ЗдароўеХваробы і ўмовы

Пухліна Вильмса: сімптомы, лячэнне

Няма ў арганізме чалавека ніводнага органа, які б заўсёды і пры любых абставінах заставаўся здаровым. На жаль, многія захворванні і дэфекты закладваюцца яшчэ падчас унутрычэраўнага развіцця. Пра аднаго з іх мы і пагаворым у нашым артыкуле. Шмат каму незнаёма пухліна Вильмса. Што гэта такое, некаторыя нават не здагадваюцца. У артыкуле паспрабуем разабрацца з сімптомамі, прычынамі і тактыкай лячэння дадзенага захворвання.

Паняцце пра пухліну Вильмса

Пухліна Вильмса, або, як яе яшчэ называюць, нефрабластома, адносіцца да злаякасным захворванняў нырак, якія з'яўляюцца часцей за ўсё ў дзіцячым узросце. Звычайна дыягнастуецца яна ва ўзросце 2-5 гадоў. Пухліна Вильмса у дарослых сустракаецца досыць рэдка, таму мала вывучана.

Да, жаль, дзеці, якія пакутуюць дадзеных захворваннем, маюць часцей за ўсё і іншыя адхіленні ў сваім развіцці. Мяркуюць, што адукацыя пухліны можа пачацца ва ўнутрычэраўным перыядзе, так як ужо ў двухтыднёвага немаўля можна яе выявіць.

Пухліна Вильмса, як правіла, лакалізуецца з аднаго боку, але сустракаюцца выпадкі і двухбаковага паразы нырак. Калі паглядзець на хворы орган, можна адзначыць, што паверхня яго няроўная, на разрэзе бачныя ўчасткі кровазліццяў і некрозу, у некаторых месцах прысутнічаюць кісты. У гэтым выпадку кажуць, што ў пацыента кістозная пухліна Вильмса.

На першым часе пухліна лакалізуецца толькі ўнутры нырак. З наступным развіццём яна прарастае ў суседнія тканіны і органы - такім чынам распаўсюджваюцца метастазы.

Стадыі развіцця захворвання

Гэтая злаякасная пухліна праходзіць у сваім развіцці некалькі стадый:

  1. У самым пачатку нефрабластома размяшчаецца толькі ў адной нырцы. Дзеці ў гэты перыяд могуць не адчуваць дыскамфорту і ніякіх скаргаў не маюць.
  2. Пухліна пачынае распаўсюджвацца за межы ныркі, але метастазы яшчэ адсутнічаюць.
  3. Далейшае развіццё суправаджаецца прарастання капсулы, і параза закранае суседнія органы, лімфатычныя вузлы.
  4. Выяўляюцца метастазы ў печані, лёгкіх, касцях.
  5. На апошнім этапе свайго развіцця пухліна Вильмса ў дзяцей дзівіць ўжо дзве ныркі.

Напэўна, не варта тлумачыць, што чым раней дыягнаставана пухліна, тым больш аптымістычны прагноз можна даць пацыенту.

сімптаматыка захворвання

Так як дыягнаставаць паталогію можна на розных стадыях, то і прыкметы ў залежнасці ад гэтага могуць адрознівацца. Часцей за ўсё, калі маецца пухліна Вильмса, сімптомы выяўляюцца наступныя:

  • агульнае недамаганне;
  • слабасць, а калі дзіця зусім маленькі, то ён увесь час спіць;
  • памяншэнне апетыту;
  • назіраецца зніжэнне вагі;
  • у некаторых выпадках адзначаецца высокая тэмпература;
  • скурныя пакровы становяцца бледнымі;
  • можа падвысіцца артэрыяльны ціск;
  • аналіз крыві паказвае павышаную СОЭ і зніжэнне гемаглабіну;
  • з'яўляецца кроў у мачы;
  • у цяжкіх выпадках можна назіраць непраходнасць кішачніка, так як пухліна здушвае яго.

Пры любым захворванні змяняецца паводзіны малога, і пухліна Вильмса ў дзяцей не з'яўляецца выключэннем. Мама заўсёды адразу нават падазрэньня, што з дзіцем нешта не так.

Калі захворванне заходзіць далёка, то пухліна добра прашчупваецца рукамі. Пры гэтым маляня адчувае боль, так як адбываецца здушванне суседніх органаў, што перашкаджае ім нармальна функцыянаваць. У некаторых пацыентаў павялічваецца жывот, калі дыягнастуецца пухліна Вильмса. Фота ніжэй гэта добра дэманструе.

