Гемафілія ў дзяцей - прыроджаная паталогія крыві

Гемафілія ў дзяцей - спадчынны гемарагічны дыятэз. Развіццё гемафіліі выклікана прыроджанай недастатковасцю ў крыві фактараў, якія прымаюць удзел у адукацыі плазменнага тромбопластина, рэчывы, неабходнага для хуткага згортвання крыві пры траўме.

Захворванне сустракаецца пераважна ў мужчын. Перадаецца яно ўнукам хворага ад клінічна здаровых дачок. Існуе тры разнавіднасці гэтай паталогіі.

1. Гемафілія А - найбольш распаўсюджаная форма захворвання. Абумоўлена недастатковасцю ў крыві хворага антигемофильного глабуліну.

2. Гемафілія У выклікана дэфіцытам у крыві плазменнага кампанента тромбопластина.

3. Гемафілія З выклікана адсутнасцю ў крыві плазменнага папярэдніка тромбопластина.

У выніку недастатковасці ў крыві аднаго з названых фактараў парушаецца яе згусальнасць. Такая кроў, сабраная ў прабірцы, вельмі доўга не згортваецца, а форменныя элементы паступова абсоўваюцца на дно.

Для гэтага захворвання характэрны гематомный тып крывацечнасці. Асноўная скарга хворых - схільнасць да крывацёкаў, якая праяўляецца з першых гадоў жыцця. У анамнезе гемафілія ў дзяцей выяўляецца крывацечнасцю пупавіны, гематомай пры нараджэнні, працяглымі крывацёкамі пры прорезываніі зубоў, раненнях скуры. Пазней з'яўляюцца опухания і хваравітасць суставаў пры нязначных траўмах. У дарослых часта развіваюцца балючыя распаўсюджаныя кровазліцця ў падскурную аснову, цягліцавыя гематомы. Менш сыходзяць крывёй раны з раструшчанымі бакамі. Гэта адбываецца ў выніку таго, што дэфіцыт плазменнага тромбопластина часткова кампенсуецца значным вылучэннем тканкавага.

Назіраюцца крывацёку з слізістых абалонак рота, носа, стрававальнага гасцінца, нырак, бронх. Магчымыя кровазліцця ў мозг ці мазгавыя абалонкі. Пагражаюць жыцця хворага забрюшинные гематомы, кровазліцця ў корань мовы, вобласць шыі, глоткі. Да цяжкіх крывацёкаў могуць прывесці якія-небудзь медыцынскія маніпуляцыі, напрыклад, выдаленне зуба, розныя ін'екцыі, а тым больш аператыўныя ўмяшанні. Асаблівасцю гемарагічнага сіндрому пры пашкоджанні невялікіх сасудаў з'яўляецца пазней з'яўленне крывацёку. Яно можа развіцца праз некалькі гадзін пасля пашкоджання.

Тыповымі сімптомамі, якімі выяўляецца гемафілія ў дзяцей, з'яўляюцца кровазліцця ў суставы, званыя гемартрозы. Часцей за ўсё развіваюцца гемартрозы каленных і локцевых суставаў. Яны вельмі хваравітыя, суправаджаюцца павышэннем тэмпературы. Паўторныя гемартрозы прыводзяць да развіцця контрактур.

Гемафілія - сур'ёзнае захворванне крыві. Найбольш цяжка працякае гемафілія ў дзяцей і падлеткаў. У мінулым большасць хворых памірала ад крывацёкаў або кровазліццяў ва ўнутраныя органы да дваццацігадовага ўзросту. Да ускладненняў захворвання ставяцца цяжкія анеміі і паразы суставаў - гемартрозы і кантрактуры, якія развіваюцца на фоне гемартрозы.

Калі дыягнаставана гемафілія, лячэнне павінна праводзіцца з першых месяцаў жыцця хворага. Асноўным метадам лячэння крывацёкаў з'яўляецца неадкладная замяшчальная тэрапія. Для лячэння гемафіліі выкарыстоўваюць прэпараты крыві, у якіх фактары згортвання крыві зберагаюцца даўжэй, чым у свежай крыві. Гэта антигемофильная плазма, криопреципитат або канцэнтрат фактару згортвання крыві. У цяжкіх выпадках часам ужываюць прамое пераліванне крыві ад донара. Пры гемафіліі У і З ўводзяць натыўнымі і сухую плазму, а таксама комплексны прэпарат, які змяшчае некалькі фактараў згортвання крыві. З іншых гемостаціческое прэпаратаў выкарыстоўваюць амінакапронавую кіслату і фібрынаген. Лячэнне гемафіліі папярэджвае развіццё ўскладненняў захворванняў, значна паляпшае якасць і працягласць жыцця хворага.