Сіндром Дэндзі Уокера: перадумовы ўзнікнення, сімптомы, асаблівасці лячэння і прагнозы

У цяперашні час на свет з'яўляецца вельмі шмат дзяцей, народжаных з якой-небудзь паталогіяй. Адным з самых складаных і цяжкіх ускладненняў з'яўляецца сіндром Дэндзі Уокера.

Асноўныя прычыны з'яўлення прыроджанай паталогіі наступныя:

1. Большая частка спецыялістаў запэўніваюць, што яна ўяўляе сабой спадчыннае захворванне, якое генетычна абумоўлена. Гэта пацвярджаецца наяўнай у медыцынскай навуцы статыстыкай.
2. Анамалія Дэндзі Уокера плёну часцей за ўсё ўзнікае ў тых маці, якія пакутуюць на хранічны алкагалізм. Прычым, могуць адсутнічаць нават іншыя спадарожныя генетычныя анамаліі ў дзіцяці. Акрамя таго, што арганізм пітушчай жанчыны не з'яўляецца спрыяльным асяроддзем для развіцця плёну, такі кантынгент часцей за ўсё ставіцца вельмі безадказна да выношвання. Таму сіндром Дэндзі Уокера ў дзіцяці часцей за ўсё выяўляецца толькі пасля яго нараджэння.
3. Спадчынна-абумоўлены цукровы дыябет, краснуха, цітомегаловірусная інфекцыя ў цяжарнай жанчыны - гэта таксама фактары рызыкі для развіцця гэтай анамаліі.

Сіндром Дэндзі Уокера можна выявіць па наступных сімптомах.

Першыя прыкметы маецца магчымасць выявіць у дваццаць два тыдні. На ўльтрагукавым даследаванні маюцца ўжо патогномонічності, тыповыя прыкметы, да якіх адносяцца:

• наяўнасць кісты ў раёне чарапной ямкі (вобласць вялікі цыстэрны)
• аплазія або Гіпаплазія чарвяка мозачка;
• пашыраны чацвёрты страўнічак галаўнога мозгу.

На большым тэрміне цяжарнасці становяцца відавочнымі і бачныя такія сімптомы:

• "ваўчыная пашча" ;
• "Заячая губа";
• прыроджаныя анамаліі нырак;
• синдактилия - зрашчэнне пальцаў на канечнасцях.

Сіндром Дэндзі Уокера пачынае хутка выяўляцца пасля нараджэння дзіцяці. Асабліва гэта тычыцца цяжкай неўралагічнай сімптаматыкі, выяўленасць яе варыябельная. Вельмі хутка праяўляюцца прыкметы, як нутрачарапной гіпертэнзіі, так і гідрацэфаліі.

Дзіця з такой паталогіяй вельмі неспакойны, у развіцці адстае, як у фізічным, так і псіханеўралагічным. Таксама фармуюцца мозачкавыя сімптомы - парушэнні каардынацыі, спастычныя цягліцавыя стану і Атакс.

Сіндром ДендиУокера. Лячэнне і пастаноўка дыягназу

Пастаноўка антенатального дыягназу - "плён з сіндромам Дэндзі Ўокера" - перад бацькам і маці ставіць вельмі сур'ёзную дылему. Трэба прыняць рашэнне - захаваць плод і нарадзіць са 100-працэнтнай верагоднасцю хворага дзіцяці, альбо цяжарнасць перапыняць. Як правіла, лекары рэкамендуюць другі варыянт.

Нягледзячы на гэта, дзеці з такой формай паталогіі нараджаюцца пастаянна. Лячэнне ў такім выпадку вельмі цяжкае і, як правіла, бескарыснае.

Але пры няпоўнай форме паталогіі і гідрацэфаліі выкарыстоўваецца хірургічнае ўмяшанне. Правядзенне шунтавання бакавога страўнічка і кісты ня здольнае ліквідаваць параза мозгу. Дзіця будзе расці псіханеўралагічнага інвалідам з цяжкімі фізічнымі ўскладненнямі, побач спадарожных захворванняў і разумовай непаўнавартаснасцю.

Прагноз развіцця дзяцей з такой анамаліяй

Прагноз развіцця дзяцей, у якіх зафіксаваны сіндром Дэндзі Уокера, вельмі неспрыяльны. Як правіла, паступова нарастае мазгавая дэкампенсацыі. У тым выпадку, калі маецца цяжкая форма захворвання і адсутнічае паўнавартаснае клінічнае назіранне, то такі пацыент памірае ў першыя шэсць месяцаў жыцця. Па статыстыцы, гэта пяцьдзесят працэнтаў.

Астатнія ж дзеці, нават пры наяўнасці сур'ёзнай працы лекараў і бацькоў, будуць вельмі моцна адставаць у сваім развіцці, паколькі ўзровень інтэлекту ў іх вельмі нізкі (без магчымасці аднавіць яго ў далейшым). Акрамя гэтага, маецца выражаны функцыянальны неўралагічны статус.