Калі з'яўляецца вялікая колькасць метастазаў, дзіця рэзка пачынае худнець. Часцей за ўсё смерць надыходзіць у выніку лёгачнай недастатковасці і празмернага знясілення арганізма. Што характэрна, ўзнікненне метастазаў залежыць, хутчэй, не ад памераў пухліны, а больш ад узросту пацыента. Атрымліваецца, што ў зусім маленькіх дзетак з такім дыягназам значна больш шанцаў на поўнае выздараўленне.

Але часцей за ўсё дыягнастуецца не толькі пухліна Вильмса, яе звычайна суправаджаюць іншыя адхіленні ў развіцці.

спадарожныя захворванні

Досыць рэдка бывае, што дадзеная пухліна дыягнастуецца як адзінае адхіленне ў развіцці. Часцей за ўсё яе суправаджаюць спадарожныя паталогіі:

  • гипоспадия, калі мачавыпускальны канал у хлопчыкаў адкрываецца дзесьці пасярэдзіне палавога члена або наогул у пахвіны;
  • павялічаныя ўнутраныя органы, напрыклад, вялікі мова;
  • адна канечнасць большая за другую;
  • крыптархізм;
  • адсутнасць вясёлкавай абалонкі ў воку (ствараецца адчуванне, што зрэнка нічым не акружаны).

Дыягнаставанне пухліны Вильмса

Калі нефрабластома знаходзіцца толькі ў самым пачатку свайго развіцця, паставіць правільны дыягназ досыць складана, бо не назіраецца ярка выяўленай сімптаматыкі. Менавіта па гэтай прычыне ў большасці выпадкаў пачынаюць лячэнне ўжо тады, калі пухліна знаходзіцца на 3 ці 4 стадыі.

Бацькам неабходна больш уважліва сачыць за станам дзіцяці, і калі назіраюцца бледнасць, падвышаны ціск, паніжаны тонус, атрымоўваецца прамацаць пухліну, то варта неадкладна прайсці поўнае абследаванне. Яно звычайна ўключае наступныя віды дыягностыкі:

  1. Аналіз крыві і мачы. У мачы выяўляецца протеинурия, Макрагематурыя, а ў крыві павышана СОЭ, адзначаецца анемія.
  2. Ураграфія дазваляе паставіць дакладны дыягназ ў больш чым 70% выпадкаў. Атрымоўваецца прагледзець контуры ныркі, а пры наяўнасці пухліны прыкметныя найменшыя змены формы органа і парушэнне функцыі.
  3. З дапамогай ультрагукавой тамаграфіі таксама лёгка ўбачыць памеры пухліны і яе размяшчэнне.
  4. Пухліна Вильмса на УГД выглядае як неаднароднае адукацыю з кістамі ўнутры.
  5. З дапамогай рэнтгенаўскай кампутарнай тамаграфіі атрымоўваецца ўбачыць не толькі пухліна ў адной нырцы, але і прааналізаваць стан другі, а таксама прагледзець наяўнасць метастазаў у суседніх органах.
  6. Пры вялікіх памерах пухліны звычайна прызначаюць Ангіяграфія. Гэта робіцца яшчэ ў мэтах высвятлення размяшчэння нефрабластома адносна буйных сасудаў, каб падчас аперацыі хірург меў ўяўленне аб становішчы спраў.
  7. УГД і КТ дазваляюць вызначыць ступень метастазірованія пухліны ў органы і тканіны.

У цяперашні час медыцынскія метады даследаванні знаходзяцца на такім узроўні развіцця, што дазваляюць паставіць правільны дыягназ амаль у 95% выпадкаў. Але ў 5% усё-ткі здараюцца памылкі, напрыклад, калі на УГД мультилокулярную кісту прынялі за пухліна Вильмса, то толькі падчас аперацыі ўдаецца гэта выявіць. Пры ўльтрагукавым сканаванні дакладнасць складае 97%, а пры КТ трохі менш. Хоць бываюць выпадкі, калі пухліна Вильмса спалучаецца з кістой.

Далейшае абследаванне накіравана на выяўленне метастазаў, каб потым правільна абраць тактыку лячэння захворвання. Калі развіваецца пухліна Вильмса ў дзяцей, лячэнне прызначаецца ў кожным канкрэтным выпадку індывідуальнае, з улікам асаблівасцяў арганізма і стадыі развіцця захворвання.

