Амілаідоз - што гэта такое? Амілаідоз: прычыны, сімптомы, лячэнне, дыягностыка

Амілаідоз - што гэта такое? Гэта захворванне, выкліканае парушэннем бялковага абмену, пры якім адбываецца адукацыя і адклад ў розных тканінах і органах спецыфічнага бялкова-полісахарідных рэчывы - амилоида.

развіццё захворвання

Развіваецца амілаідоз (што гэта такое - мы ўжо высветлілі) пры парушэнні бялковага сінтэзу ў ретикуло-эндотелиальной сістэме. У плазме крыві адбываецца назапашванне анамальных бялкоў. Гэтыя бялкі па сутнасці з'яўляюцца аутоантигенами і выклікаюць па аналогіі з алергіяй адукацыю аутоантител.

Затым гэтыя антыцелы з антыгенам ўступаюць у рэакцыю і грубодисперсионные вавёркі выпадаюць у асадак. Так адбываецца адукацыя амилоида. Гэта рэчыва асядае на сасудзістых сценках і розных органах. Паступова назапашваючыся, амилоид вядзе да гібелі органа.

Віды амілаідозам. прычыны

Адрозніваюць некалькі відаў амілаідозам. Прычыны развіцця захворвання напрамую залежаць ад таго, якога віду амілаідоз. Што гэта такое? Класіфікацыя вядзецца ў залежнасці ад асноўнага бялку, з якога складаюцца амилоидные фібрылы. Ніжэй прадстаўлены віды дадзенага захворвання.

1. Першасны амілаідоз (AL-амілаідоз). Пры яго развіцці ў плазме крыві з'яўляюцца анамальныя лёгкія ланцугу імунаглабулінаў, якія здольныя асядаць у самых розных тканінах арганізма. Такім жа чынам змяняюцца плазматычныя клеткі пры миеломной хваробы, макроглобулинемии Вальденстрема, моноклональной гипергаммаглобулинемии.
2. Другасны амілаідоз (AA-амілаідоз). У гэтым выпадку адбываецца залішняе вылучэнне печанню бялку альфа-глабуліну. Гэта бялок вострай фазы, які сінтэзуецца пры хранічным запаленчым працэсе. Гэта магчыма пры розных захворваннях, напрыклад, пры рэўматоідным артрыце, малярыі, Бронхаэктатычная хваробы, астэаміэліт, лепры, сухотах.
3. Сямейны амілаідоз (AF-амілаідоз). Гэта спадчынная форма хваробы з аўтасомных рецессивным механізмам атрымання ў спадчыну. Яго яшчэ называюць міжземнаморскай перамяжоўваецца ліхаманкай ці сямейным параксізмальная полисерозитом. Выяўляецца гэта захворванне прыступамі ліхаманкі, узнікненнем боляў у жываце, высыпаннямі на скуры, артрытам і плеўрыту.
4. Дыялізных амілаідоз (AH-амілаідоз). Ён звязаны з тым фактам, што бялок бэта-2-микроглобулин MHC ў здаровых людзей утылізуецца ныркамі, а пры гемадыялізе ён не фільтруецца, і таму адбываецца яго назапашванне ў арганізме.
5. AE-амілаідоз. Развіваецца пры некаторых формах рака, напрыклад, шчытападобнай залозы.
6. Старэчы амілаідоз.

сімптомы

Пры дыягназе "амілаідоз" сімптомы залежаць ад месца лакалізацыі адкладаў. Пры паразе страўнікава-кішачнага гасцінца можа назірацца павялічаны мова, парушэнне функцыі глытання, завалы ці дыярэя. Часам магчымыя амилоидные опухолевидные адклады ў кішачніку або страўніку.

Амілаідоз кішачніка суправаджаецца адчуваннем цяжару і дыскамфорту, могуць быць умераныя болі ў вобласці жывата. Калі здзіўленая падстраўнікавая жалеза, то прысутнічае такая ж сімптаматыка, як пры панкрэатыце. Пры паразе печані назіраецца яе павелічэнне, з'яўляецца млоснасць, адрыжка, прыступы ванітаў, жаўтуха.

Амілаідоз органаў дыхання выяўляецца наступным чынам:

• сіплы голас;
• сімптаматыка бранхіту;
• лёгачны опухолевидный амілаідоз.

Пры амілаідозе нервовай сістэмы могуць назірацца наступныя сімптомы:

• адчуванні паколвання або палення ў канечнасцях, пачуццё здранцвення (перыферычная палінеўрапатыя);
• галаўныя болі, галавакружэнне;
• сфинктерные засмучэнні (нетрыманне мачы, кала).

Амілаідоз - што гэта такое, прычыны яго ўзнікнення і сімптаматыку мы разгледзелі. Зараз разбяромся, як гэта захворванне дыягнастуецца і якія метады яго лячэння існуюць.

дыягностыка

Пры такім захворванні, як амілаідоз, дыягностыка праводзіцца комплексная. Прызначаюцца лабараторныя і апаратныя даследавання.

