе нельга дапускаць фізічнага ператамлення, таму пажадана выбраць працу, якая прадугледжвае разумовая праца. Пры магчымасці варта абмежаваць працяглыя паездкі, асабліва гэта тычыцца грамадскага транспарту.

Нельга забываць і пра тое, што любое захворванне, нават ВРВІ, становіцца прычынай стрэсу арганізма і збояў у імуннай сістэме. Таму важна ўважліва сачыць за станам свайго здароўя, не дапускаць пераахаладжэнняў і не знаходзіцца ў месцах вялікай колькасці народа ў перыяд шырокай распаўсюджанасці інфекцыйных захворванняў.

Пры наяўнасці міястэніі прыём любога медыцынскага прэпарата павінен быць узгоднены з які лечыць лекарам, бо існуе мноства спецыяльных супрацьпаказанняў (пра некаторыя з іх згадвалася вышэй).

Ня займайцеся самалячэннем і будзьце здаровыя!