Прычыны развіцця нефрабластома

З дакладнасцю сказаць, што з'яўляецца прычынай развіцця пухліны, немагчыма. Лічыцца, што віной таму служыць мутацыя ў ДНК клетак. У невялікім адсотку выпадкаў яна перадаецца ад бацькоў да дзяцей. Але часцей за ўсё даследчыкі не знаходзяць сувязі паміж спадчыннасцю і развіццём пухліны Вильмса.

Лекары лічаць, што маюцца некаторыя фактары рызыкі, якія вядуць да ўзнікнення нефрабластома. Да іх можна аднесці наступныя:

  1. Жаночы пол. Па статыстыцы, дзяўчынкі часцей хварэюць гэтым захворваннем, чым хлопчыкі.
  2. Спадчынная пераемнасць. Хоць выпадкі сямейнага захворвання бываюць дастаткова рэдка.
  3. Прыналежнасць да экватарыяльнай расы. Сярод такога тыпу насельніцтва захворванне сустракаецца ў 2 разы часцей.

Наогул можна адзначыць, што да гэтага часу так і не ўстаноўлены дакладныя прычыны развіцця пухліны Вильмса.

лячэнне нефрабластома

Як правіла, да тэрапіі любога захворвання можна падысці з розных бакоў. Калі выяўляецца пухліна Вильмса ў дзяцей, лячэнне прызначаецца па выніках гісталагічныя даследаванні. Спецыялісты лічаць, што добрая гісталогія дае больш спрыяльны прагноз. Але гэта не азначае, што дрэнныя аналізы служаць сігналам да спынення лячэння.

Калі казаць пра нефрабластома, то для яе лячэння выкарыстоўваюцца наступныя метады:

  • аператыўнае ўмяшанне;
  • прамянёвая тэрапія.

Таксама дае станоўчыя вынікі хіміётэрапія пры пухліны Вильмса.

Тактыка лячэння выбіраецца індывідуальна для кожнага маленькага пацыента. Яна будзе залежаць не толькі ад стадыі развіцця пухліны, але і ад стану арганізма дзіцяці.

хірургічнае ўмяшанне

Выдаленне ныркі - гэта нефроэктомия. Яна бывае некалькіх тыпаў:

  1. Простая. У гэтым выпадку хірург падчас аперацыі выдаляе цалкам здзіўленую нырку. Калі другі орган здаровы, то ён цалкам можа працаваць «за дваіх».
  2. Частковая нефроэктомия. Пад час адной такой аперацыі лекар выдаляе толькі ракавую пухліну ўнутры ныркі і прылеглыя пашкоджаныя тканіны. Часцей за ўсё такую маніпуляцыю вымушаныя праводзіць, калі другая нырка ўжо выдаленая ці таксама хворая.
  3. Радыкальнае выдаленне. Адбіраецца не толькі нырка з навакольнымі структурамі, але і мачаточнік, наднырачнік. Лімфатычныя вузлы могуць быць таксама выдаленыя, калі ў іх выяўлены ракавыя клеткі.

Падчас правядзення аперацыі заўсёды можа высьветліцца, што суседнія тканіны пашкоджаныя, тады неабходна арыентавацца па сітуацыі і выдаляць усе заражанае. У цяжкіх выпадках, калі нефрабластома (пухліна Вильмса) закранае абедзьве ныркі ў дзіцяці, даводзіцца дзеля выратавання жыцця малога выдаляць абодва органа.

Пасля двухбаковай нефрэктамія дзіцяці прызначаюць гемадыяліз, каб ачысціць кроў ад таксінаў. Зрабіць жыццё пасля выдалення абедзвюх нырак паўнавартаснай можна толькі пасля аперацыі па перасадцы дадзенага органа ад донара, якога досыць складана знайсці. Такія хворыя часам гадамі стаяць у чарзе на перасадку.

Пасля аперацыі па выдаленні пухліны яе адпраўляюць на аналіз, каб вывучыць спецыфіку ракавых клетак, іх агрэсіўнасць, хуткасць размнажэння. Гэта неабходна, каб падабраць найбольш эфектыўны курс хіміятэрапіі.

Хіміётэрапія ў лячэнні нефрабластома

Калі пухліна не ўяўляецца магчымым выдаліць, то лячэнне зводзіцца да іншых метадаў, напрыклад, да выкарыстання хіміятэрапіі.

Падчас такога лячэння прызначаюцца хіміяпрэпаратаў, якія спрыяюць знішчэнню ракавых клетак. У медыцынскай практыцы для гэтых мэтаў часцей за ўсё прызначаюцца:

  • «Винкристин».
  • «Дактиномицин».
  • «Доксорубицин».