Пры лабараторных даследаваннях у агульным аналізе крыві назіраецца павелічэнне СОЭ, лейкацытаў і зніжэнне трамбацытаў. Увогуле аналізе мачы прысутнічае бялок, ва ўляганні - цыліндры, лейкацыты і эрытрацыты. У копрограмме прысутнічае вялікая колькасць крухмалу, тлушчу і цягліцавых валокнаў. У біяхіміі крыві пры паразе печані выяўляецца падвышанае ўтрыманне халестэрыну, білірубіну, шчолачны фасфатазы.

Пры першасным амілаідозе ў мачы і плазме крыві выяўляецца высокае ўтрыманне амилоида. Пры другасным падчас лабараторных даследаванняў выяўляюць прыкметы хранічнага запаленчага працэсу.

Таксама праводзяць іншыя дыягнастычныя мерапрыемствы:

• рэнтгеналагічнае даследаванне;
• эхокардиографию (у выпадку падазрэнні на паражэнне сэрца);
• функцыянальныя пробы з фарбуюць рэчывамі;
• біяпсію органаў.

лячэнне

Пры гэтым захворванні праводзіцца амбулаторнае лячэнне. Амілаідоз, пры якім назіраюцца цяжкія стану, напрыклад, пры хранічнай нырачнай недастатковасці або выяўленай сардэчнай недастатковасці, лечаць у стацыянары.

Пры першасным амілаідозе на пачатковым этапе прызначаюцца такія прэпараты, як "Хлорохин", "Мелфалан", "Преднізолон", "Колхицин".

Пры другасным амілаідозе лечаць асноўнае захворванне, напрыклад, астэаміэліт, сухоты, эмпиему плевры і інш. Нярэдка пасля яго лячэння ўся сімптаматыка амілаідозам знікае.

Калі захворванне развіваецца ў выніку гемадыялізу нырак, то такога пацыента пераводзяць на перытанеальны дыяліз.

У выпадку развіцця дыярэі ўжываюць звязальныя лекавыя сродкі, напрыклад, "вісмут Субнитрат" ці адсарбуе сродкі.

Ужываюць таксама сімптаматычнае лячэнне:

• прэпараты, якія зніжаюць ціск;
• вітаміны, діуретікі;
• пераліванне плазмы і г.д.

Акрамя таго, можа прымяняцца і хірургічнае лячэнне. Амілаідоз селязёнкі можа адступіць пасля выдалення органа. У большасці выпадкаў гэта прыводзіць да паляпшэння стану хворых і памяншэння адукацыі амилоида.

харчаванне

Пры амілаідозе патрабуецца пастаянна выконваць дыету. Пры развіцці хранічнай нырачнай недастатковасці варта абмежаваць ужыванне солі і бялковых прадуктаў, такіх як мяса, рыба, яйкі. Калі развіваецца хранічная сардэчная недастатковасць, варта выключыць з рацыёну соль, вэнджаныя і марынаваныя прадукты.

амілаідоз сэрца

Гэта захворванне яшчэ называецца амилоидной кардыяпатыя. Пры яго развіцці адклад амилоида можа адбывацца ў міякардзе, перыкарда, эндакардыт або на сценках аорты і каранарных сасудаў. Прычынай такой паразы сэрца можа служыць першасны амілаідоз, другасны або сямейны. Нярэдка амілаідоз сэрца - гэта не ізаляванае захворванне, і яно развіваецца паралельна з амілаідозам лёгкіх, нырак, кішачніка або селязёнкі.

Сімптомы амілаідозам сэрца

Часта сімптаматыка гэтага захворвання падобная з гіпертрафічнай кардыяпатыя або ішэмічнай хваробай сэрца. На пачатковым этапе сімптомы выяўленыя невыразна. Могуць назірацца раздражняльнасць і хуткая стамляльнасць, некаторае зніжэнне вагі, азызласць тканін і галавакружэнне.

Рэзкае пагаршэнне звычайна надыходзіць пасля якіх-небудзь стрэсавых сітуацый або рэспіраторнай інфекцыі. Пасля гэтага звычайна з'яўляюцца болі ў сэрцы па тыпу стэнакардыі, арытміі, выяўленыя ацёкі, дыхавіца, павелічэнне печані. Артэрыяльны ціск звычайна паніжаны.

Хвароба хутка прагрэсуе і адметнай яе рысай з'яўляецца рэзістэнтнасць (устойлівасць) да праводжанай тэрапіі. У цяжкіх выпадках у хворых можа назірацца асцыт (навала вадкасці ў брушнай паражніны) або перикардиальный выпат. З-за амилоидных інфільтратаў развіваецца слабасць сінусового вузла і брадыкардыя. Гэта можа прывесці да раптоўнай смерці.

прагноз

Пры амілаідозе сэрца прагноз неспрыяльны. Сардэчная недастатковасць пры гэтым захворванні няўхільна прагрэсуе, і смяротны зыход непазбежны. У Расіі няма спецыялізаваных цэнтраў, якія займаюцца гэтай праблемай.