Дэфект міжжалудачкавай перагародкі. ДМЖП ў плёну: прычыны, дыягностыка і наступствы

Дэфект міжжалудачкавай перагародкі (ДМЖП) - гэта адтуліну, якое размяшчаецца ў сценцы, што служыць для падзелу паражнін правага і левага жалудачкаў.

Агульныя звесткі

Дадзенае стан прыводзіць да ненармальных змешванню (шунціраванні) крыві. У кардыялагічнай практыцы такі дэфект - найбольш часта сустракаецца прыроджаная паталогія сэрца. Крытычныя стану пры ДМЖП развіваюцца з частатой дваццаць адзін працэнт. У роўнай ступені ўзнікненню дадзенага заганы схільныя малыя як мужчынскага, так і жаночага полу.

ДМЖП ў плёну можа быць ізаляваным (гэта значыць адзінай існай анамаліяй у арганізме) альбо часткай складаных заганаў (атрезий трехстверчатого клапана, транспазіцыя сасудаў, агульных артэрыяльных ствалоў, тетрады Фало).

У некаторых выпадках міжжалудачкавай перагародка адсутнічае цалкам, такой загана называецца адзіным страўнічкам сэрца.

клініка ДМЖП

Сімптаматыка дэфекту міжжалудачкавай перагародкі часта выяўляецца ў першыя дні альбо месяцы пасля нараджэння дзіцяці.

Да найбольш частым праявам заганы адносяць:

• дыхавіцу;
• цыяноз скуры (асабліва кончыкі пальцаў і вусны);
• зніжэнне апетыту;
• пачашчанае сэрцабіцце;
• хуткую стамляльнасць;
• ацёкі ў вобласці жывата, стоп і ног.

ДМЖП пры нараджэнні можа працякаць бессімптомна, калі дэфект досыць малы, і праявіцца толькі ў больш познія тэрміны (шэсць і больш гадоў). Сімптаматыка напрамую залежыць ад велічыні заганы (адтуліны), аднак насцярожыць доктара павінны шумы, выслухоўваць пры аўскультацыі.

ДМЖП ў плёну: прычыны

Любыя прыроджаныя заганы сэрца з'яўляюцца з-за парушэнняў у развіцці органа на ранніх этапах эмбрыягенезу. Важная роля пры гэтым належыць знешніх экалагічным і генетычным фактараў.

Пры ДМЖП ў плёну вызначаецца адтуліну паміж левым і правым страўнічкамі. Цягліцавы пласт левага страўнічка больш развіты, чым у правым, а таму кроў, узбагачаная кіслародам, з паражніны левага страўнічка пранікае ў правы і змешваецца з збедненай кіслародам крывёй. У выніку да органаў і тканак паступае менш кіслароду, што ў выніку прыводзіць да хранічнага кіслароднага галадання арганізма (гіпаксіі). У сваю чаргу наяўнасць дадатковага аб'ёму крыві ў правым страўнічку цягне за сабой яго дилатацию (пашырэнню), миокардиальную гіпертрафію і, як следства, ўзнікненне сардэчнай правожелудочковой недастатковасці і лёгачнай гіпертэнзіі.

фактары рызыкі

Дакладныя прычыны ўзнікнення ДМЖП ў плёну невядомыя, аднак немалаважным фактарам з'яўляецца абцяжараная спадчыннасць (гэта значыць наяўнасць падобнага дэфекту ў бліжэйшых сваякоў).

Акрамя таго, вялікую ролю адыгрываюць і фактары, што прысутнічаюць падчас цяжарнасці:

• Краснуха. Ўяўляе сабой віруснае захворванне. Калі пры сапраўднай цяжарнасці (асабліва ў першым трыместры) жанчына перанесла краснуху, то рызыка з'яўлення розных анамалій ўнутраных органаў (у тым ліку і ДМЖП) ў плёну вельмі высокі.
• Алкаголь і некаторыя лекавыя сродкі. Прыём падобных прэпаратаў і алкаголю (асабліва ў першыя тыдні цяжарнасці) істотна павышае рызыку развіцця розных анамалій ў плёну.
• Неадэкватныя лячэнне цукровага дыябету. Неоткорректированный ўзровень глюкозы ў цяжарнай прыводзіць да гіперглікеміі плёну, што ў выніку можа прывесці да ўзнікнення разнастайных прыроджаных анамалій.