Такое лячэнне з'яўляецца дастаткова цяжкім для арганізма, адбываюцца змены ў працы шматлікіх унутраных органаў, напрыклад:

  • парушаецца працэс крыватвору;
  • пашкоджваюцца валасяныя фалікулы, чым і выклікана аблысенне падчас хіміятэрапіі;
  • пакутуюць клеткі ЖКТ, што правакуе страту апетыту, ваніты, млоснасць;
  • зніжаецца імунітэт, што робіць арганізм больш успрымальным да розных інфекцый.

Бацькам стаіць перад пачаткам прыёму прэпаратаў для хіміятэрапіі пацікавіцца ў лекара аб магчымых пабочных эфектах і прыняць неабходныя меры для падтрымкі дзіцячага арганізма.

Калі дзіцяці вымушаныя прызначыць высокую дозу прэпаратаў, то лекар павінен папярэдзіць, што гэта, магчыма, выкліча разбурэнне клетак касцянога мозгу, і прапанаваць іх замарозку. Пасля праведзенага лячэння іх можна будзе размарозіць і ўвесці ў арганізм маляняці, яны пачнуць да сваіх непасрэдным абавязкаў па вытворчасці крывяных клетак. Так касцяны мозг, які пацярпеў падчас хіміятэрапіі, адновіцца.

Прамянёвая тэрапія

Калі моцна прагрэсуе пухліна Вильмса, лячэнне абавязкова ўключае яшчэ і прамянёвую тэрапію. Яе спалучаюць з хіміятэрапіяй, калі нефрабластома знаходзіцца на 3-4 стадыі свайго развіцця. Прамянёвая тэрапія дапамагае забіць ракавыя клеткі, якія «выслізнулі» ад хірурга падчас аперацыі.

Падчас правядзення такой працэдуры важна, каб дзіця ляжаў нерухома, бо непасрэдна на зону пухліны накіроўваюцца прамяні. Калі пацыент зусім маленькі і яго нерухомасці дамагчыся праблематычна, то перад працэдурай яму ўводзяць невялікую дозу седатівных сродкаў.

Апрамяненне патрабуе выканання дакладных рэкамендацый. Кропка, на якую будуць накіроўвацца прамяні, метится фарбавальнікам. Усё, што не павінна трапіць у зону апраменьвання, прыкрываецца адмысловымі шчытамі.

Усе меры засцярогі, аднак, не ратуюць ад пабочных эфектаў, якія потым узнікаюць:

  • млоснасць;
  • слабасць;
  • раздражненне на скуры ў месцы апрамянення;
  • дыярэя.

Лекар павінен прызначыць прэпараты, якія палегчаць стан пацыента і здымуць пабочныя з'явы.

Тэрапія ў залежнасці ад стадыі захворвання

Пры любым хваробе лячэнне заўсёды падбіраецца індывідуальна. Гэта асабліва тычыцца дзяцей. Пухліна Вильмса таксама патрабуе ўважлівага аналізу і падбору адэкватных метадаў тэрапіі. Ўлічваецца пры гэтым не толькі стадыя развіцця захворвання, але і ўзрост маляняці, яго стан, асаблівасці арганізма.

  1. На першай і другой стадыі развіцця пухліны, калі працэс закранае толькі адну нырку і ракавыя клеткі не адрозніваюцца агрэсіўнасцю, лячэнне, як правіла, складаецца ў выдаленні здзіўленага органа і наступнай хіміятэрапіі. Можа спатрэбіцца яшчэ і прамянёвая тэрапія.
  2. 3 і 4 стадыі нефрабластома патрабуюць іншага падыходу. Пухліна выходзіць за межы ныркі, таму яе ўжо немагчыма выдаліць, не закрануўшы суседнія органы. У гэтым выпадку прызначаюць хірургічнае выдаленне часткі пухліны з наступнай хіміятэрапіяй і апрамяненнем.
  3. 5 стадыя характарызуецца з'яўленнем паталогіі ў абедзвюх нырках. Праводзяць частковае выдаленне пухліны, пры гэтым закранаюць і суседнія лімфатычныя вузлы. Пасля аперацыі праводзяць курс прамянёвай і хіміятэрапіі. Калі даводзіцца выдаляць абедзьве ныркі, то хвораму прызначаюць дыяліз, а затым патрабуецца перасадка здаровых органаў.

Дзеці ўсе розныя, і ў кожнага індывідуальная рэакцыя арганізма на тэрапію пухліны. Перш чым пагадзіцца на план лячэння, бацькам неабходна ўсе пытанні абмеркаваць з лекарам. Яны павінны ведаць, які ўплыў прэпараты аказваюць на арганізм, як пазбегнуць або змякчыць пабочныя з'явы падчас лячэння.