класіфікацыя

Існуе некалькі варыянтаў размяшчэння ДМЖП:

• Коновентрикулярный, мембранозной, перимембранозный ДМЖП ў плёну. З'яўляецца найбольш частым размяшчэннем дэфекту і складае прыкладна восемдзесят працэнтаў усіх падобных заганаў. Выяўляецца дэфект на мембранозной часткі перагародкі паміж страўнічкамі з верагодным распаўсюджваннем на выхадны, септальный і ўваходных яе аддзелы; пад клапанам аорты і трикуспидальным клапанам (яго септальной створкай). Досыць часта ўзнікаюць анеўрызмы ў мембранозной часткі перагародкі, з-за чаго пасля адбываецца закрыццё (поўнае альбо частковае) дэфекту.
• Трабекулярной, цягліцавы ДМЖП ў плёну. Выяўляецца ў 15-20% усіх падобных выпадкаў. Дэфект акружаны цягліцамі цалкам і можа размяшчацца ў любым з участкаў мышачнай часткі перагародкі паміж страўнічкамі. Падобных паталагічных адтулін можа назірацца некалькі. Найбольш часта такія ДЖМП ў плёну зачыняюцца самаадвольна спантанна.
• Подлегочные, подартериальные, инфундибулярные, нагребневые адтуліны які выносіць гасцінца складаюць прыблізна 5% усіх падобных выпадкаў. Лакалізуецца дэфект пад клапанамі (паўмесячнай) выхаднога або конусападобнай аддзелаў перагародкі. Досыць часта дадзены ДМЖП з прычыны пролапс правай створкі клапана аорты спалучаецца з недастатковасцю аорты;
• Дэфекты ў галіне прыносіць гасцінца. Размяшчаецца адтуліну ў раёне уваходнага аддзела перагародкі, прама пад вобласцю прымацавання жалудачкавыя-перадсардэчна клапанаў. Часцей за ўсё паталогія суправаджае сіндром Дауна.

Найбольш часта выяўляюцца адзінкавыя дэфекты, аднак сустракаюцца і множныя заганы ў перагародцы. ДМЖП можа ўдзельнічаць у камбінаваных сардэчных заганах, такіх як сшыткі Фало, транспазіцыя сасудаў і іншыя.

У адпаведнасці з памерамі вылучаюць наступныя дэфекты:

• малыя (сімптаматыка ня выказана);
• сярэднія (клініка ўзнікае ў першыя месяцы пасля родаў);
• буйныя (часцей декомпенсировнные, з яркай сімптаматыкай, цяжкім цягам і ўскладненнямі, што могуць прывесці да смяротнага зыходу).

ўскладненні ДМЖП

Пры невялікіх памерах дэфекту клінічныя праявы могуць не выклікаць наогул альбо адтуліны могуць самаадвольна зачыняцца адразу пасля нараджэння.

Пры больш буйных дэфектах могуць узнікаць наступныя сур'ёзныя ўскладненні:

• Эйзенменгера сіндром. Характарызуецца развіццём незваротных змен у лёгкіх у выніку лёгачнай гіпертэнзіі. Падобнае ўскладненне можа развівацца як у маленькіх, так і ў больш дарослых дзяцей. Пры падобным стане частка крыві перамяшчаецца з правага ў левы страўнічак праз адтуліну ў перагародцы, бо з прычыны гіпертрафіі міякарда правага страўнічка ён аказваецца "мацней" левага. Таму да органаў і тканак трапляе кроў, збедненая кіслародам, і, як следства, развіваецца хранічная гіпаксія, якая праяўляецца сінім адценнем (цыяноз) ногцевых фаланг, вуснаў і скурных пакроваў ў цэлым.
• Сардэчная недастатковасць.
• Эндакардыт.
• Інсульт. Можа развівацца пры буйных дэфектах перагародкі, з прычыны турбулентнага патоку крыві. Магчыма ўтварэнне тромбаў, што пасля могуць закаркоўваць пасудзіны мозгу.
• Іншыя паталогіі сэрца. Магчыма ўзнікненне арытмій і паталогій клапанаў.

ДМЖП ў плёну: што рабіць?

Часцей за ўсё падобныя заганы сэрца выяўляюць на другім планавым УГД. Аднак панікаваць не варта.

• Неабходна весці звычайны лад жыцця і не нервавацца.
• Лекар павінен старанна назіраць цяжарную.
• Калі загана знойдзены падчас другога планавага УГД, лекар парэкамендуе дачакацца трэцяга абследавання (у 30-34 тыдня).
• Калі ж дэфект выяўляецца на трэцім УГД, прызначаюць яшчэ адно абследаванне перад родамі.
• Дробныя (напрыклад, ДМЖП 1 мм у плёну) адтуліны могуць зачыняцца самаадвольна да альбо пасля нараджэння.
• Можа спатрэбіцца кансультацыя неонатолога і правядзенне ЭКХО плёну.