Правядзенне клiнiчных выпрабаванняў

З кожным годам з'яўляюцца ўсё новыя метады і спосабы лячэння тых ці іншых захворванняў. Гэта ў асаблівай ступені тычыцца і ракавых пухлін, так як смяротнасць ад іх знаходзіцца на высокім узроўні.

У многіх краінах не толькі дарослыя, але і дзеці могуць паўдзельнічаць у клінічных выпрабаваннях найноўшых метадаў лячэння апухлі Вильмса. Бацькі могуць пацікавіцца ў лекара, ці праводзяцца такія выпрабаванні ў нас у краіне, ці ёсць магчымасць у іх прыняць удзел.

Калі верагоднасць маецца, то ўрач павінен даць поўную інфармацыю пра бяспеку лячэння. Варта адзначыць, што часцяком удзел у такіх эксперыментальных выпрабаваннях дае дадатковы шанец у барацьбе з хваробай.

Але доктар павінен таксама папярэдзіць і пра тое, што ў працэсе лячэння могуць паўстаць непрадказальныя пабочныя эфекты, якія раней не сустракаліся, а таксама 100% лячэнне ніхто гарантаваць не можа.

рэцыдыў

Важна не толькі справіцца з захворваннем, але і дамагчыся таго, каб не было яго рэцыдыву. На жаль, такое здараецца з нефрабластома як падчас тэрапіі, так і пасля яе. Бяруцца аналізы, і калі яны здавальняючыя, то прызначаюць рэзервовыя схемы хіміотерапевтіческіх прэпаратаў:

  • «Винкристин».
  • «Доксорубицин».
  • «Циклофосфамид» ў спалучэнні з «Дактиномицином» або «Ифосфамидом».
  • «Карбоплатин».

Кожны выпадак індывідуальны, і некаторым пацыентам ў выпадку рэцыдыву прызначаюць высокую дозу хіміяпрэпаратаў, пасля чаго ажыццяўляюць трансплантацыю ствалавых клетак крыві. Лепш за ўсё эфект будзе, калі спалучаць аператыўнае ўмяшанне з прамянёвай і полихимиотерапией.

Пухліна Вильмса ў анамнезе ў цяжарнай

Ныркі ў арганізме чалавека выконваюць адну з галоўных функцый - ачышчэнне крыві ад таксінаў і прадуктаў абмену. Падчас цяжарнасці на іх кладзецца падвойная адказнасць не толькі за стан маці, але і за жыццё новага, які развіваецца арганізма.

Калі будучая мама перанесла аперацыю па выдаленні ныркі задоўга да наступлення цяжарнасці, то прагноз можа быць цалкам спрыяльным. Многія жанчыны шчасна пераносяць цяжарнасць і нараджаюць здаровых дзетак.

Але здараюцца і выключэнні, калі новы стан можа справакаваць рэцыдыў захворвання. Тады даводзіцца перарываць цяжарнасць, каб выратаваць жыццё жанчыне.

Часам перанесеная ў дзяцінстве пухліна Вильмса можа правакаваць развіццё піяланефрыту, а таксама яна здольная адбіцца на функцыянальным развіцці плёну. Нават нягледзячы на тое што часцей за ўсё зыход цяжарнасці спрыяльны, сохранияется небяспека метастазірованія і праз 10-20 гадоў пасля выдалення ныркі.

Прагноз для пацыента з нефрабластома

Каб даць пэўны прагноз пры наяўнасці пухліны Вильмса, неабходна ацаніць яе памеры, стадыю развіцця і гісталагічныя аналіз. Самым неспрыяльным лічыцца наяўнасць пухліны больш за 500 г і на 3-4 стадыі развіцця з дрэннай гісталогіі.

Калі прызначанае комплексная адэкватная схема тэрапіі, то выжывальнасць пацыентаў складае каля 60%. На пачатковых стадыях пухліна паддаецца яшчэ больш эфектыўнаму лячэнню, выздараўленне наступае ў 80-90% людзей.

Улічваючы, што спецыяльных мер прафілактыкі такога захворвання не існуе, то можна толькі парэкамендаваць рэгулярна праходзіць абследаванне, калі дзіця знаходзіцца ў групе рызыкі. Чым раней выявіцца пухліна, тым вышэй шанцы на выздараўленне.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 be.birmiss.com. Theme powered by WordPress.