дыягностыка

Западозрыць наяўнасць заганы можна пры аўскультацыі сэрца і аглядзе дзіцяці. Аднак у большасці выпадкаў бацькі даведаюцца аб наяўнасці такога дэфекту яшчэ да нараджэння дзіцяці, пры правядзенні планавых УАЗ-даследаванняў. Досыць буйныя дэфекты (напрыклад, ДМЖП 4 мм у плёну) выяўляюцца, як правіла, у другім альбо трэцім трыместры. Дробныя ж магчыма выявіць ўжо пасля нараджэння выпадкова альбо пры з'яўленні клінічных сімптомаў.

Дыягназ "ДЖМП" нованароджанаму або дзіцяці больш старэйшага ўзросту або даросламу можна паставіць, грунтуючыся на:

• Скаргах хворага. Дадзеная паталогія суправаджаецца дыхавіцай, слабасцю, болямі ў сэрцы, бледнасцю скуры.
• Анамнезе хваробы (час з'яўлення першых сімптомаў і сувязь іх з нагрузкамі).
• Анамнезе жыцця (абцяжараная спадчыннасць, хваробы маці пры цяжарнасці і гэтак далей).
• Агульным аглядзе (вага, рост, адпаведнасць развіцця ўзросту, адценне скуры і іншыя).
• Аўскультацыі (шумы) і перкусіі (пашырэнне межаў сэрца).
• Даследаванні крыві і мачы.
• Дадзеных ЭКГ (прыкметы гіпертрафіі жалудачкаў, парушэнні праводнасці і рытму).
• Ренгенологического даследаванні (змененая форма сэрца).
• Ветрикулографии і ангіяграфіі.
• ЭхоКГ (гэта значыць УГД сэрца). Дадзенае даследаванне дазваляе вызначыць лакалізацыю і памеры дэфекту, а пры доплерометрии (якую можна праводзіць яшчэ ва ўнутрычэраўным перыядзе) - аб'ём і накіраванасць крыві скрозь адтуліну (нават калі СПС - ДМЖП ў плёну 2 мм у дыяметры).
• Катэтэрызацыі сардэчных паражнін. Гэта значыць ўвядзенне катетера і вызначэнне з яго дапамогай ціску ў пасудзінах і паражнінах сэрца. Адпаведна дадзеных прымаецца рашэнне аб далейшай тактыцы вядзення хворага.
• МРТ. Прызначаюць у выпадках, калі Эхо КГ неінфарматыўная.

лячэнне

Пры выяўленні ДМЖП ў плёну прытрымліваюцца чакальнай тактыкі, так як дэфект можа самаадвольна зачыніцца яшчэ да нараджэння альбо адразу пасля родаў. Пасля пры захаванні дыягназу вядзеннем такога хворага займаюцца кардыёлагі.

Калі дэфект не парушае кровазвароту і агульнага стану пацыента, за ім проста назіраюць. Пры вялікіх адтулінах, парушаюць якасць жыцця, прымаюць рашэнне аб правядзенні аперацыі.

Аператыўныя ўмяшанні пры ДМЖП могуць быць двух відаў: палиативные (абмежаванне лёгачнага крывацёку пры наяўнасці спалучаных заганаў) і радыкальныя (поўнае закрыццё адтуліны).

Методыкі правядзення аперацый:

• На адкрытым сэрцы (напрыклад, пры сшыткаў Фало).
• Катэтарызацыя сэрца з кантраляваным накладаннем латкі на дэфект.

Прафілактыка дэфекту міжжалудачкавай перагародкі

Спецыфічных прафілактычных мер ДМЖП ў плёну няма, аднак для таго, каб прадухіліць СПС, неабходна:

• Звярнуцца ў жаночую кансультацыю да дванаццаці тыдняў цяжарнасці.
• Рэгулярна наведваць ВК: адзін раз у месяц першыя тры месяцы, адзін раз у тры тыдні ў другім трыместры, а затым адзін раз у дзесяць дзён у трэцім.
• Выконваць рэжым і прытрымлівацца правільнага харчавання.
• Абмежаваць ўплыў шкодных фактараў.
• Выключыць курэнне і алкаголь.
• Прымаць лекі асабліва па прызначэнні лекара.
• Паставіць прышчэпку ад краснухі мінімум за шэсць месяцаў да планаванага наступлення цяжарнасці.
• Пры абцяжаранай спадчыннасці старанна назіраць за плёнам для як мага больш ранняга выяўлення СПС.

прагноз

Пры невялікіх ДМЖП ў плёну (2 мм і менш) прагноз спрыяльны, так як падобныя адтуліны часта зачыняюцца самаадвольна. Пры наяўнасці буйных дэфектаў прагноз залежыць ад іх лакалізацыі і наяўнасці спалучэння з іншымі заганамі.